薛兰钢，路万里，郭志鹏，刘刚，王秀丽，李鑫，黄辉，陈万兴，张颖，刘志刚
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种少见的先天性心脏病，发病率约3/10万～5/10万，占所有先天性心脏病的0.38%～0.50%［1］。不同程度的三尖瓣后瓣与隔瓣向心尖方向移位导致了房化右室的形成与右心功能不良。外科手术是主要治疗手段，但传统瓣膜成形方法效果欠佳。圆锥重建（Cone重建）是一种新的针对Ebstein畸形的手术方法［2］，与传统技术相比，Cone重建实现了瓣叶的更充分对合以及瓣膜开放时的中心血流，取得了更好的疗效［2-3］。小儿期心脏的继发改变轻，早期手术干预更利于瓣膜成功重建和心脏功能恢复［3］。国内少有系统的小儿病例研究。本研究回顾性分析了一组小儿Ebstein畸形病例与随访结果，并就技术要点进行针对性的总结。
1 对象与方法
1.1 研究对象 选择2013年8月—2017年10月天津市泰达国际心血管病医院心外科小儿Ebstein畸形手术患者12例。入选标准：年龄＜14岁，未合并其他复杂畸形，接受Cone重建手术。排除标准：成人患者。其中男4例，女8例，年龄（6.8±4.2）岁，体质量（24.1±11.8）kg。根据针对Ebstein畸形的Carpentier分型，A型1例、B型7例、C型4例。合并房间隔缺损8例，动脉导管未闭2例，肺动脉瓣狭窄1例，二尖瓣关闭不全1例。术前三尖瓣反流中度3例，重度9例。紫绀4例。NYHA心功能分级Ⅱ级4例，Ⅲ级7例，Ⅳ级1例。在心脏彩超、胸X线片和心电图常规检查的基础上，6例接受CT心血管造影，2例接受心脏MRI检查。
1.2 方法
1.2.1 手术方法 手术在全身麻醉、气管插管、低温体外循环下进行，常规放置食管超声，重点评估术前术后三尖瓣及左右心室形态和功能。正中开胸，升主动脉和上下腔静脉插管，直肠温度维持在30～34℃，升主动脉阻断后以Del Nido停跳液进行心肌保护。Cone重建的基本方法和要点：将下移并异常贴附于右室壁和室间隔的三尖瓣前、后、隔叶游离下来，切断连接瓣叶和右室壁的发育异常乳头肌和纤维组织，仅保留朝向心尖的腱索，在充分游离并利用所有瓣叶（尤其是异位和发育不良的隔叶）的前提下，顺时针旋转游离的瓣叶并缝合相应瓣缘，形成360°顶端朝向心尖的锥形结构。纵行折叠房化右心室，适当环缩三尖瓣环，并将构建好的圆锥底边缝合于新的瓣环上，完成Cone重建。在以上步骤的基础上，个体化的选择应用自体心包、前瓣远端开窗、人工腱索和双向Glenn等辅助技术。
1.2.2 随访 术后通过门诊和电话随访。术后3个月、6个月及1年分别接受心脏超声、胸片及心电图检查，1年以后无特殊情况每隔1年随访1次。综合评估患者一般情况，检测三尖瓣反流程度（无反流、微量、轻度、中度、重度反流）和心功能分级（NYHA）。
1.3 统计学方法 采用SPSS 17.0进行统计学分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）表示，治疗前后比较应用配对t检验。计数资料以例表示，等级资料的比较采用Kolmogorov-Smirnov Z检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 术后结果 全组病例无手术死亡，11例成功行Cone重建，1例因重建失败行三尖瓣置换术。其中，2例接受圆锥远端开窗，2例应用自体心包瓣叶扩大，2例应用人工腱索，2例加用双向Glenn手术。无冠状动脉损伤及传导阻滞发生。
2.2 特殊病例总结 病例2（按手术的时间排序，下同）：女，10.4岁。Carpentier C型，合并房间隔缺损，动脉血氧饱和度0.90，房化右室与功能右室内径比例3∶1（85 mm∶28 mm），在三尖瓣成形效果不佳后，行机械瓣膜置换术+双向Glenn术，此患者术后在严格的抗凝策略下，围手术期恢复及随访复查满意。病例3：女，2.8岁。Carpentier C型，合并房间隔缺损及二尖瓣前叶脱垂并中大量反流，存在紫绀，心功能Ⅳ级。在做Cone重建的同时，利用自体心包扩大了隔瓣并进行了前瓣根部的开窗，食管超声提示瓣膜修复好并成功脱离体外循环。但在术后早期发生了低心排综合征，应用腹膜透析，并于术后第4天加做双向Glenn，延迟4 d后关胸。术后恢复期患儿经历了长时间的腹膜透析及呼吸机使用，合并切口愈合不良和肺部感染，最终痊愈出院。
