叶维坤 综述 谢明祥 审校
(遵义医科大学附属医院 神经外科，贵州 遵义 563003)
脊髓空洞症(syringomyelia，SM)是一种呈慢性进展的脊髓退行性疾病，患病率为1.94～8.4 /10万人口。其特点是脊髓内形成积水样改变，逐渐扩大后压迫脊髓，引起受累的脊髓节段神经功能损害。脊髓空洞约30%～70%与Chiari 畸形相关，其次是脊髓外伤、脊髓感染、脊髓蛛网膜炎、髓内肿瘤等，少数为原因不明的特发性脊髓空洞。SM外科治疗主要有两种：(1)针对病因治疗，如合并Chiari畸形则行枕大孔区减压术(foramen magnum decompression，FMD)、硬脑膜成形术等[1]；(2)针对空洞治疗，主要为脊髓空洞分流术(syringomyelia shunt，SMS)，其目的是阻止空洞进展，缩小空洞，稳定或改善临床症状。目前对于SMS的适应症仍没有统一标准。一些研究表明行FMD后大约有10～50%的患者会出现脊髓空洞的持续、复发或进展[2-4]，而这部分病例是继续随访观察，是行枕大孔区减压翻修术，还是行SMS等目前仍存在争议。也有学者建议初次治疗中应用SMS[5-6]。
1 脊髓空洞分流术的解剖位点
Soleman等[7]认为在脊髓后正中沟(posterior，PML)区域，软脊膜小动脉向中央管内侧折叠，有助于外科手术中确定脊髓的中线。Amarouche等[8]认为在灰质后连合并未发现中间神经元，因此在该区域的钝性开口是到达中央管或脊髓空洞的安全通道。Rhoton等曾提出脊髓背根入髓区(dorsal root entry zone，DREZ)作为脊髓切开点，这对脊髓的损伤最小，并且比较适用于偏向一侧的脊髓空洞。Soleman等[9]认为在脊髓空洞内的不同位置常有隔膜，形成复杂分隔性囊腔，在选择脊髓空洞分流的首选位置时这可能会被忽略，但这些复杂的空洞腔往往不是孤立的。
2 脊髓空洞分流术的方法
2.1术前定位 Soleman等[7]认为脊髓空洞在置入T型分流管时应考虑选择在脊髓空洞直径最大平面及脊髓最薄处的合适脊柱节段，且不影响脊柱稳定性。此外，Hussain等[10]建议术中使用超声检查可以确定脊髓空洞位置和管壁厚度，定位脊髓壁最薄的区域，以及确认分流管是否成功置入空洞腔内。
2.2术中监测 手术中使用神经电生理监测(运动和体感诱发电位，即MEP和SSEP)，有助于观察神经功能变化，及时对脊髓切开部位进行调整，更好地识别脊髓中线。
2.3术中分流管选择 连接有压力控制阀门的分流管，能有效防止脑脊液过度引流，常用于SPS、SPRS。而行SSS时，一般不用压力控制装置。常用分流管有T型分流管、腰腹腔分流管等[8,11]。
2.4脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术(syringosubarachnoid shunt，SSS)[7- 8]通常取俯卧位；术中行半椎板切除或单节段椎板切除，可降低脊柱不稳的风险；脊髓的切开点可选择PML或DREZ，减少对脊髓损伤；脊髓切开长度约2～3 mm；头端置入脊髓空洞内(至少2～3 cm)，分流端放置在蛛网膜下腔(至少4 cm)，并且使用6-0 Prolene缝线固定在蛛网膜上，以降低分流管脱位的风险。严密缝合硬脊膜，可防止脑脊液漏的发生。
2.5脊髓空洞-胸腔分流术(syringopleural shunt，SPS) 通常取俯卧位；头端置入脊髓空洞内2～3 cm；分流端可固定于硬脊膜上，然后通过皮下隧道将分流管置入胸膜腔内。通常取右侧腋中线与第9肋上缘交界处做侧方切口，此切口选择主要依据肺下界走形及胸膜腔位置，分流管置入胸膜腔的长度约12 cm。
2.6脊髓空洞-腹腔分流术(syringoperitoneal shunt，SPRS)[12]通常取侧卧位，临床症状明显一侧朝上；将T型分流管两短臂(每条短臂各1.5 cm)分别轻柔缓慢置入空洞内，利用其自身弹力使双臂舒展松弛无张力；分流端固定于硬脊膜上，然后通过皮下隧道将分流管引至下腹部；通常取腹部麦氏点或反麦氏点做小切口，然后将分流管置入盆腔。
3 脊髓空洞分流术的适应症
关于SMS的适应证和理想时机目前仍存在争议。多数学者观点是先处理脊髓空洞的原发病因，若原发病因治疗不佳，才考虑空洞分流术。也有学者建议解决病因与空洞分流同时进行。本文将SMS的适应症总结如下：
