吴晨颖，杨 毅，陈光强，陆 宽，龚建平
(苏州大学附属第二医院影像科，江苏苏州 215004)
肺肉瘤样癌2例并文献复习
吴晨颖，杨毅，陈光强△，陆宽，龚建平
(苏州大学附属第二医院影像科，江苏苏州 215004)
肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是指分化较差的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)，临床上较少见，PSC区别于其他种类肺癌的特征为肉瘤样分化或含有肉瘤成分，预后与普通肺癌不同，其发病率较低，占NSCLC的0.3%～4.7%[1]，术前诊断较困难。现将2例PSC病例结合其影像学特征及相关文献报道如下。
1临床资料
患者1：男，73岁，因“痰血伴胸闷半个月”就诊，无胸痛、心慌、心悸等其他不适。吸烟史50年(每天20支)，少量饮酒。听诊左上肺呼吸音低。胸部CT检查：左肺上叶见一椭圆形软组织占位灶，边缘光整，未见分叶及毛刺，大小约为91.0 mm×80.0 mm×104.0 mm，软组织肿块密度均匀，平均CT值约28.5 HU，其内可见散在多发点状钙化(图1A)，病灶紧邻胸壁，与其呈锐角，临近胸膜稍增厚；增强扫描病灶动脉期未见强化，CT值为28.7 HU，病灶前缘紧贴左肺动脉上叶分支，内侧与降主动脉紧密相接(图1B)；静脉期平均CT值分别为34.0 HU，肿块密度欠均匀(图1C)。冠状位(图1D)及矢状位(图1E)重建图像更清楚显示病灶与胸壁及肺内大血管间关系，外侧与胸壁紧密相连，但肋骨未见破坏，内侧与主动脉相接。纵隔内第10组见1枚增大淋巴结，直径为16.0 mm，强化模式与左肺肿块相同。
A:CT平扫；B:CT增强动脉期；C:CT增强静脉期；D:CT动脉期冠状位重建;E:CT动脉期矢状位重建;F:病理HE(×100)。
图1左上肺叶PSC影像及病理检查图像
入院8 d后行左上肺癌根治术。(1)术中见：肺裂发育不良，左肺上叶肿瘤，外侵胸壁，无明显胸腔积液。(2)大体所见：肺组织，计13.0 cm×17.0 cm×5.0 cm，距支气管切缘3.0 cm处切开可见一直径约7.0 cm的肿块，见部分坏死，境界不清楚，紧靠胸膜。送检第5组淋巴结：灰黄组织4块，大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 。送检第10组淋巴结：灰褐组织2块，绿豆大。(3)镜下所见及免疫组织化学染色：HE染色后镜下所见如图1F，免疫组化指标TTF1(-)、CK7(-)、CKpan(+)、34βE12(+)、P63(-)、S100(-)、HMB45(-)、CD56(-)、Syn(-)、CK5/6(-)。(4)病理诊断：左上肺叶PSC，侵及胸膜，支气管切缘未见癌累及，支气管旁淋巴结(0/4)、送检第5组淋巴结(0/5)未见癌转移，送检第10组淋巴结(1/1)见癌转移，淋巴结内见胶原结节。4个月后随访CT未见明显复发及转移灶。
A:CT平扫;B:CT增强动脉期;C:CT增强静脉期;D:CT肺窗冠状位重建;E:CT平扫矢状位重建F：病理HE(×100)。
图2右上肺PSC伴腺样分化CT及病理检查图像
