黄运强（广东省河源市人民医院神经内科，广东 河源 517000）

神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，两眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更明显。可出现偏盲或象限盲，严重的可视神经萎缩导致双眼失明。脊髓损害通常表现为完全性横贯性损害可导致截瘫或四肢瘫，视神经脊髓炎通常发作后进入缓解期或缓慢进展期，多因一连串发作而加剧。单相型病程重于复发型，但长期预后如视力、肌力、感觉功能均较复发型好，不复发且遗留的神经功能障碍不再进展。单相型患者5年生存率为90%。复发型预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾。半数以上复发型视神经脊髓炎患者至少一眼永久遗留严重的视力损害，或者发病5年内因截瘫或单瘫导致无法行走。复发型患者5年生存率为68%，1/3患者死于呼吸衰竭[1]。因此，及时有效治疗显得异常重要，为此笔者尝试在视神经脊髓炎使用干扰素治疗，现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选择2008年5月～2012年5月本院收治的40例视神经脊髓炎患者，符合2005年Wingerchuk推荐视神经脊髓炎诊断标准。必备条件：①视神经炎；②急性脊髓炎。支持条件：①脊髓MRIT2加权像示病灶超过3个脊椎节段；②头颅MRI不符合多发性硬化影像学诊断标准；③NMO-IgG血清阳性 诊断需要所有必备条件加上至少两项支持条件。男14例，女26例；年龄39～65岁，平均（46.2±1.2）岁。分为观察组与对照组，每组20例。

1.2 治疗方法：观察组予甲泼尼龙1000 mg静脉滴注，1次/d，连用3～5 d后，以泼尼松口服，并缓慢减量；对照组首次发作使用INF-β-1a治疗首次使用22～44 μg皮下注射，1～2次/周，对缓解期或缓解进展期患者INF-β-1a 22 μg皮下注射，2～3次/周，或INF-β-1b 250 μg隔日皮下注射，INF-β-1a和INF-β-1b均需持续用药2年以上。

1.3 疗效判定：观察该两组视神经脊髓炎患者的复发率、致残率、死亡率情况。显效：患者3年无再复发，致残程度低，无死亡病例。有效：患者3年再复发，继续使用干扰素有效，致残程度低，无死亡病例。无效：3年内再复发，继续使用干扰素无效，有死亡病例。

1.4 统计学方法：使用SPSS 13.0对各项资料进行统计、分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

两组比较观察组总有效率高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。详见表1。

表1 两组疗效及死亡例数比较[例（%）]

3 讨论

神经脊髓炎是一种主要累及视神经及脊髓的炎性脱髓鞘性疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。该病好发于女性，性别在单时相病例接近1:1，而复发病例中女:男为4:1，平均发病年龄接近40岁，比典型多发硬化晚10年左右。亦有婴儿和80岁的人群发病的报导。常伴随其他自身免疫性疾病如：甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。一般呈急性或亚急性性起病，分别在数天内和1～2个月内达高峰；少许慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。半数患者起病前几天至数周有上呼吸道或消化道感染史，少数可能在病前数日到数周出现低热、咽痛、头痛眩晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经或脊髓损害征象，间隔时间为数天到数月不等，偶可长达3～4年。单相病程表现为迅速相继出现的较严重的视神经及脊髓炎，并于5 d左右达到高峰。多数复发病程患者视神经及脊髓炎间隔期为5个月左右。发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常预示为单相病程。复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉挛和神经根痛，而单相病程患者少见。复发型视神经脊髓炎的其他独立危险因素包括女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发病年龄较晚以及伴随系统性自身免疫疾病。

视神经脊髓炎属于一种免疫相关性自身免疫疾病。患者急性期使用皮质激素通常有效，但对于复发型视神经脊髓炎患者，激素大多效果不明显，由于改变多呈阶梯式神经功能损害，需及时采用有效的预防保护措施保护神经功能，更好的控制病情，以降低致残程度和死亡率。β-干扰素的作用机制是免疫调节，包括对细胞因子的调节、抑制细胞迁移进入脑内、抑制T淋巴细胞的活化等。干扰素的生理功能主要是对MHCⅠ和MHCⅡ类分子在免疫细胞中的表达进行调节，但是其对MHCⅡ类分子在B细胞中的表达却具有一定的抑制作用。但是Ⅰ型干扰素对于MRCI类分子表达虽然具有一定的调节作用，对于MHCⅡ类分子的表达却没有诱导作用。并且通过一系列的研究显示，在干扰素诱导所产生的反式作用因子，能够通过和MHC基因启动子区域的顺式作用元件进行结合，从而对MHC基因的转录产生调节作用，以能够对抗原递呈细胞的抗原递呈能力进行一定的增强。另外干扰素还可以对免疫系统的其他细胞产生一定的影响，例如对B细胞的免疫球蛋白亚型转化进行调节，同时还可以对IL-4诱导MHCⅡ类分子在B细胞中的表达进行阻止。干扰素还属于巨噬细胞主要的激活因子之一，可以对微生物和肿瘤细胞进行吞噬和杀伤，其对于单核巨噬细胞分化和功能还具有激活和调节作用，是其重要细胞因子之一。因此在采用干扰素对复发型视神经脊髓炎进行治疗的时候，其治疗效果显着，不但可以有效的降低患者的致死率和致残率，同时还可以对其复发率进行有效的降低。但是半数患者在治疗初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等不良反应，大剂量使用可导致抑郁症。干扰素主要用于视神经脊髓炎复发型，剂量应个体化，临床使用可明显降低复发型视神经脊髓炎患者再复发率，降低致残程度。

[1] 吴 江,贾建平,崔丽英,等.神经病学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2005:398.