朱 林，郭 飞

（1.蚌埠医学院第一附属医院放射科；2.蚌埠医学院研究生院；3.蚌埠医学院医学影像学院医学影像诊断教研室，安徽 蚌埠 233004）

肺隔离症（Pulmonary Sequestration，PS）是肺内少见的先天性发育畸形，临床上不具有典型特征，X线与普通CT误诊率高。多层螺旋CT（Multislice spiral CT，MSCT）容积扫描、后处理能力强，成为诊断PS的首选方法。本文结合我院病理证实的12例肺隔离症患者MSCT影像学特点、病理特点及临床表现进行分析，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析我院2018年10月至2020年10月收治的肺隔离症患者12例。其中男性8例，女性4例，年龄28～66岁，平均（45.9±3.4）岁。7例患者以咳嗽、咳痰及胸痛为主要临床表现，其中3例伴有发热；5例患者无明显临床症状，于体检中发现。纳入标准：①经MSCT检查且图像质量佳者；②经影像学及临床确诊为肺隔离症者；③未合并沟通障碍者。所有患者均符合研究标准且均有详细的临床及影像学资料。

1.2 检查方法采用GE Lightspeed 64排螺旋CT机，扫描条件为100 kV、150～200 mAs，层厚0.625 mm。患者取仰卧位，扫描范围从胸廓入口到双侧肋膈角，使用双筒高压注射器进行静脉注射，根据1 mL·kg-1计算碘佛醇（I）（370 mg·mL-1）的注射剂量，注射速度为4～5 mL·s-1，并始终保持双倍的流速。对原始数据进行MPR、VR及MIP等后处理，以获得病灶形态、解剖位置、CT值及强化方式等资料并进行分析。所有的MSCT图像都由两名高年资的诊断医生独立评估，遇到有争议时，请更高年资影像医师重新进行评估，达到意见统一。

1.3 统计学方法采用SPSS 20.0软件进行统计学分析。年龄、住院时间及供血动脉直径等为计量资料，采用±s表示，采用t检验；性别、吸烟史及血型等为计数资料，采用n（%）表示，采用χ2检验或Fisher确切概率法。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 肺隔离症患者的临床表现及血型指标12例确诊的肺隔离症患者，7例（58.3%）患者以咳嗽、咳痰及胸背痛为主要临床表现，2例（16.7%）患者仅以胸背痛为临床症状，其中2例（16.7%）患者出现咳嗽伴胸背痛，2例（16.7%）患者出现咳嗽伴发热，1例（8.3%）患者仅出现发热症状；5例（41.7%）患者无明显临床症状，于体检中发现。5例（41.7%）有吸烟史患者，均以不同程度的咳嗽、胸背痛及发热等临床表现来院就诊。血型：A、B型患者分别为4例（33.3%）及3例（25.0%），AB型 患者 仅1例（8.3%），O型患者为4例（33.3%）。

2.2 肺隔离症患者的MSCT各影像学表现本次研究12例肺隔离症患者中，10例（83.3%）为肺叶内型，所有病变位于下叶基底段，左侧者8例，右侧者2例；2例（16.7%）为肺叶外型，病灶分别位于左、右下叶基底段。CT平扫以肿块及团片状混杂密度影为主，CT值约（41.4±4.8）HU，最大直径约3～15 cm；软组织密度伴囊变10例（83.3%），斑片状混杂密度影者2例（16.7%）（图1），其中病变内见钙化者3例（25.0%）。增强扫描中，病灶囊性部分无强化，实性部分动脉期CT值约（57.3±3.4）HU，静脉期CT值约（56.1±5.5）HU。在连续层面或重建图像可见供血动脉，自胸主动脉发出血管进入病灶内8例（66.7%），其中1例患者可见3支供血动脉（图2）；自腹主动脉发出血管进入病灶内1例（8.3%）且为叶外型；自腹腔干发出血管进入病灶内3例（25.0%），其中2例为叶内型（图3），1例为叶外型（图4）。供血动脉直径2～10 mm，平均直径约（6.0±0.8）mm。此次研究叶内型肺隔离症均由下肺静脉引流，叶外型均由奇静脉引流。与术后病理结果对照后发现，MSCT对12例肺隔离症患者的诊断准确率为91.7%（11/12），1例（8.3%）病灶边缘见毛刺，出现了误诊，后经病理定性诊断。

图1 30岁男性叶内型肺隔离症

图2 43岁女性叶内型肺隔离症

图3 61岁男性叶内型肺隔离症

图4 52岁女性叶外型隔离症

2.3 病理结果本次研究病理组织病理证实为隔离肺组织，支气管切缘阴性，支气管旁淋巴结阴性。病灶多数界限清楚，内含灰白色、黄色及巧克力样分泌物，相应区域支气管显着增生、支气管扩张，支气管周围伴有不同程度的肺间质纤维组织增生及急、慢性炎细胞浸润，血管壁增厚，血管扩张、充血伴出血。所有病理组织均未见不典型增生或癌变（图5）。