2.3 随访 随访时间（24.4±17.0）个月，期间无死亡和再次手术病例。成功行Cone重建的11例患者中，三尖瓣无反流和微量反流各2例，轻度反流3例，轻-中度反流3例，中度反流1例；心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级1例。三尖瓣反流程度及心功能均较手术前显着改善（P＜0.05），见表1。
Tab.1 Changes of tricuspid regurgitation and cardiac function after Cone reconstruction表1 Cone重建前后三尖瓣返流和心功能的变化（n=11）
3 讨论
笔者将“Cone重建”这一针对Ebstein畸形的新手术方法积极应用于小儿，通过对手术及术后随访资料的总结，认为这是一种适用于小儿的安全有效的手术技术，根据解剖特征辅以个体化技术，可以取得满意的近期疗效。
3.1 Cone重建安全有效 本研究回顾分析了12例患儿手术及术后随访资料，认为Cone重建是一种安全的、适用范围较广的和重复性强的手术技术。2007年，巴西医生Da Silva提出了“Cone重建”的概念，在传统三尖瓣成形理念的基础上，Cone重建通过更加积极的游离保留隔瓣和瓣叶顺时针方向旋转，使重建后的圆锥结构游离缘均由三尖瓣叶组织构成，并产生朝向右室心尖的中心性血流［2］。由于重建后的结构与血流更接近生理状态，Cone重建较传统术式在降低术后三尖瓣反流程度上更具优势［4］。最近，一组235例Cone重建患者平均3.5年术后随访显示，早期病死率为0.4%，三尖瓣反流程度、右室形态和功能随着随访时间延长逐渐好转［5］。心律失常在Cone术后也得到了有效的缓解［6］。
本组患儿手术及随访期内无死亡，近期随访心功能较术前改善明显。三尖瓣反流程度较术前明显改善且无出院后因反流加重需要瓣膜置换的情况，证实了Cone重建确切的手术效果。
3.2 将Cone重建应用于小儿 针对Ebstein畸形的手术时机尚存争议。在早期的报道中，由于较高的手术死亡率、瓣膜置换的高比例以及其后的一系列相关并发症，一般要到心脏大到可以匹配一个成人瓣膜时才能进行手术［2］。传统的手术指征包括乏力、紫绀、气促等症状的出现和加重，进行性的右室增大和功能不良，心律失常。随着手术技术的改良，手术指征也在不断变化。Dearani等［3］认为Ebstein畸形的最佳手术时机应在儿童期并且强调了成熟的手术和监护团队的重要性。
本组4例相对轻症患儿心功能Ⅱ级，3例中等程度三尖瓣反流，但畸形程度重，笔者在评估后对他们进行了积极的手术干预。随着Cone重建技术的不断改良，Ebstein畸形可以在小儿期被有效纠正，阻断了心脏扩大、瓣叶增厚及心律失常等继发性改变的进展，改善了预后，降低了瓣膜置换的比例，也对患儿的心理健康有积极的影响。
另一方面，小儿患者修复失败后被迫施行的瓣膜置换手术预后较差。本组病例2患者三尖瓣大量反流，合并房缺和紫绀，置换31 mm机械瓣膜。儿童人工瓣膜置换，尤其是低龄二、三尖瓣位的瓣膜置换，面临着较高的抗凝相关并发症、传导阻滞及再次手术等远期问题，仍然是小儿心脏外科亟待解决的难题。一些严重畸形的瓣膜注定难以修复，对于畸形重但瓣膜反流程度及心功能尚可的患儿，手术治疗应格外谨慎。术前对重建成功概率的预判和丰富的手术经验显得尤为重要，过于积极纳入此类病例可能增加瓣膜置换的比例，影响了患儿的生存质量和远期预后。此外，更大样本量的远期随访对Cone重建合理性的评估也应值得关注。
