桂龙，林敏，董文鹏

作者单位：1安徽医科大学附属六安市人民医院心胸外科，安徽 六安237005；2安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科，安徽 合肥230022

上腔静脉瘤因其病因不明、临床症状及体征不明显常被忽视，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等严重的并发症对人体影响较大。笔者收治1 例囊状上腔静脉瘤病人，结合国内外文献报道，探讨上腔静脉瘤的诊断及治疗，提高对该病的认识水平。

1 病例资料

女，55 岁，系“体检发现纵隔占位1月”于2018年5月14 日入院。病人无胸闷、气喘及呼吸困难，无胸痛及放射痛，无咳嗽咳痰咯血，无声嘶及吞咽困难，无四肢肿胀。平素体健，高血压病史1月余，最高血压180/112 mmHg，口服厄贝沙坦及氨氯地平控制，效果不佳，无栓塞病史，无外伤手术史，入院查体：体温：36.0 ℃，脉搏：84次/分，呼吸：20次/分，血压：154/86 mmHg。神志清楚，浅表淋巴结未及明显肿大，胸廓对称无畸形，两侧对称，语音震颤无增强，无胸膜摩擦感，气管稍向左偏移，双肺呼吸音清，对称，未及干湿性啰音，心率84次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音，无心包摩擦音。心血管正侧位X线片示（图1）：心脏横径增大，两心室及左心房增大，升主动脉明显增宽，双肺未见明显实质性病变。心脏大血管造影（CTA）示（图2）：前纵隔见团块状软组织密度影，大小约45.2 mm×58.7 mm×74.1 mm，增强扫描轻中度强化。实验室检查无异常。术前诊断：上腔静脉瘤。术前检查未见明显手术禁忌，于2018年5月25 日在全麻下胸部正中切口行上腔静脉瘤切除术+静脉血管成形术，术中探查见瘤体呈囊状（图3），其基底部较宽与上腔静脉相连，术后病理结果：（上腔静脉）送检灰褐囊壁样组织一件，大小4 cm×3 cm×1 cm，壁厚0.2 cm，内含血凝块，镜检为脉管组织，结合临床符合静脉瘤形成。术后回访至今，病人恢复良好，生活正常，未见复发迹象。

2 讨论

2.1 病因及分型 上腔静脉瘤的具体病因尚不清楚，潜在病因可能与先天性发育缺陷、畸形、创伤、炎症、血管的退行性改变等有关。常分为原发性和继发性两种，原发性是由于血管结构发育不均，外膜肌层结构缺陷，导致管壁局限性薄弱、膨出［1-2］，此外还与囊状水瘤有关，Joseph 报道［3］15 例纵隔囊性水瘤的病儿中，有5例CT提示上腔静脉扩张，其中3例同时合并无名静脉的扩张，但其具体病因仍未阐明，而继发性主要由于腔静脉内压力过高、过度充盈，或伴有血液回流障碍的心脏病变［4］。临床上根据其形态分为梭状和囊状两个亚型，前者上腔静脉呈梭状扩张，后者呈囊性扩张，以瘤颈与上腔静脉相连［5-7］。

图1 1例囊状上腔静脉瘤胸部X线片示纵隔占位，右侧纵隔影增宽，箭头所示瘤体突出挤压肺组织 图2 1例囊状上腔静脉瘤心脏大血管造影（CTA）：A为横段位瘤体大小45.2 mm×58.7 mm，与周围组织界限清楚；B箭头所示冠状位上腔静脉瘤突出影

2.2 临床表现 上腔静脉瘤常常无明显的临床症状及体征［8］，往往系体检时影像学的异常表现而被发现，本例报道的病人因常规体检时发现胸片出现异常的纵隔增宽影而就诊，部分病人因瘤体体积增大逐渐出现压迫症状，如活动后胸闷、气喘、咳嗽，不同程度的胸骨后疼痛等，亦有极少数病人因出现相关的并发症就诊，如并发肺动脉栓塞出现呼吸困难、气喘、胸痛等，其并发症的发生率及病死率随瘤腔增大而升高［8-10］。

