张帆 胡燕
腹茧症是一种临床上较为罕见的腹部疾病，本病最早于1907年以慢性纤维性包裹性腹膜炎首次报道，后由新加坡学者Foo等于1978年命名。其特点是全部或部分腹腔脏器被一层灰白、致密、质地坚韧的一层纤维膜包裹，包裹内容物常以小肠多见，形似蚕茧，故得名。临床上无特异性症状，患者常以腹痛、腹胀、腹部包块或肠梗阻入院，故以外科医生发现并报道此病多见，近年来此类患者在妇科检出率也不在少数。为提高临床医生对该文的认识水平，本研究总结了2008年1月至2013年1月我院收治的8例腹茧症合并不孕症患者临床资料，现报道如下。
对象与方法
一、 研究对象
8例患者年龄26～39岁，中位年龄31岁；原发性不孕6例，继发性不孕2例，其中1例孕产情况为0-1-2-1，另1例为0-0-1-0。不孕年限1～15年，中位年限6年，所有患者均否认既往有结核病史、腹腔用药史或长期服用β受体阻断剂史。
二、 研究方法
收集8例腹茧症合并不孕症患者临床资料，总结其入院诊断、既往病史、特殊检查结果、手术方式、术中所见、手术操作情况、病理检查及随访结果。
结 果
一、8例腹茧症合并不孕症患者的入院诊断、不孕年限、既往病史、特殊检查结果
8例中除1例患者因“阴道不规则出血10年”就诊，经宫腔镜下取内膜活组织病理检查(活检)确诊为“子宫内膜样中分化腺癌伴鳞状分化”外，其余7例均无明显临床不适症状。2例患者曾有腹部手术史，1例患者为6年前行右侧卵巢浆液性囊腺瘤剥除术，另1例患者为11年前因双侧输卵管积脓、包裹性积液、腹腔黏连行手术治疗，详见表1。
表1 腹茧症合并不孕症8例患者的入院诊断、不孕年限、既往病史、特殊检查结果分析
二、 8例腹茧症合并不孕症患者的手术方式及术中所见
8例患者中，行开腹手术3例；行腹腔镜探查手术5例，其中1例中转为开腹手术、其余4例同时行宫腔镜联合探查术。5例腹腔镜手术患者行气腹针穿刺时均感觉腹壁突破感不强，充气困难，腹腔内压力偏高。其中病例1气腹成功后置镜观察，见大网膜严密黏连于脐周及上下腹腔，无空隙可入，遂于右侧肋下另置入5 mm套管针1个，分离黏连，仍无法暴露腹腔脏器，遂中转为开腹手术。8例患者术中均见全部或部分小肠被单层灰白色光滑膜状物包裹或多层蚕衣状薄膜包裹，盆腹腔脏器被纤维组织覆盖，形似蚕茧，肠管仅隐约可见。所有患者根据术中见盆腔脏器有不同程度的包裹黏连(图1)，均拟诊为“腹茧症”，详见表2。
图1 1例腹茧症合并不孕症患者的手术方式及术中所见
表2 腹茧症合并不孕症8例患者的手术方式及术中所见
三、手术操作情况
5例患者(例1～5)均在开腹或腹腔镜下经盆腔黏连分解后行相应的手术治疗，其中病例3术中见腹膜缺如，腹腔肠管与肠管之间膜状层层叠加，呈典型蚕茧样病变，与大网膜及腹壁均有黏连。经分离后可见子宫及双侧黏连扭曲的输卵管，双侧卵巢外观无特殊，按常规术式切下子宫后送术中快速病理切片，术中报告为：子宫内膜组织，局灶区腺体增生，子宫壁平滑肌瘤。故行子宫全切+双附件切除后关腹。其余3例患者(例6～8)在宫腹腔镜联合探查术下均因无法暴露盆腔脏器而终止手术。
四、病理检查结果
例1术中见腹膜上较多粟粒样结节，考虑肠结核导致腹茧症可能，并取之送病理检查，术后病理报告为“腹膜肉芽肿性炎，符合结核”；例4和例5术中取盆腔黏连束带送病理活检，分别报告为“血管纤维组织增生伴灶区含铁血黄素沉着，未见其他特异性病变”及“盆腔黏连组织镜下为囊壁样组织，囊壁为纤维素、胶原伴慢性炎细胞浸润”。其余病例盆腔黏连组织未送病理检查。
五、随访结果
所有患者术后均无腹痛、腹胀等症状，恢复良好。病例1、2术后分别接受体外受精-胚胎移植(IVF-ET)1个周期，受孕失败，因自身因素放弃治疗，目前均仍未受孕。病例4接受IVF-ET 1个周期后受孕失败，正欲行第2次移植术。病例5、8正欲行第1次移植术。病例3、6、7失访。
讨 论
