闻竹，张贤生，李清华，张超

作者单位：1合肥市滨湖医院泌尿外科，安徽 合肥 230041；2安徽医科大学第一附属医院泌尿外科，安徽 合肥 230022

肾错构瘤（renal angiomyolipomam，RAML）又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为最常见的肾脏良性肿瘤，其发病率约0.1%～0.3%［1］。肾错构瘤往往由于肿瘤过大压迫邻近组织从而产生局部不适症状，故其初期难以被发现。肾癌合并静脉瘤栓者偶可报道［2］，但良性肾错构瘤极少浸润生长，合并静脉瘤栓者更为罕见，合肥市滨湖医院收治1例，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料女，35 岁，于2021 年4 月外院体检发现左肾占位（具体不详）；2021 年5 月行肾脏磁共振（平扫+增强）提示双肾多发结节，较大者位于左肾（68 mm×56 mm），增强后可见局部病灶不均匀强化；诊断为双肾多发占位，考虑血管平滑肌脂肪瘤，请结合临床。因瘤体较大且有静脉瘤栓形成，予以口服依维莫司处理。2021年9月行腹部高分辨率增强及三维重建提示双肾多发结节，较大者位于左肾（51 mm×36 mm×55 mm），增强后病灶局部不均匀强化，左肾静脉内可见充盈缺损影，未达下腔静脉开口处；诊断为双肾多发占位伴左肾静脉内脂性栓子形成，局限于肾静脉内，未达下腔静脉开口处，考虑血管平滑肌脂肪瘤（图1）。以“双侧肾错构瘤（左侧为着）”收住于合肥市滨湖医院泌尿外科，完善相关术前检查，术前肾功能为正常范围（肌酐48 μmol/L）；于2021 年10 月21 日在全麻下行左肾部分切除术+肾静脉瘤栓取出术。

图1 肾脏磁共振增强期影像：A为横切面，可见左肾肿瘤，同时静脉瘤栓与瘤体相连；B为冠状面，可见静脉内瘤栓已达腔静脉开口处

1.2 手术经过经腹腔入路，术中游离出下腔静脉，沿其充分暴露左肾静脉并游离左侧肾脏，可见肿瘤位于肾脏上极，长径约5 cm，局部脂肪组织稍粘连，以术中B超探查肾静脉，可见瘤栓仅距下腔静脉入口处约1 cm，以冰屑填充肾周使肾脏降温后，在B 超定位下，以“挤牛奶”手法将瘤栓向远心端挤压，血管阻断分别夹阻断左肾动、静脉后将瘤体完整剜除，创面内见分支静脉内含瘤体成分，尖刀片剖开肾静脉，将静脉瘤栓取出，沿肾静脉切口以导丝引导下顺行置输尿管软镜入肾静脉内，可见少量残余瘤栓，尝试以泥鳅导丝将其顶出肾肿瘤创面，以血管钳辅助下夹出残余瘤栓，于肾脏创面处可见软镜光源，软镜监视器视野内管壁光滑，反复注水入软镜内保证肾静脉内无瘤栓碎块，肝素水冲洗静脉后以5-0 Prolene 血管缝合线连续缝合肾静脉，再用2-0 可吸收倒刺线缝合肾脏创面，松开阻断夹后观察肾静脉及肾脏表面无活动性出血，后腹腔留置引流管后逐层关闭切口，病理标本经病人近亲属过目后送病理检查。

2 结果

病人手术顺利，手术时间为189 min，术中阻断时间为41 min。术后第1 天病人复查肾功能为肌酐113 μmol/L，术后第2天病人通气排便后嘱其进清淡饮食，腹带加压后鼓励早期下床活动，术后第4天观察肾周引流管引流液较少后予以拔除，术后1 周拆线后办理出院。病理结果提示见脂肪组织，梭形细胞及厚壁血管相互交织状增生，免疫组化：肿瘤细胞S-100（+，部分），Vin（+），MelanA（+），SMA（+），EMA（-），CK（-），KI-67（-）。符合肾脏血管平滑肌脂肪瘤。术后3月复查肾功能提示：肌酐69 μmol/L。