2.3 诊断与鉴别 诊断绝大部分病人因发现胸部X 线发现纵隔影的异常增宽，瘤体局部突出致使部分肺组织受压，可随体位或胸膜腔内压的变化而变化，但囊状及梭形静脉瘤的X 线表现类似，难以鉴别。胸部CT 及血管成像则可以清楚地显示静脉瘤的位置、大小、范围及与周围血管组织的关系等，并有助于判断其类型，可见上纵隔软组织密度影范围，边界清晰度，有无钙化组织，而并发血栓时，表现为管腔内局限性充盈缺损。胸部MRI 检查可见静脉瘤基底部血流异常，出现病变上部信号流空，中下部高信号影，其显示优于CT［11］。静脉造影检查可清楚地显示上腔静脉瘤的起源、瘤颈部长短及粗细，并能显示出瘤体腔内情况，有助于判断血栓是否形成等。此外还需进行超声心动图检查以排除心脏异常，排除多发性动脉瘤或动静脉畸形的可能。本病需要与良恶性病变相互鉴别，包括纵隔肿瘤、主动脉瘤、淋巴瘤、纵隔旁肺癌等，此外还包括血管性畸形，如心上型肺静脉异位引流等，其不同的临床表现及影像学检查可进一步鉴别。

2.4 治疗 上腔静脉瘤因其严重的并发症备受临床的重视，如瘤体破裂、肺动脉栓塞、静脉血栓等，其与临床常见的真、假性动脉瘤相比，无论其早期的症状及各自的并发症等都有着一定的区别。上腔静脉瘤的治疗方法多样，文献报道亦存在差异：（1）保守治疗：针对于梭状或小囊状（最大直径＜40 mm）上腔静脉瘤，很少产生扩大、压迫、破裂等不良并发症，因此在瘤体大小、形态无明显变化的情况下，长期抗血小板保守治疗和定期复查是足够的，但若症状加重、瘤体扩大或影像学提示出现相关并发症时需手术干预［11-12］。（2）介入治疗：2014年Jargiello报道［13］经皮经导管凝血酶注射法治疗囊性上腔静脉瘤，术中注射凝血酶后采用球囊扩张封闭瘤体入口的方法达到治疗效果，此法适用瘤颈较窄、较长或瘤体较小的病人，免除常规手术的创伤或体外循环的损伤，但其过敏反应及术中术后栓塞并发症需警惕。（3）手术治疗：①外包裹法：Abbott 于1950首次报道并手术治疗［5］，术中游离解剖上腔静脉及其扩张的瘤体，人工材料外包裹静脉瘤，使其压迫至正常管径大小，术后回访病人恢复良好，但其过程较复杂，出血及复发的可能性较大，随着缝合技术及材料的进步，临床目前极少应用。②静脉瘤切除：对于瘤颈部较窄、较长的囊状瘤体，而不合并上腔静脉的扩张，可直接予以结扎瘤颈部血管，或予以血管切割闭合器离断，再行荷包缝合加固残端；对于基底部较宽的瘤体，单纯结扎往往导致静脉狭窄，影响静脉血液回流，产生上腔静脉阻塞综合征，此时可予以侧壁钳部分阻断上腔静脉，切除扩张的瘤体后，再以5-0 prolene线做褥式+连续双重缝合行血管成形术［14-15］，本例病人因其基底部较宽，结扎后可能导致静脉狭窄、回流障碍，故采用血管成形术，成形后的血管形态良好，血流通畅；对于管腔扩张明显、但未累及无名静脉的，需要完全阻断病变的近端及远端血管，纵向彻底切除瘤体，并取人工生物补片或自体心包行血管管腔重建，使其恢复正常的管径。③血管置换：对于病变的范围较广，阻断后难以重建或累及双侧无名静脉时，可行人工血管置换术，此时需在体外循环下进行［14］，手术的相关并发症较多，术中及术后需抗凝治疗。静脉瘤内常常因血液湍流而继发瘤内部分血栓形成，在手术治疗过程中，尽量减少对瘤体的牵拉与搬动或阻断后再继续解剖游离，防止血栓脱落的相关并发症。

图3 1例囊状上腔静脉瘤术中见瘤体呈囊状，其基底部较宽与上腔静脉相连，箭头所示上腔静脉瘤体位置，五角星所示上腔静脉所在位置

综上所述，上腔静脉瘤因其病因不明、临床症状及体征不显着常被忽视，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等严重的并发症对人体影响较大，其治疗方法多样，临床需根据静脉瘤的类型、大小、位置、病变的范围以及并发症的有无等选择适宜的治疗方法。