汤然

46岁的李先生是一名出租车司机,他近半年逐渐出现腰背部疼痛,且症状进行性加重。起初,他以为和同事一样,是久坐导致的腰背部不适,如腰肌劳损、腰椎间盘突出等。但一次按摩后,李先生的腰背部疼痛明显加重,甚至只能卧床,于是不得不到医院就诊。抽血检查结果显示,李先生患有贫血和肾功能不全。进一步的胸腰椎磁共振检查结果显示,李先生存在多发溶骨性骨质破坏,且部分椎体压缩,形态变扁,医生考虑为病理性骨折。完善骨髓相关检查后,医生发现其造血组织内存在大量恶性浆细胞。最终,李先生被确诊为多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤虽然可以导致骨质破坏、骨折等情况,但它却不是骨肿瘤,而是血液系统恶性肿瘤,且发病率高居血液系统恶性肿瘤第二位,是血液系统中最常见的恶性肿瘤之一。2020年发表的研究结果显示,中国多发性骨髓瘤发病率约为1.6 人/10 万,好发于中老年人,男性更为常见。

多发性骨髓瘤患者可出现多器官损害,并常伴有多发溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。部分多发性骨髓瘤患者起病隐匿,症状进行性加重,确诊时往往已经出现病理性骨折、重度贫血、肾功能衰竭等严重病症。此病症状多样且特异性不强,骨痛、乏力、活动耐量下降、头晕、恶心、呕吐等都是常见的临床表现。其中,以骨痛为最常见的症状之一。

相关资料显示,约90% 的患者在疾病的进程中出现骨病;80% 的新诊断患者伴骨病,超过50% 的患者在其自然病程中会出现病理性骨折。患者常因腰背部疼痛、行动受限、骨折而就诊,其中约30% 的患者最先就诊于骨科,且常常因症状不典型,与腰肌劳损、腰椎间盘突出等疾病症状类似而延误诊疗,造成骨病进行性加重。

骨痛、骨折、行动不便使得患者的生活质量严重下降,甚至丧失工作及自理能力。同时,长期活动受限导致下肢静脉血栓、坠积性肺炎、肌肉失用性萎缩等并发症的发生率提高,从而影响患者生存。

人体的骨骼处于不断生长当中,成骨细胞和破骨细胞在其中起重要作用。就像是工地上一排排不断建造的房屋,既需要成骨细胞“添砖加瓦”,也需要破骨细胞“精心修葺”,从而达到一种动态平衡。而在多发性骨髓瘤患者体内,由于罪魁祸首恶性浆细胞的大量增殖,使这一平衡被打破。骨吸收多于骨形成,变成了偷工减料的“豆腐渣工程”,骨病自然而然就会出现。

骨病的累积会导致骨痛、骨质疏松、病理性骨折、脊髓与神经根压迫症以及高钙血症等一系列临床症状,不同程度地困扰着患者。

此病好发于中老年人群。很多老年患者,尤其是绝经期后的女性,本身就存在骨质疏松,当出现多发性骨髓瘤时,全身多发的溶骨性骨质破坏使得原有疏松骨组织进一步毁损,在进行体力劳动、按摩甚至翻身、走路、打喷嚏时,都可能发生骨折。骨折最常见于胸腰椎,多为压缩性骨折,其次见于肋骨、锁骨、骨盆,也有的会发生四肢骨折。

骨折是由于骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生,导致正常的骨组织被破骨细胞逐渐溶解,造成与患者年龄不相符的骨质疏松和骨质破坏。受到肿瘤细胞侵蚀的骨骼就如同凿掉承重墙的危楼,受到外力影响时,自然容易坍塌。

首先,多发性骨髓瘤是血液系统恶性浆细胞疾病,可以通过完善骨髓相关检查明确骨髓中有无恶性单克隆浆细胞增生。患者需要完成骨髓细胞学检查、骨髓瘤免疫分型检查、骨髓活检及骨髓免疫组化染色等检查。其次,绝大部分患者的恶性浆细胞会分泌异常单克隆免疫球蛋白。通过血清单克隆免疫球蛋白检测和免疫固定电泳以及尿液单克隆免疫球蛋白检测和免疫固定电泳、血清游离轻链测定等检查,可以帮助明确有无异常单克隆免疫球蛋白。

多发性骨髓瘤好发于富含红骨髓的部位,扁骨中以脊柱、颅骨、骨盆及肋骨多见,长骨中好发于肱骨近端和股骨。影像学检查是确诊该病最重要的手段。未确诊的患者可依据分辨率、灵敏度、经济学等需求决定是否进行X 线平片(包括头颅、脊柱、骨盆、股骨、肱骨)、低剂量CT 或MRI(包括颈、胸、腰骶椎、头颅)以及PETCT等检查。已经确诊的患者如需评估病理性骨折和濒临骨折的风险,可进行X 线检查辅助诊疗。而CT 和MRI检查,可以发现更多的无症状病灶。

骨髓瘤本身的治疗是此病治疗的基础和关键。治疗的目标是预防骨相关事件、缓解疼痛、改善生活质量、控制肿瘤进展、清除肿瘤细胞、延长生存期。随着医院各科室对多发性骨髓瘤早期诊断和鉴别的重视,以及各种类型新药、治疗手段的不断完善,多发性骨髓瘤的治疗效果得到了提升,患者的生存期也得到了延长。

临床上可以选择靶向药物、传统化疗药物、激素等多种药物组合治疗方案。同时,针对多发性骨髓瘤骨病,可依据患者肾功能及药物代谢情况,选用双膦酸盐(如唑来膦酸、帕米膦酸二钠)和地舒单抗治疗。上述药物对恢复成骨细胞与破骨细胞的平衡关系,促进正常的骨组织产生,帮助修复骨破坏有一定的作用。

对于早期脊髓压迫症、药物无法缓解的严重骨痛,可尝试放疗。如果患者就诊时已出现病理性骨折、截瘫等特殊情况,就可以采取外科治疗手段。手术的目的不是根治多发性骨髓瘤,而是缓解症状,提高生存质量。

如果罹患了多发性骨髓瘤,患者不要悲观失望。该病可控、可治,提高重视、早期诊断、规律治疗,可以获得更好的预后与生存质量。