3 讨论

RAML 其主要成分为血管、平滑肌与脂肪组织，其病变位置主要位于肝脏、肾脏等位置，发病率约为0.3%。大多为散在性发病，女性发病比率较男性高出1 倍，常为单侧，生长速度较慢［3］。RAML 早期多无症状，病人因体检发现；随着瘤体增大（往往长径＞4 cm）后，患侧可能出现胀痛、局部包块、肉眼血尿等症状［4］，其最为严重的并发症为肿瘤自发性破裂出血，如没有得到及时救治，可能导致患侧肾脏切除或因失血较多导致休克甚至死亡的风险。2020版EAU［5］针对RAML给出的治疗方案为大部分情况下主动监测，肿瘤长径＞4 cm 者，与病人充分沟通后由其自行决定治疗方案，避免过度治疗；而合并静脉瘤栓者，应积极手术治疗。具体手术方式的选择需根据病人瘤栓位置、大小从而决定是否需要依托体外循环辅助下完成［6］。本例病人肿瘤未侵及腔静脉内，同时年轻且保肾意愿强烈，阅片明确肿瘤位于肾上极，考虑行保肾手术可以完成，术前充分交流病情，告知病人及其近亲属如瘤栓侵及静脉壁，术中可能更改术式行肾根治切除术，家属表示同意。该病人术中应用冰屑局部降温，延长缺血时间，同时软镜静脉内观察无瘤栓残留，肿瘤及瘤栓完整切除，术后肾功能未见明显受损，近期疗效确切。

检索相关文献发现国外相关研究认为部分错构瘤有恶性生长的可能，其主要原因考虑为瘤体内成分不同，上皮细胞组成的肾错构瘤常被认为具有较高的潜在恶性可能，其表现瘤体快速及浸润性生长［7］；而经典的三相型错构瘤很少发现浸润性生殖，偶可侵犯肾静脉及下腔静脉。对于该类病人，手术为其首选的治疗方式［8］。检索文献发现国内报道以右侧居多［9-10］，而本例病人为左侧病变，更为少见。Ito 等［11］认为RAML 的瘤栓沿静脉壁生长，并不侵犯周围血管组织，同时其本身为血管平滑肌成分，属于良性肿瘤范围。结合本例病人术中彩色多普勒超声可见瘤栓在静脉内呈水草样生长，输尿管软镜入肾静脉内更证实瘤栓未侵及静脉壁，与Ito等研究相符；该病人术后病理提示血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤，所以考虑该病例出现肾静脉瘤栓的病因更多是由于特征性的多中心生长的表现，并非恶性肿瘤的真性转移［12-13］。Lei 等［14］进行了长期的随访研究，发现错构瘤可能发生远处转移。故该病人仍需长期随访，密切关注有无瘤体复发等出现。

典型的RAML 诊断不难，但合并静脉瘤栓者需完善术前检查，以定制更佳的治疗方案，基本检查方法主要有彩色多普勒超声、泌尿系CT 平扫+增强、腹部MR 血管平扫+增强等，其中MRI 对于肾肿瘤及静脉瘤栓诊断率较CT 更高［15-16］。本例病人术前诊断与术中发现相符，同时术中应用了腔内B 超动态监测肾静脉，可以更确切地关注到瘤栓的范围及长度，减小栓子脱落的可能，使病人获益更高。

通过针对该例病人的诊治，笔者积累了如下经验：（1）RAML 会不同程度对肾功能产生影响，该病人术前血肌酐及尿素氮在正常范围，在评估全身情况后，应积极手术治疗；（2）对于手术方式的选择没有统一的标准，经腹操作空间大，可使术野充分暴露，以便更好控制大血管，但经腹会增加肠道损伤风险，术后禁食时间可能延长，同时术后腹腔引流量较多；（3）术中需对腔静脉进行充分暴露，同时借助术中B超定位，可明确瘤栓近心端位置，以手指挤压方式控制近端瘤栓，缓慢将瘤栓向远心端挤压，使后续取栓操作较前变得简单安全；（4）与病人及其近亲属充分做好术前交流，术中应用输尿管软镜观察肾静脉内情况，如发现肿瘤侵及静脉壁，需直接改为肾根治切除手术；（5）因瘤栓标本为脂肪组织，质地较脆，尽量操作轻柔，以免瘤栓脱落，增加手术风险。近期病人疗效确切，但目前缺乏长期随访来说明病人远期疗效。

综上所述，RAML 虽为良性肿瘤，如合并静脉瘤栓后，需积极手术治疗。与病人做好充分的沟通与交流，制定个体化治疗方案，如能明确肿瘤未侵及静脉壁，保肾手术仍应作为首选术式，病人受益更大。