吕 婵 岑 戎 杨姗莹 郭绍文

1 临床资料患者女,29岁,因无明显诱因渐出现进食后上腹部憋胀不适,伴有胸骨后烧灼感、呃逆1年余就医。体格检查:心、肺未见异常,腹平软,下腹部见剖宫产手术瘢痕,无压痛和反跳痛,未扪及腹部包块,移动性浊音阴性。实验室检查:血和尿常规、肝和肾功能、电解质、肿瘤指标糖类抗原(CA)125、癌胚抗原(CEA)无异常,粪隐血阴性。心电图、X线胸片、上腹部CT检查未见异常。患者于2016年4月28日行胃镜检查提示:胃底可见一直径2 cm黏膜下隆起,顶端可见腺瘤样增生,表面糜烂伴溃疡(图1),内镜下诊断为胃底黏膜下隆起伴糜烂溃疡。活组织病理学检查提示:黏膜慢性炎伴腺体增生,见慢性炎性反应(非活动性)、肠化生、无上皮内瘤变。阿利新蓝(AB)-高铁二胺(HID)染色:AB可疑阳性,HID阴性。超声内镜(EUS)检查提示:病灶呈低回声,来源于黏膜下层,大小1.36 cm×2.61 cm,底部可见片状低-无回声区域,大小3.55 cm×2.54 cm,局部肌层、浆膜层完整,诊断为胃底隆起(异位胰腺可能,不排除为脂肪瘤中央液化)。

图1 胃底黏膜下隆起的胃镜和EUS检查表现

患者于2016年5月11日行胃底内镜黏膜下剥离术(ESD),术中见胃底一巨大黏膜下隆起,大小2.0 cm×2.0 cm,表面可见凹陷,胃镜下标记后注射1∶1 000盐酸肾上腺素和亚甲蓝稀释液溶液,内镜下切开边缘,进行黏膜下剥离,完全止血和处理创面后,内镜下荷包缝合,止血夹闭部分创面(图2)。术后组织病理学检查提示:胃底黏膜组织,部分腺体扩张成囊性伴周围大量梭形细胞和小血管增生(图3)。AB-HID染色:AB可疑阳性,HID阴性。免疫组织化学检查:平滑肌肌动蛋白阳性、CD34血管阳性、CD117阴性、CD68部分阳性、S-100蛋白阴性、Ki-67阳性占2%,胃黏膜组织呈囊壁样结构伴溃疡形成,肉芽组织增生。胃黏膜和腺体部分肠化生,结合病史和免疫组织化学染色,考虑胃重复畸形。

图2 胃底黏膜下隆起ESD术

图3 术后标本组织病理学表现

2 讨 论胃重复畸形是一种罕见的先天性疾病,在消化道畸形中的发生率较低,仅占3.8%~5.0%,多在新生儿和小儿时期发病,成年后发病甚为罕见。本病的发病机制尚不明确,大多数学者认可的理论是胚胎时期消化管发育时固有层上皮异常重建。病变形态一般分为管型(20%)和囊肿型(80%),组织学上与正常消化道结构相似,形成球形或圆形中空结构,通常与胃壁大弯侧相连。

由于胃重复畸形可发生于胃的任何部位,且病变大小不同,对邻近器官组织的压迫推挤程度不同,所以临床表现复杂多样、轻重不一,无特异症状和体征。胃重复畸形最常见症状是呕吐,常因囊肿腔内分泌物不断增加而逐渐增大,可对胃产生压迫,甚至出现不完全性幽门梗阻,引起胃周围炎性反应,偶尔也可向胃腔内穿孔;胃重复畸形腔内分泌胃液可导致消化性溃疡,从而引发腹痛、消化道出血等。常见体征是腹部包块[1]。很多患者无临床症状和体征,本例患者因体格检查发现,无相关的临床症状。

胃X线钡餐造影检查很难准确诊断胃重复畸形,但可为诊断提供线索,例如胃壁有压迹或向胃腔内突出的肿物致使胃腔狭窄;腹部超声检查往往仅能提示囊性占位,且由于胃重复畸形常较大,压迫腹腔内其他脏器使之移位,致使X线和超声检查受到一定限制,易导致误诊。CT检查可提示上腹部囊性肿块,较厚的囊肿壁呈双环“晕轮”征,内环为囊壁水肿的黏膜和黏液组成的低密度环,外环为完整肌层构成的高密度环和重复畸形与胃的“共壁”,界限清晰,并多有钙化,增强后囊壁可有强化[2],但难以明确病变的起源;部分胃镜检查发现黏膜下肿块,黏膜表面伴炎性反应或溃疡,环堤状隆起的基础上出现水肿,局部蠕动存在,结合EUS能分辨出胃壁的各层结构和附着于胃外层的囊肿。

胃重复畸形在手术前往往难以确诊,多在手术后经组织病理学检查结合影像学检查结果得以明确[3]。胃重复囊肿发生恶性肿瘤的概率极低,大多数为腺癌,少数为鳞状细胞癌[4];因此临床上发现腹部囊性肿块,完善相关检查后发现与胃壁关系密切时,如符合囊肿紧贴消化道某一部位、有发育良好的肌壁、囊内上皮与消化道某部位上皮一致等特点[5],需考虑胃重复畸形。如无明显禁忌证,即使无临床症状,也应该尽早手术。手术多采取胃重复畸形囊肿的单纯切除或胃大部切除,亦可行腹腔镜下切除[6-7]。ESD创伤小、剥离层次清晰、患者接受度好,建议采用,但术中一定要注意胃重复畸形囊肿的完整剥离,并切除与囊肿邻近的组织,以免复发,若囊肿破裂,需进行预防性腹腔冲洗,以防止可能的肿瘤细胞播散。