罗雪芬，张玉琴，林闽江
CT诊断腹膜后局限型透明血管型castleman病的价值研究
罗雪芬，张玉琴，林闽江
目的总结腹膜后局限型透明血管型castleman病（CD）的CT特征性表现。方法回顾性分析5例经手术及组织病理证实的局灶型透明血管型CD患者的CT影像资料。结果5例局限型Castlcman病CT平扫均为单发类圆形软组织密度肿块；3例病灶内可见点状及分支条状钙化；增强扫描示5例病灶动脉期呈均明显强化，静脉期及延迟期呈持续强化，强化程度与大血管类似；3例伴有周围血管增粗；1例边缘包膜样环状明显强化。结论本病CT影像有诸多特征性表现，只要仔细观察及分析总结，可提高对本病的认识，
castleman病；CT；透明血管型；特点
Castleman病(CD)由Castleman于1954年首次报道和命名，又称为巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴组织增生、血管瘤样淋巴性错构瘤及滤泡性淋巴网状细胞瘤等。CD根据淋巴结受累范围分为局灶型和多中心型（弥漫型），根据病理学特点分为透明血管型、浆细胞型和混合型。关于CD的报道较多，但对于本病腹膜后的影像学特征报道较少，而且病例更少，因此术前诊断正确率较低。本文对腹膜后CD的临床、病理及CT表现进行回顾性分析。现报道如下。
罗雪芬，张玉琴，林闽江.CT诊断腹膜后局限型透明血管型castleman病的价值研究
图4～5 病例1静脉期可见肿块上方一支粗大引流静脉，贴壁走形并引流至腰静脉，在图2的VR图上显示更清晰、直观。
图6 病例3MR增强静脉期示下腔静脉右侧旁肿块，均匀明显强化，边缘呈包膜样环形强化更明显。
图7 病例4CT增强动脉期左侧肾上腺区肿块明显强化，肿块下方可见多条迂曲供血动脉影。
1 资料与方法
1.1一般资料收集2008年1月至2013年12月宁波市医疗中心李惠利医院收治的5例患者资料，其中男2例，女3例；年龄24～70岁，中位年龄59岁。5例均经手术病理确诊，并行CT检查（部分病例加行MR检查），病变位于腹膜后不同位置及脏器，临床表现各不相同。
1.2 方法CT检查应用Philips公司Brilliance 16排螺旋CT扫描仪，行上腹部常规平扫加增强三期扫描，横断位重建层厚5mm，部分加行冠状位3 mm重建。对比剂采用非离子型优维显或碘比乐，注射速率3.0 ml/s，总用量100 ml，动脉期以腹主动脉内对比剂浓度跟踪自动促发扫描，静脉期为注射对比剂后45～55 s扫描，延迟期约为注射对比剂后100～120 s扫描。
2 结果
病例1 CT平扫可见右侧后腹膜间隙（右肾平面）大小约7.3 cm×5.5 cm×8.0 cm软组织密度肿块，边界尚清，总体密度均匀，其内可见散在细小钙化影；增强扫描动脉期、门脉期及延迟期肿块大部分明显强化（与大血管强化程度相仿），其内尚有小斑片状相对强化较弱低密度影，肿块周围多发扭曲血管影，其外缘至上方可见一粗大血管与右侧腰静脉相连，显示引流静脉（封四彩图4～5）。
病例2 CT平扫下腔静脉右侧（右肾上极层面）可见团块状软组织密度影，大小约6 cm×3 cm×3 cm，密度均匀，周围组织受推挤改变，增强扫描动脉期及静脉期呈渐进性明显强化（与相连大血管强化程度相仿），延迟期持续强化，强化程度稍较弱，其旁可见迂曲扩张供血动脉。
病例3 CT平扫右侧腹膜后下腔静脉右前方可见类圆形软组织密度肿块影，大小约3 cm×4 cm×5 cm，边界清，其内密度均匀，增强扫描见其明显强化，强化程度与相邻大血管相仿，并见肿块边缘薄壁环状强化呈包膜样改变。平扫MR为长T1长T2信号，增强MR强化程度和强化方式与CT所见类似，但包膜征显示更明显（封四彩图6）。
病例4 CT平扫左侧后腹膜肾上腺区可见椭圆形软组织密度肿块，大小约为5cm×7cm×6cm，总体密度均匀，边缘区可见细小钙化密度影，肿块边界清晰，增强动态三期扫描见其渐进性明显强化，并可见延迟持续强化，强化程度与血管类似；肿块下方可见迂曲血管团（封四彩图7）。附见胃窦部不规则强化肿块。