3.1一般适应症 Isik等[6]认为SMS的指征主要取决于临床症状是否与空洞相关，空洞的位置、大小及空洞是否延续等，尤其在同一平面上脊髓空洞最大横径超过脊髓宽度的70%，可行空洞分流手术。Munshi等曾提出对单纯性脊髓空洞且空洞横径≥0.5 cm 者，一旦出现相关症状，均可行SSS术。郭俭等[13]认为MRI正中矢状位空洞最大直径与脊髓直径之比>50%，均可脊髓空洞分流术。
3.2脊髓外伤、手术或感染相关适应症 Naito等[12]认为脊髓外伤、手术或感染后脊髓空洞，伴有中度或重度的神经症状，并且影像表现为广泛脊髓粘连性蛛网膜炎时可行SMS；Klekamp等[14]表明对于创伤后的脊髓空洞症，如有进行性神经症状且需要早期干预的患者，可行SMS。
3.3Chiari畸形相关适应症 Soleman等[5]提出Chiari畸形I型合并脊髓空洞症患者接受FMD治疗失败后，出现持续性、进展性、复发性或新的脊髓空洞症可作为SMS的适应症。Raffa等[15]还提出将FMD联合SSS作为Chiari畸形I型合并较大脊髓空洞的一期联合手术方案。Soleman等[2]认为即使在没有症状的情况下，进展性脊髓空洞或持续较大脊髓空洞且表现为晚期脊髓压缩的患者也应该接受治疗，因为脊髓损伤修复能力有限，一旦出现症状，可能是不可逆转的。
4 脊髓空洞分流术的临床疗效
脊髓空洞症的最常见临床表现是肢体麻木、无力，并且这些症状早期干预后改善较为明显，其次是疼痛、锥体束征、尿失禁、进行性脊柱侧弯、斜颈等。文献中报道的脊髓空洞与临床症状的变化并不完全一致。这可能与脊髓功能发生不可逆性损害有关。扩大的空洞持续压迫脊髓可引起脊髓萎缩变性。熊友生等[16]认为脊髓MRI显示脊髓矢状径<6 mm，脊髓矢状位上前后径与脊蛛网膜下隙前后径比值<0.5，伴有临床症状时可诊断脊髓萎缩症，此时脊髓功能已受到不可逆性损害。El-Ghandour等[4]研究报道称Chiari畸形伴脊髓空洞症患者症状持续1年以内，临床症状和影像表现改善率分别是66.7%和91.7%；而当症状持续1年以上，临床症状和影像表现改善率分别降至30%和50%。
Soleman等[5]表明SSS术后患者临床改善率76.2%，空洞恢复率76.3%。然而，高永中等[17]通过测量发现脊髓空洞腔与蛛网膜下腔之间压力梯度并不明显，可能会导致引流不充分。但该研究所测的空洞内外压力，为术中所测得，并未考虑因患者体位变化等原因引起的压力改变。Isik等[6]报道44例行SPS的患者，术后早期MRI示43例患者脊髓空洞缩小，88.6%的患者症状明显改善。在正常情况下胸膜腔内的压力值波动在-5-8 mmH20，远远小于脊髓空洞内的压力。当行SPS时，胸膜腔的负压对空洞内的液体产生一定抽吸作用，维持引流的通畅。但这也可能引起空洞过度引流现象[18-19]。Naito等[12]报道15例行SPRS的患者，术后疼痛症状较前明显改善，MRI示14例空洞大小得到改善。虽然将脊髓空洞内液体引流至腹腔能够更好的将其吸收，但腹腔内的压力并不恒定。若将分流管安装上阀门，分流压力可得到一定控制，术后长期随访监测分流功能及机械是否故障是必要的。在创伤或感染后的脊髓空洞患者中，蛛网膜下腔感染及瘢痕形成的几率很高，引流到外腔(如胸膜腔或腹腔)是有意义的。而Chiari畸形相关脊髓空洞症行FMD治疗失败后，行SSS可获良好疗效和较低的并发症，并且其更符合生理状态[2,5]。
5 脊髓空洞分流术的并发症
(1)手术相关并发症：文献报道[2,5,6,12,20]SMS术后有较低的死亡率和短期复发率；行脊髓切开术可能导致暂时性神经功能障碍，而这些患者中的大多数可完全恢复；术后出血或感染可能引起蛛网膜下腔或脊髓空洞内的粘连或瘢痕等。(2)分流管相关并发症：分流管堵塞[6,12,20]是主要并发症之一，其可能是由于空洞壁塌陷皱褶，分流管周围胶质增生以及感染等引起的。还有文献报道分流管移位或脱出、引流障碍等并发症。(3)其他并发症：如气胸、胸膜炎、腹腔感染等与SPS、SPRS相关并发症。脊柱后凸畸形、假性脊膜膨出和脑脊液漏等是SMS术后可能发生的其他并发症。
6 展 望
SMS被认为是一种安全有效的治疗选择，可获得良好的临床和影像结果。SMS适用于不同原因所引起的脊髓空洞症，可以减少手术翻修及并发症发生。不同分流术式都有其优缺点，然而关于哪种空洞分流术更具优势尚缺乏有力的研究证据，还需要大型、多中心、前瞻性研究来论证不同空洞分流术及其远期疗效。当然仍需结合患者综合病情及术者对技术熟练程度选择个体化的治疗方案。
