丁洁 叶中绿

【关键词】 川崎病; 下肢动脉病变

川崎病病理变化为全身性血管炎,冠状动脉病变是其常见并发症,在国内外已有大量文献报道,但并发下肢血管病变的文献尚未见报道。我们诊治了2例合并下肢血管病变的川崎病患儿,现报告如下。

1 病例介绍

病例1,男,1岁8个月。因高热1周入院。查体:T 39.5 ℃,R 40次/min,P 150次/min,体重12.5 kg,精神疲倦,急性热面容,躯干皮肤潮红有皮疹,颈部可触及多个约蚕豆大小淋巴结,口唇皲裂充血、杨莓舌,咽红,双肺呼吸音粗,心音低钝,腹平软,肝于肋下2 cm,四肢末端肿胀发红、皮温高,肛周皮肤发红、脱皮。实验室检查:血常规:WBC(15.2~37.7 )×109/L,NE 56%~96.1%,PLT(143~674)×109/L,CRP 246 mg/L,心肌酶、肝肾功能、血生化正常,胸片示心影正常,心电图示窦性心动过速,彩色超声心动图示左冠脉、右冠脉起始段均增宽。

拟“川崎病”诊断,即予丙种球蛋白、阿司匹林、双嘧达莫等治疗。患儿体温逐渐恢复正常,入院第4天指、趾端出现膜状脱皮,之后口唇及全身皮肤逐渐恢复正常。第10天始患儿出现右下肢疼痛伴行走障碍,局部无红肿,右下肢肌力3级。检查右膝关节及右髋关节正侧位X线及MRI片、神经肌电图均未见异常。双下肢动脉彩超示双下肢动脉血管血流阻力指数减低,不除外血管弹性受限所致。继续治疗,1个月后患儿右下肢无疼痛可行走,但有轻微跛行,彩色超声心动图右下肢恢复。2个月后患儿右下肢行走正常,血小板及白细胞正常。

病例2,男,3岁8个月。因全身皮疹1周,高热伴四肢末端硬肿5 d入院。查体:T 39.6 ℃,R 34次/min,P 138次/min,体重19 kg,神志清,急性热面容,全身散在分布斑片状红疹,颈部淋巴结可触及数个蚕豆大小淋巴结,双眼球结膜充血,口唇充血皲裂,杨梅舌,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心界不大、律齐、心音有力,肝脾不大,四肢末端硬肿、皮温高、有触痛,肛周皮肤发红、脱皮。

实验室检查:入院第1天:WBC 15.1×109/L,NE 90.1%,PLT 409×109/L,入院第5天:WBC 5.4×109/L,NE 40.8%,PLT 318×109/L,CRP 167 mg/L,ESR 97 mm/h,PCT 0.475 ng/ml,肝肾功能血生化正常,胸片示心肺未见异常,心电图示窦性心动过速,彩色超声心动图示右冠状动脉主干直径2.4 mm,左冠状动脉主干直径2.5 mm,心脏结构功能未见明显异常。

诊断“川崎病”,即予丙种球蛋白、阿司匹林、双嘧达莫等治疗。2 d后患儿体温正常,3 d后患儿四肢末端硬肿消退并开始出现指、趾端膜状脱屑,全身症状好转。但入院第5天始患儿出现右下肢乏力、跛行,右下肢皮肤、关节无红肿热痛。查神经肌电图未见异常。双下肢彩超示双下肢动脉血管形态未见异常,血流动力学指标显示阻力指数偶发减低,提示血管短暂性供血不良,继续抗血小板治疗,病情稳定出院。出院后1个月随访,患儿已行走正常,各项血检指标恢复正常。

2 讨论

2例患儿临床表现满足川崎病诊断标准,给予丙种球蛋白及阿司匹林等治疗后,症状均有好转且未出现冠脉继续损害,但分别在住院治疗后第10、5天时出现下肢病变且可排除外伤、局部炎症及骨质病变等引起,检查双下肢动脉彩超均提示双下肢动脉血管血流阻力指数减低。但2例患儿却都仅出现右下肢症状,推测该现象的出现可能与血流阻力大小、血管炎症浸润程度有关等,其真正机制尚不明确。

川崎病是免疫介导的全身血管炎症,可累及全身多个器官。如血液系统、呼吸系统、神经系统、消化道系统、泌尿系统、关节炎或关节痛等。其中关节炎或关节痛多为一过性,多在1周左右恢复正常[1]。但本文2例患儿可排除关节病变,彩超结果显示为血流动力学异常改变,且第1例患儿下肢病变持续时间较长,达1月余。另外川崎病并发末梢动脉血管病变较少见亦少有报道,杜忠东、王勤等报道了川崎病并颅内出血2例[2],但下肢血管病变国内尚未见报道。本文2例患儿表现相似,均于川崎病治疗好转后1周左右出现下肢血管病变,且近期预后较好,并未出现冠状动脉病变。但长期预后如何,仍需继续随访。

参考文献

[1] 马立吉.川崎病非心血管并发症121例临床特点分析[J].山东医药,2011,51(45):101-102.

[2] 杜忠东,王勤,刘秀云,等.川崎病急性期并发颅内出血2例[J].中华儿科杂志,2005,43(7):542-543.

(收稿日期:2012-10-08) (本文编辑:李静)