3.3 个体化技术的补充 经典的Cone重建由几个基本步骤组成：自体瓣叶组织的游离和重组、房化右室的折叠及瓣环环缩等。操作中需要注意瓣叶游离的细致和充分、避免冠状动脉的扭曲和损伤及防止传导阻滞等技术细节。在共同方法的基础上，结合个体的解剖与功能差异，特异性的选择辅助技术同样重要，包括：应用自体心包、前瓣远端的开窗和植入人工腱索等。此外，加用双向Glenn术由双心室矫治改为1+1/2心室矫治为右室发育差合并右心功能不良的患者提供了退路。以上手段的选择性使用是成功Cone重建的必要补充。
3.3.1 自体心包和前瓣开窗 充足的瓣叶组织作为Cone重建的材料是手术成功的重要因素，瓣叶材料的缺乏会导致重建后瓣口开放面积不足和三尖瓣狭窄。在这种情况下，可加用自体心包和前瓣开窗技术。尽可能充分地游离一切可以利用的自体瓣叶组织是手术应该遵从的原则，在此前提下的材料不足可用自体心包弥补。心包可用来增加瓣叶的高度，改善对合情况；在隔叶和后叶发育不良时，应用三角形补片（尖端朝心尖，底端在三尖瓣环）可在对合缘仍为自体瓣叶的情况下有效增加对合面积，降低了三尖瓣反流［3］。本组有2例患儿用到了自体心包参与成形。采用三角形心包补片的方法，最大程度避免心包结构参与瓣口的对合，延迟组织退化带来的远期瓣膜功能不全。
在腱索缺失的情况下，在朝向心尖部瓣叶（圆锥的远端1/3）处纵向开窗可以增加进入右心室的血流而不影响瓣叶的闭合［3］。本组中2例Carpentier C型患者用到了此技术，瓣膜成形效果满意且无前向压差。Dearani等［3］的报道中19%（17/89）的病例应用了此项技术。
上述两种方法有效增加了新建瓣膜的开放面积，然而，部分患者的跨三尖瓣前向压差仍不可避免。本组1例患者术后即刻食管超声提示跨瓣压差达到10 mmHg，在出院前复查时已消失，术后3年随诊时亦无压差，反流程度较轻，但较前有加重趋势。这种前向压差的变化在此前研究中均有提及［2-3］，研究者认为这种变化可能与术后早期贫血合并心率快，远期瓣环的扩大等因素有关［3］。此外，影像学研究也表明，Cone重建术后早期的左、右心功能并未立即达到满意的状态，心室随时间不断重塑，其形态与功能会发生动态变化［7］。笔者认为，相对瓣膜远期成形效果，术后早期的瓣膜狭窄被放到了次要的位置。最佳的术后早期状态和相应的量化指标需要更多的病例和更长时间的随访来确定。
3.3.2 双向Glenn 双向Glenn术又被称为1+1/2心室矫治，将上腔静脉血流跨过右心直接导入两侧肺动脉，减少了右心前负荷，改善了左心的功能，对于部分右心功能障碍的患者起到了有效的辅助作用。Ebstein畸形矫治是最常见的以双向Glenn作为辅助术式的一个群体［8］。在本组患者中，2例应用了双向Glenn技术，该2例均为Carpentier C型（共4例）且合并紫绀，合并房缺完全予以关闭。
双向Glenn在Cone重建中的应用仍存在一定争议。一些中心认为其在Cone重建术后的积极应用是一种有益的辅助。在Mayo Clinic最近的一组病例回顾中，235例（平均年龄15.6岁）患者中46例（20%）用到了双向Glenn［5］；另一组30例平均年龄为60个月的患儿中，20例（67%）加用了双向Glenn手术［9］。还有一些中心不支持双向Glenn的积极应用：Da Silva等［2］报道的40例（平均年龄16.8岁）患者采用留置单向房间隔缺损的方法减轻右心负荷，没有接受双向Glenn，但作者在分析中提到了结果是在患者心胸比相对小，年轻等适应证较好的条件下取得；一组19例（平均年龄20.5岁）患者均无需双向Glenn且房间隔缺损完全关闭的情况下达到了满意的解剖矫形和心功能状态［10］。
笔者认为，对右心功能不足以承受双心室矫治的患者行1+1/2心室矫治可减轻右室前负荷，改善右心功能，优化左室前负荷，使患者顺利度过围手术期，通过改善三尖瓣的对合，可能增加三尖瓣的远期使用率，从而对患者的近、远期预后均有积极的影响；术中积极应用双向Glenn可减少围术期低心排综合征、肾衰及呼吸机相关性肺炎等并发症的发生。
综上所述，Cone重建技术是一种针对Ebstein畸形的安全有效的手术方法，在充分评估基础上在小儿期手术干预，辅以个体化的技术手段，早期疗效满意。样本量偏少和随访时间有限是本研究的两个不足之处，Cone重建作为一种年轻的术式，其合理性及重建效果有待多中心、大样本患者的长期随访得到结论。