目前腹茧症的确切病因尚未明了。据文献报道，腹茧症的发生可能与以下几个因素有关：①先天性因素，患者常伴有大网膜缺如，包裹腹腔脏器的包膜可能来源于变异的大网膜，一些包膜病理证实为腹膜结构[1-2]。本研究8例患者中，即存在1例大网膜缺如，2例腹膜结构不完整，并且有2例病理活检证实盆腔黏连束带为纤维组织。②某些后天性因素，如胎粪性腹膜炎、原发性腹膜炎、腹腔化学治疗、长期腹膜透析治疗等，使腹膜纤维蛋白大量渗出、机化从而导致包膜的形成[3]。结核性腹膜炎也可能造成腹茧症[4]。本研究中，病例1即经病理证实为肠结核。③某些药物的影响，如β受体阻断剂(普奈洛尔)，因其可以减少环磷腺苷酸及环磷鸟苷酸的比例从而导致机体对控制细胞正常增生能力的减弱，使得腹腔内胶原过度增生和纤维化。
国内徐亚萍[5]曾提出根据据纤维膜的包裹类型可分为单层包裹型和多层包裹型。单层包裹型多与壁层腹膜不黏连，术中气腹针充气较顺利，易发生肠梗阻；多层包裹型多与壁层腹膜广泛黏连，且层次多而广泛，常造成进腹困难，但此型脏器多固定，较少并发肠梗阻。本文中除病例2为单层包裹型，其余均为多层包裹型。
腹茧症缺乏典型症状，术前诊断较为困难，多于手术探查时发现。一般认为腹茧症合并不孕症多见于年轻女性，常无临床症状及腹部手术史，因不孕症来妇科首诊。考虑其不孕原因可能为纤维膜包裹输卵管和卵巢，使其活动度丧失从而无法完成拾卵和输送卵子功能。影像学检查对本病的诊断有一定帮助，X线检查可表现为小肠在钡餐透视下呈“菜花状”或成团块状固定于腹腔某一部位[6]。CT检查示“包腹症”(直接显示包裹肠管的膜状结构及肠管间的条形分隔)[7]。超声可显示内有肠管的肿块。但在临床上因缺乏对该病的认识，通过辅助检查在术前检出腹茧症的病例很少，多在术中发现此症。故为提高检出率，若在术前发现患者属输卵管性不孕，结合辅助检查结果，腹腔镜检查发现腹腔压力异常升高应考虑腹茧症的可能。
腹茧症合并不孕的原因主要为盆腔内广泛的黏连，输卵管和卵巢被纤维组织层层包裹使得输卵管活动度受影响，无法完成拾卵和运送卵子的功能从而导致不孕，故其属于输卵管性不孕症。如不孕症患者术中诊断为腹茧症，无需进一步处理，其最佳治疗方法是采用IVF-ET，若患者卵巢、子宫功能正常，其妊娠率与一般输卵管性不孕症的成功率无差异。但有报道指出，此类患者术后“假性囊肿”或“包裹性积液”易复发[8]。术中明确诊断后应尽量避免不必要的手术操作，避免对周围脏器的损伤和术后肠梗阻的发生。
[1] 胡燕军，朱依敏.腹茧症合并不孕的腹腔镜检查与治疗. 浙江大学学报，2004，33：462-464
[2] 李有国,宋茂民,白日星,等.原发性腹茧症的影像学特征、治疗及预后分析. 首都医科大学学报,2012,33:74-78
[3] Jwo SC,Chen KS,Lin YY.Video-assited laparoscopic procedures in peritoneal dialysis.Surg Endosc,2003,17:1666-1670.
[4] Lalloo S,Krishna D,Maharajh J.Case report:abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease.Br J Radiol,2002,75:174-176.
[5] 徐亚萍.腹茧症合并不孕3例临床分析.临床和实验医学杂志,2009,8:144-145.
[6] Navani S,Shah P,Pandya S,et al.Abdominal cocoon the cauliflower sign on barium small bowel series.Indian J Gastroenterol,1995,14:19-23.
[7] 舒政,左长京,卢任华,等.腹茧症6例影像学表现.蚌埠医学院院报,2003,28：535-536,551.
[8] 郭梓耘，黄宇璐，马宇毅.腹茧症合并不孕七例临床分析.中国优生与遗传杂志,2007,15：106-107.
