胡高峰

·讲座与综述·

头颈部木村病6例影像诊断及误诊分析

胡高峰

目的分析头颈部木村病的CT、MR表现及误诊原因,提高对木村病的诊断水平及鉴别。方法回顾分析经病理证实的头颈部木村病6例,术前6例均行CT检查,2例行MR检查,术前4例误诊,分析影像特点及误诊原因。结果木村病多发生于中青年男性且病灶单侧性多见,病灶密度均匀,强化明显;本组6例中误诊为恶性肿瘤、Castleman病、转移瘤、结核各1例。结论木村病有一定的影像学特点,误诊率高,正确诊断需结合临床表现及实验室检查。

头颈部;木村病;X线计算机,体层摄影术

1 资料与方法

1.1一般资料收集2010年1月至2015年9月浙江省舟山市普陀医院经活检或术后病理证实的木村病住院患者6例,均为男性,年龄10~68岁,中位年龄35岁;病程3~16年。患者均以无明显诱因下颈部或/及颌面部无痛性肿块并逐渐增大就诊,触之软或中等质地,无明显压痛,1例伴局部色素沉着,1例伴局部瘙痒。所有患者外周血嗜酸粒细胞总数、免疫球蛋白(IgE)均明显增高。

1.2检查方法6例均行CT扫描,其中2例行MR检查,CT检查采用西门子公司4排及东芝公司16排CT机,扫描条件:120kV,180mA,层厚、层距5mm,螺距1.5,常规扫描颅底至胸廓入口后采用高压注射器经肘静脉注射碘海醇(300 mgl/ml),注射剂量1.5~2.0mg/kg,注射速率2~3 ml/s。MRI采用GE1.5T超导磁共振,常规 SE序例常规 T1WI、T2WI;层厚5 mm,间隔0.5 mm,对比剂采用Gd-DTPA(0.2 ml/kg)。

2 结果

2.1影像表现本组 6例患者均表现结节、肿块,单发病灶1例,多发病灶5例,1例可见淋巴结融合;2例病灶边缘清,4例边缘欠清;病灶发生部位主要位于腮腺、耳周、颌下腺区域,其中主体病灶位于腮腺者4例,1例累及左耳周,1例累及面颊部,1例累及左侧耳后皮下,1例单发病灶位于左侧颌下区,大多伴颈深上组淋巴结肿大。CT示2例结节肿块密度均匀,稍低于咬肌密度,4例密度欠均匀,平扫CT值26~43 Hu,增强后均明显强化,CT值58~89 Hu,侵犯腺体有不同程度体积增大,邻近脂肪间隙、皮下筋膜模糊,可见条索影浸润。1例弥漫肿块型与咬肌境界不清。MR检查T1WI表现为等或稍低信号,T2WI均表现为高于肌肉的混杂信号,1例可见少许囊变信号。

2.2影像误诊结果误诊恶性肿瘤、Castleman病、转移瘤、结核各1例。见表1。

3 讨论

木村病发病人群以亚洲中青年男性多见,30~40岁占87%以上[1]。KD临床表现多样,最多见为头颈部多发无痛性肿物,常见受累为腮腺区、下颌腺,病变同时可伴局部淋巴结肿大(如口腔、腹股沟、四肢等)。实验室检查嗜酸性粒细胞总数、IgE明显升高,已能对本病进行较好的诊断。

表1影像表现

笔者总结本组6例CT及MR表现,并结合文献,认为本病有以下影像学特点:(1)发生部位一侧多见,主要位于腮腺、耳周、颌下腺区域,表现为单发或多发结节。(2)CT肿块密度均匀,坏死、囊变、钙化少见,病灶平扫较咬肌密度低、腮腺高,增强后明显均匀强化,动静脉期呈渐进性强化趋势,可能与肿块含较多纤维组织有关;MR呈等或稍长T1稍长T2弛豫信号[2],强化方式与CT类似。(3)多伴有引流区域淋巴结肿大,发生率为42%~100%[3],本组4例伴有同侧或双侧淋巴结肿大,与文献一致。淋巴结肿大表现为圆形或椭圆形,密度均匀,强化明显无液化坏死,无融合趋势,本组1例肿大淋巴结趋融合,1例病灶内可见少许囊变,与文献报道不符[4]。本病发病率低,文献报道较少,影像及临床医师经验较少容易引起误诊,本组4例分别误诊为恶性肿瘤、Castleman病、转移瘤及结核。本病需与以下疾病鉴别:(1)皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增生(ALHE),影像表现相似,大多表现为颈部、面部皮下结节、淋巴结肿大,主要鉴别点以临床为主:KD常见于男性,ALHE常见于女性。KD外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远明显高于ALHE。(2)颈部淋巴结结核,肿大的淋巴结多位于胸锁乳突肌前内部、颈动脉鞘周围,淋巴结大小不等,信号密度不均匀,可有干酪坏死和钙化,临床表现和实验室指标有助于鉴别;本组1例误诊为淋巴结结核,影像诊断前未行实验室检查导致诊断错误。(3)发生于颈部的Castleman病与木村病有一定相似,以单发结节多见,该病主要在颈部表浅区,增强后其强化程度较木村病高。本组1例左侧耳后-颈部皮下病例误诊为Castleman,结合实验室检查能作出准确的判断。(4)转移瘤多见于中老年,有原发病灶,淋巴结常有坏死等易于鉴别。本组1例老年患者病例误诊为转移瘤,病灶位于左腮腺周围、耳后皮下多发结节,密度欠均边界不清,本例外周血嗜酸性粒细胞计数明显升高,主要是影像科医生对本病认识不足。(5)另1例位于左颌下腺、咬肌周围的单发弥漫性肿块,误诊为恶性肿瘤;该患者病程较长达2年,肿块边界不清,周围未见肿大淋巴结,邻近骨质未见破坏,与恶性肿瘤典型表现不符。

总之,木村病诊断的关键是熟悉临床表现、结合实验室检查。中青年男性,单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块,皮肤瘙痒、色素沉着;局部淋巴结肿大;皮下结节、肿大淋巴结密度信号均匀,无明确坏死;病程较长且血嗜酸性粒细胞计数成倍增多;则应想到木村病的可能。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2016.07.066

R816.1

A

1671-0800(2016)07-0967-02木村病又称嗜酸性淋巴肉芽肿(KD),较罕见,其病因未明,是一种主要表现为头颈部皮下软组织的慢性肉芽肿性疾病,症状多变反复,病程长,极容易漏诊及误诊。笔者总结病理证实的6例木村病影像表现,回顾性分析其影像特征及误诊原因,旨在提高认识,减少误诊。现报道如下。

316100浙江省舟山,舟山市普陀医院

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2015-12-20(本文编辑:陈志翔)