病例5阑尾后下方可见一类圆形软组织密度肿块影，大小约为6 cm×5 cm× 7cm，内可见小点状钙化灶，余部密度均匀，增强后明显强化（强化程度与髂血管相仿），三期动态增强扫描呈渐进性强化改变；阑尾明显增粗，管壁增厚，邻近肠系膜脂肪可见混浊改变。
3 讨论
3.1 病因及病理CD的病因及发病机制至今不明，有不同的假说，而慢性炎症和病毒感染学说[1-3]较能被接受。病理组织学上CD（包括腹膜后CD）分为透明血管型、浆细胞型和中间型（混合型），肿大淋巴结的共同病理学特征为淋巴结基本结构保持完整、滤泡增生明显及血管增生（除浆细胞型外）。而腹膜后CD则以透明血管型最多见，约占90%。特点是显微镜下大量毛细血管增生。浆细胞型少见，特点是滤泡间有大量成片的浆细胞浸润，混合型是以上两种类型的混合。
3.2 临床特点本组病例因病变位于腹膜后不同位置及脏器，所以临床表现各不相同，主要以压迫所致。临床上CD可发生于沿淋巴链分布的任何部位的淋巴结，胸部占70%，腹膜后约占7%[4]。按病变范围分为局限型和多中心型，腹膜后CD一般为局限型，以30岁左右女性好发，无明显临床症状，一般为良性，手术切除预后好。腹膜后CD多中心型较少见，50岁左右女性好发，半数患者可有恶性消耗性症状，多为恶性，预后不良。
3.3 影像学特征本组5例影像学特点为：（1）肿块体积较大，直径3～8cm；（2）肿块平扫总体密度均匀、偏高，CT值30～38 Hu；1例肿瘤内部密度不均匀，3例可见点状钙化，呈散在或边缘分布；（3）肿块边缘光整多见，4例边缘光整、1例边界欠清；（4）明显均匀强化多见，增强扫描5例强化程度均与相邻血管相仿；4例内部强化均匀，并呈渐进性强化表现；（5）周围浸润少见，本组仅1例累及阑尾及邻近肠系膜；（6）供血动脉及引流静脉，1例肿块周围可见一条粗大引流静脉，引流至腰静脉；此征象虽不常见，但一旦出现即为特征表现；（7）周围血管征：本组发现多例肿块周围有多发扭曲血管，粗细不均，这征象说明与文献报道的本病的特征性表现相符；（8）包膜征：其中1例加行MR增强检查发现了“包膜征”，增强各期肿块均明显强化，但以动脉期包膜强化更为明显，这一强化表现特征也与文献报道相符。
腹膜后CD较为特征性的表现与其病理基础：（1）钙化：放射状或星芒状钙化，原因是由于增生毛细血管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等，钙质沿着退变小血管沉积而形成。（2）分隔征：病灶中央较粗条状及周围辐射状条状影[5]，为纤维组织。（3）环形征：边缘环形强化均比病灶中央强化明显，因周围毛细血管数量较中心区多所致[6]。（4）周围血管征：病灶周围血管增粗，因病灶内毛细血管丰富、供血增多及回流血量明显增多所致。3.4鉴别诊断本病主要与腹膜后富血供病变鉴别，如海绵状血管瘤、神经节细胞瘤及肾上腺嗜铬细胞瘤[7]等，可借本病特征性表现与之鉴别。有时需与腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌瘤肉瘤、恶纤组、转移瘤、结核瘤及淋巴瘤等鉴别[8]。
总之，本病CT影像尚具有诸多特征性表现，只要仔细观察及分析总结，可提高对本病的认识，就有望提高对本病术前诊断准确率，更好为临床服务。
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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.031
R816.3
A
1671-0800(2014)04-0426-03
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