患者2：男，65岁，因“咯血1月余，声音嘶哑3 d”入院。患者1个月前出现咳痰，痰中带血，为暗红色，无胸痛、胸闷、气急不适。于当地医院就诊行胸部CT示右上肺阴影，并伴卫星灶，考虑肺结核可能。患者于当地医院进行住院治疗，行结核菌素试验(PPD试验)、痰培养等结核病检查，基本排除活动性肺结核，予抗感染治疗半月后复查胸片未见明显改变，咯血较前好转。病程中患者咳痰、咯血，近3 d患者出现声音嘶哑。患者吸烟40余年(每天30支)。胸部CT检查及冠矢状位重建示：右肺上叶尖段可见环形壁厚薄不均空洞病灶，大小约35.0 mm×23.0 mm×17.0 mm，空洞内外壁均欠光整，边界尚清，厚壁，密度欠均匀，内壁结节灶平扫CT值约12.0 HU，边缘可见分叶征(图2A)，增强扫描见明显欠均匀强化，动脉期与静脉期内壁结节灶CT值分别约42.6 HU和46.0 HU(图2B、C)；病灶周围还可见大片网格状/絮状斑片影及斑点状小结节影，叶间裂局部下凸改变(图2D、E)。右侧肺门可见一直径约11.5 mm淋巴结，静脉期CT值约69.0 HU，强化模式与肺内结节不同，纵隔内未见增大或/和强化淋巴结。入院8 d后行右上肺癌根治术。(1)术中见：右上肺实变，呈灰肝样，探查右上肺尖前段一直径约4.0 cm大小肿块，质硬，与周围组织分界欠清，无法推动，表面肺组织凹陷，中下肺未见明显异常，故决定切除右上肺。(2)大体所见：右上肺17.0 cm×14.0 cm×4.0 cm，剖开见一肿块直径3.0 cm，灰白质硬，中央见坏死，境界尚清送检淋巴结两枚合计1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm。找见支气管旁淋巴结14枚。(3)镜下所见及免疫组织化学染色：HE染色后镜下所见如图2F，免疫组化指标：CK7(+)、CKlw(+)、CKhw(+)、Vim(+)、TTF1(+)、CgA(-)、CK20(-)。(4)病理诊断：右上肺低分化癌，考虑PSC伴腺样分化，支气管残端未见癌累及，送检淋巴结未见癌转移，支气管旁淋巴结(0/14)未见癌转移。随访3年零7个月无明显不适。
2讨论
2.1组织学特点2004年WHO将PSC分为5个亚型：肺母细胞癌(pulmonary blastoma，PB)、多形性癌(pleomorphic carcinoma，PC)、巨细胞癌(giant cell carcinoma，GCC)、梭形细胞癌(spindle cell carcinoma，SCC)、瘤肉癌(carcinosarcoma，CS)[2]。临床上这5种亚型均不多见。SC中的“肉瘤”一说最早由Vir-chow于1864年提出。1992年Ro等[3]建议以“SC”来命名这种肿瘤。SC在全身许多部位都可以发生，但是原发于肺部者比较少见。SC是一种来源于上皮细胞源性的肿瘤，是癌细胞因克隆进化而形成的肉瘤细胞，这种机制又称为“克隆进化”[4]。因此，SC既可以表现出间叶性肿瘤的组织学特点，又能够表现出上皮源性肿瘤的特征。上皮成分以鳞状细胞癌为主，其次为腺癌，部分可见少量小细胞癌或未分化癌。
2.2临床特点PSC好发于老年男性，常有吸烟史。PSC大体病理学可分为两种亚型，即中央型(支气管腔内型)及周围型(肺实质型)。中央型临床较少见，病灶多位于肺门处，肿瘤常呈结节样向支气管腔内突出，生长速度较缓慢，体积较小、边界较清，中央型较少侵犯淋巴结且远处转移少见，早期可有如咳嗽、痰血、胸痛等临床症状，肿块较大阻塞支气管时可引起肺炎、肺不张等，早期切除预后良好。周围型多为实质性肿块，肺边缘多见，生长速度快，体积大，纵隔、临近胸膜、肺内血管较易受侵犯，肿瘤内常因坏死脱落形成空洞，本文2例均为周围型，且都有纵隔淋巴结转移；肿瘤实质内可见多发钙化灶，常无明显临床症状或症状较轻微，以咳嗽、胸痛等为主，早期就可以发生远处转移，预后较差[5]。