图5 肺隔离症术后病理表现（HE×200）

3 讨论

肺隔离症（Pulmonary Sequestration，PS）是一类少见的、由体循环供血的先天性发育畸形，系因胚胎肺组织与正常支气管肺组织出现隔离，由体循环发出异常分支动脉供血且无肺功能，仅占先天性肺畸形疾病的0.15%～6.4%［1-7］。由体循环供血的肺段最早于1877年由HUBER报道，于1946年PRYCE将其命名为“隔离”［8］。解剖学上，该病根据隔离肺组织与正常肺组织之间有无完整胸膜分隔，分为叶内型（同一脏层胸膜内）和叶外型（自身胸膜包绕），以叶内型较为多见［4］。据文献报道，PS多数位于肺下叶基底段，约2/3位于左侧，1/3位于右侧［4，9］。隔离的肺组织可形成囊性肿块，与正常的气管支气管树没有直接联系［8，10-13］，隔离肺可与支气管相通，并可导致反复发作的局限性感染［2，14］。由于肺隔离症导致的反复肺部感染、慢性肺炎等表现类似于其他肺部疾病［8，12，14］，容易被误诊为支气管扩张、肺囊肿、慢性肺脓肿，甚至肺癌等呼吸系统疾病［2，15］。王婵等［14］报道，肺隔离症叶内型患者可出现反复呼吸道感染、大咯血、胸腔内大量出血和心力衰竭等罕见合并症，JADHAV S等［8］报道1例肺隔离症伴大咯血患者。目前，CT检查是临床诊断肺隔离症的最基本方法，随着医疗技术的发展，MSCT以扫描速度快、图像质量好及强大的后处理功能在临床中广泛使用，成为诊断PS的首选方法［14］。临床上，PS患者一旦确诊，如果身体条件允许，均应考虑手术切除异常肺组织，预防病变部位发生反复感染［7-8］。近年来，胸腔镜技术为PS的治疗提供了一种创伤小、恢复快、风险低的方法［15］。

文献报道［13］，肺隔离症发病率男性是女性的1.6倍，本组病例男女比例为2∶1；CHAVES等［16］报道，叶内型肺隔离症患者在所有肺隔离患者中发生率为70%～75%，本组病例叶内型占83.3%，与报道有一些差距，可能与病例数量少有关。DANIEL等［17］报道，叶内型肺隔离症多见于婴儿和成人，而叶外型肺隔离症通常见于新生儿和婴儿，本组病例中2例叶外型肺隔离症分别为48岁及52岁女性患者。本组病例中5例有吸烟史患者，均以不同程度的咳嗽、胸痛及发热等临床表现来院就诊，认为吸烟有加重肺隔离症合并感染的可能性，大体病理显示病灶多数界限清楚，内含灰白色、黄色及巧克力样分泌物，相应区域支气管显着增生，血管管壁增厚。

文献报道［13，18］，肺隔离症可以呈现不同的影像学表现，所以识别异常的供血动脉非常重要。KIM等［13］及ZACCARINI等［17］提出供应隔离肺的供血动脉通常来自胸降主动脉，也可以起源于腹主动脉，很少起源于其他动脉，如肺动脉、腹腔动脉、内乳动脉、脾动脉甚至冠状动脉。本组病例中8例患者由胸主动脉供血，其中1例患者由胸降主动脉3支血管供血；1例为腹主动脉供血；3例患者由腹腔干供血。NAKAMURA等［12］在他们的研究中提到罕见的肺动脉供血叶外型肺隔离症。文献报道，隔离肺供血动脉的管径约3～14 mm［13］，本组病例供血动脉直径为2～10 mm，与上述报道相似。有文献报道，多数叶内型肺隔离症由肺静脉引流，也有其他通道引流，如奇或半奇静脉、肋间静脉和上腔静脉等［17］，本组病例叶内型肺隔离症均由下肺静脉引流，叶外型均由奇静脉引流。据文献报道［14］，98%的叶内型肺隔离症位于下叶前内基底段、后基底段，但多数发生患者肺左侧，本组病例发生于左侧者8例，以下叶后基底段为主，右侧者2例；2例叶外型隔离肺位于左下叶后基底段、右下叶内基底段。文献报道，有症状的肺隔离症患者通过胸腔镜肺叶切除手术，整体预后较好，同时，胸腔镜手术是一种安全又可靠的技术，适用于该病的治疗［17，19］。GALLINA等［19］提到无症状肺叶内型肺隔离患者在密切观察和预防性手术切除之间存在争议。LI等［20］研究表明，在多数患者中，预防性手术切除可能是理想的方法。本组病例所有患者均进行全麻下胸腔镜患侧肺叶切除术。

综上所述，肺隔离症以支气管肺组织发育不良、异常体循环供血为病理特征，临床易误诊。MSCT能显示隔离肺的位置、形态、供血动脉及引流静脉，为患者手术治疗、预防术中出血提供影像依据。