罗雪芬，俞伉，傅丽晖
炎性肌纤维母细胞瘤17例影像分析
罗雪芬，俞伉，傅丽晖
目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT及MRI表现。方法收集经手术病理证实的17例IMT患者资料，17例IMT均做CT检查，其中7例加行MR平扫及多期增强扫描检查，7例中还有1例行消化道钡餐造影检查。结果发生于腹腔3例，盆腔2例，纵隔2例，左肺1例，右肺2例，胰腺1例，上颌窦1例，鼻咽部1例，颞下窝1例，左颈部1例，喉部1例，右眉部1例。不同部位的IMT病灶影像学表现多样，CT及MR表现为均质或以不均质软组织肿块为主，增强扫描肿块实性部分呈均质或不均质中度或明显强化。部分表现为伴有周围骨质破坏、邻近组织受侵及分界不清等恶性征象。结论虽然IMT病灶在不同部位的影像学表现多样，缺乏特异性，但CT及MRI检查能显示肿瘤的部位、大小、与临近组织结构的关系及转移情况，为临床治疗和术后随访提供有价值的信息。
炎性肌纤维母细胞；CT；MRI
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞等炎性组成的一种肿瘤”，此病为2002年WHO正式定义[1]。IMT影像学上缺乏特异性[2]，工作中常有误诊，本文收集宁波市医疗中心李惠利医院17例经手术病理确诊的IMT病例资料，对其CT和MR1表现以及诊断价值进行回顾性分析。现报道如下。
1 资料与方法
收集本院自2007年5月至2013年6月经手术病理证实的IMT并具有完整影像学检查资料的患者17例。男9例，女8例；年龄18～75岁，中位年龄45岁。17例IMT均做CT检查，其中7例加行MR检查。病变位于肺内3例（其中右肺2例，左肺1例），纵隔2例，肝脏2例，胰腺1例，胃1例，十二指肠1例，盆腔2例（直肠及乙状结肠系膜各1例），上颌窦、右眉部、鼻咽部、左颈部及颞下窝各1例。患者的临床症状与肿块发生的部位有关：发生于腹腔脏器者，主要临床表现为腹部包块、腹痛、腹胀、发热等；发生肺脏及纵隔者，主要症状有咳嗽痰血、胸痛等；发生于盆腔直肠结肠者，主要表现为便血、盆腔包块等；发生上颌窦者，主要症状有鼻塞、流脓血涕；发生于鼻咽部主要表现血性回缩涕等；余发生于左颈部、颞下窝及右眉部以相应部位触及无痛性软组织肿块为首发症状。
1.2 仪器与方法
1.2.1 CT技术应用Philip公司Brilliance16层螺旋CT扫描仪，根据不同部位作横断位平扫和/或增强扫描，重建层厚5mm或3mm。增强扫描对比剂分别用非离子型优维显或碘必乐，注射速率3.0m l/s，用量100m l。腹部三期增强扫描：动脉期延时时间20～25 s、门脉期45～55s，延迟期3～5m in。根据不同部位具体情况加做冠状位、矢状位重建。
1.2.2 MR技术采用GESigna Excite 1.5T超导型磁共振仪。上腹部扫描：横轴位T1W I采用快速扰相梯度双回波序列，正相位时TR180.00ms，TE 4.88ms，反相位时是TR 180.00ms，TE 2.33m s；横轴位T2WI采用SSFSE加脂肪抑制序列，TR1800.00m s，TE 80.78m s；冠状位T2W I采用压脂快速平衡稳态进动序列，TR 3.86ms，TE 1.67ms。增强扫描采用肝脏容积超快速成像序列(LAVA)，行常规三期扫描，加冠状位及横断位压脂FSPGR延迟增强扫描。
2 结果
17例CT平扫病灶多呈软组织密度团块，CT值28～56Hu，13例肿块内密度不均匀，可见片状低密度坏死或液化囊变区。7例平扫MR者，表现为长T1、长T2信号，边界清或不清，信号均匀或不均匀。肺内3例，CT表现为肿块边界尚清，密度尚均匀，其中1例右肺上叶肿块内可见偏心性新月形透亮影，其壁内外缘光滑，呈现“半月空气征”，肿块周围见“晕征”（封三彩图14a、b）。纵隔2例者MR平扫后纵隔梭形肿块呈T1、长T2信号，边界清。肝脏2例，CT增强后实性部分动脉期强化不明显，门脉期及延迟期病灶明显强化，其内多发低密度坏死、囊变灶无强化，但坏死、囊变灶周围及内部可见线条状分隔样强化。胰头1例肿块内可见钙化影，增强扫描肿块实性部分呈均匀明显强化（封三彩图15a），动脉期至静脉期呈渐进性强化，CT值58～90Hu；MR表现为长T1长T2信号，信号不均，钙化灶为小条片状长T1短T2信号，抑脂T2W I显示更清楚（封三彩图15b）。胃部1例表现为局部胃壁不规则增厚，不均匀明显强化，周围脂肪间隙消失。十二指肠1例CT和MR均表现为局限性肠壁不规则增厚，管腔狭窄，密度或信号不均匀，增强后呈明显均匀强化，并见结节状突向腔内（封三彩图16a、b)。乙状结肠系膜1例增强后病灶缓慢持续强化、密度不甚均匀。直肠1例表现为肠壁局部结节状增厚，并突向腔内，明显强化，边界尚清。右侧上颌窦1例CT及MR均表现为腔内实性软组织肿块，不均匀强化，边界不清，伴窦壁骨质破坏。右侧颞下窝1例MR表现为混杂信号肿块，边界不清，周围间隙模糊，中颅底骨质破坏。右眉弓部1例肿块呈梭形，向眶内延伸，颅骨外板骨质受压吸收凹陷改变。鼻咽部1例MR表现为病灶壁呈环形强化，其内分隔呈条状强化。左侧颈部1例不均匀强化，部分与颈内动静脉及胸锁乳突肌分界不清。