2.3影像学特点PSC主要CT特点为：(1)部位。即依据病灶所处的位置分为周围型及中央型，多为周围型。据Kim等[6]报道PSC中有70.7%为周围型，并且肿瘤多发于肺上叶。本文2病例患者均为周围型且病灶都位于肺上叶。(2)大小及形态。由于PSC侵袭性大，恶性程度高，常无明显早期临床症状，故发现时肿瘤一般已较大，病灶边缘常较光滑，呈圆形或类圆形。患者1发现肿瘤时，肿瘤体积已较大，边缘光整；且由于肿瘤内成分生长速度不均一，故可呈分叶征。患者2病灶边缘即可见分叶征。(3)密度。病灶平扫时呈软组织密度，由于肿瘤体积较大，内部常可见坏死，增强后多呈不均匀强化，患者2肿瘤体积虽然不大，但是其内见坏死脱落形成的空洞。Kim等[6]发现胶原组织及肿瘤细胞增强扫描时呈明显强化，出血坏死区或黏液样变性区为无强化的低密度区，患者2病灶强化后呈明显强化，其内见斑片状低密度影未见明显强化，故强化不均匀(图2B)。部分病灶内可见多发钙化灶，如患者1(图1A)。(4)胸膜受侵。周围型病灶好发于胸膜下，且胸膜、胸壁易受侵[6-7]，患者1与胸膜分界不清，胸壁受侵，易发生肋骨破坏，可伴胸腔积液。PSC影像学表现介于肺癌及肉瘤之间。有肺癌的临近支气管截断、分叶征、及液化坏死的特征，又有肉瘤边缘光整、直径大的特征。当成分以肺癌为主时，影像学表现偏癌样；当成分以肉瘤为主时，影像学表现偏肉瘤样。PSC早期常易误诊为肺结核及肺炎，晚期则与肺癌难以区分。但CT增强扫描对诊断PSC有一定的帮助，多是软组织肿块无明显强化而肿瘤边界呈不规则斑片状或环形强化，且一般体积较大，而肺癌常呈明显强化，强化不均匀，故增强CT扫描对肺肉瘤样癌与肺癌鉴别有一定价值。特别是当肿瘤出现钙化时，钙化灶位置对诊断肺肉瘤样癌极其重要，当钙化灶位于肿瘤中央位置时，提示肿瘤的侵袭性较高，恶性程度较大。
综上所述，对于60岁左右中老年男性，有长期吸烟史，无明显临床症状，胸部CT发现肺上叶胸膜下较大的软组织肿块，且增强后表现为周边环形强化或小斑片状强化，特别是肿瘤中央见钙化灶时，应考虑到PSC的可能，最终确诊需要病理学诊断。标本内含有50%以上肉瘤样组织才能诊断为PSC，否则应诊断为癌[8]。
参考文献
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[4]Wick MR,Swanson PE.Carcinosarcomas:current perspectives and an historical review of nosological concepts[J].Semin Diagn Pathol,1993,10(2):118-127.
[5]庞颖,夏黎明,曾祥芹,等.肺肉瘤样癌的影像学表现[J].放射学实践,2011,26(2):168-171.
[6]Kim TH,Kim SJ,Ryu YH,et al.Pleomorphic carcinoma of lung:comparison of CT features and pathologic findings[J].Radiology,2004,232(2):554-559.
[7]陈利娜,曾庆思,刘勇彬,等.肺肉瘤样癌的CT表现[J].中国CT和MRI杂志,2012,10(4):15-17,36.
[8]李国栋,周正荣,杨文涛,等.肺肉瘤样癌的CT表现及文献复习[J].中国癌症杂志,2006,16(3):243-244.
作者简介：吴晨颖(1992-)，住院医师，大学本科，主要从事胸部影像学研究。△通讯作者，Tel:18962113118；E-mail:cgq74158@163.com。
doi:·短篇及病例报道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.04.052
[中图分类号]R734.2
[文献标识码]C
[文章编号]1671-8348(2016)04-0574-03
(收稿日期：2015-06-08修回日期：2015-10-12)