3 讨论
IM T是间叶来源的一种少见的交界性肿瘤，以往称为炎性假瘤，部分肿瘤具有潜在恶性[2]；IMT可发生于任何年龄及部位，最好发的部位是肺[3-4]。以前病理学界一直认为IMT不是真正的肿瘤，但近年已被证实其是一种真性肿瘤。由于临床及影像学表现侵袭性，组织形态变化多样，极易误诊为恶性肿瘤而导致不当治疗。
3.1 病因与临床表现IMT确切病因仍不清楚，相关因素有：手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染，也有学者认为与基因有关。本组17例患者中有手术史2例，外伤史3例。临床症状与及体征与肿块发生的部位有关，不同部位出现相应的症状与及体征，没有特异性，实验室检查也非特异性。
3.2 影像学表现IMT的影像学表现在不同部位的病变表现多样，缺乏特异性。IMT内不同程度的纤维组织增生，炎性细胞浸润、凝固性坏死以及炎性过程中的动态变化是其影像表现多样性的病理基础。一般来说，CT显示病灶呈软组织实质性肿块，密度均匀或不均匀，轻中度强化，甚至显着强化；MR显示为中等信号强度，不具有特异性[5]。发生于肺内的IMT为单发病灶，多位于肺外周胸膜下，本组肺部3例中2例发生于肺外周胸膜下。发生于纵隔、胰腺及盆腔等肺外IMT多表现为单发分叶状软组织肿块，边界尚清，增强扫描呈均匀或不均匀、中度至明显强化。本组发生于颈部、腹腔等病例病灶与周围组织结构分界不清，发生于副鼻窦、鼻咽及后腹膜的IMT具有侵袭性，如位于上颌窦者表现为肿块边界不清，窦壁骨质破坏；发生于鼻咽部的表现为临近肌肉侵犯或颅底骨质破坏。根据手术过程及病理回报结果推测可能与其炎性浸润性或呈恶性生物学行为有关。
3.3 鉴别诊断发生于不同部位的IMT确诊需依靠手术病理及免疫组化证实，良恶性程度还需要结合随访检查。发生在肺部的需与曲霉菌感染、硬化性血管瘤、肺癌、错构瘤及结核灶等鉴别；对于儿童及青少年单发肺内肿物而无其他病史者，应该考虑到该病的可能性；成人肺IMT多表现为稍规则肿物，结合粗长毛刺、平直征、桃尖征及强化均匀等可以初步鉴别，本研究一例IM T表现为空洞性占位，与曲霉球或硬化性血管瘤类似，鉴别困难；发生在腹腔的IMT具有与腹腔内其他肿瘤的影像学及临床表现甚至病理学形态相似的特征，故易误诊为腹腔脏器的肉瘤、纤维瘤病及胃肠道间质肿瘤等几种间叶组织来源肿瘤。发生于副鼻窦及鼻咽部IMT与癌鉴别也较困难。
3.4 预后及治疗绝大部分IMT表现良性，甚至少数病例药物（皮质类固醇和非体类消炎药）治疗后可缩小[6]，也有个别会自发消退。IMT首选根治性手术，一般预后较好，但有报道25%术后可复发，甚至可复发数次。部分侵袭性者偶有局部淋巴结及远隔转移，如头颈部IMT更具有侵袭性。目前仅根据组织学尚不能预测具体病例的复发或恶变。本组17例IMT随访过程中，有2例向肉瘤转变，1例出现远处肺、肝、肋骨及淋巴结转移。鉴于有恶性IMT远处转移和多年后复发的病例，有必要进行长期随访。
[1]杨春,姚倩东,郑敏文.腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现[J].医学影像学杂志,2013,23(5):723-726.
[2]李小会,黄仲奎,龙莉玲,等.腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现与病理对照分析[J].临床放射学杂志,2013,32(4):548-551.
[3]熊伟,张雪林,张静,等.腹部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现[J].临床放射学杂志,2011,30(2):227-230.
[4]李斌,潘卫东,秦明伟.炎性肌纤维母细胞瘤的计算机断层摄影表现[J].协和医学杂志,2011,2(3):205-208.
[5]肖喜艳.上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2012,26(2):67-69.
[6]张竞,王云喜,初向阳,等.胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗[J].南方医科大学学报,2012,32(1):135-138.
10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.011
R730.44
A
1671-0800(2014)05-0531-02
315040宁波，宁波市医疗中心李惠利医院
罗雪芬，Email：kid0206@ 21cn.com
