熊 娟,环梦佳,陈延旭,陈志钧
(南京医科大学附属南京儿童医院,南京 210008)
·经验交流·
33例儿童视神经炎的临床分析
熊娟,环梦佳,陈延旭,陈志钧△
(南京医科大学附属南京儿童医院,南京 210008)
目的探讨儿童视神经炎的病因、临床特点、治疗方案及预后。方法收集 2011年1月至2014年10月该院收治的儿童视神经炎33例60眼的临床资料，对发病诱因、病程、临床表现、治疗及其预后进行分析。结果33例患儿年龄4～15岁，平均(7.64±1.00)岁；双眼发病27例；发病前有明确诱因26例；视力下降33例；瞳孔对光反射异常和眼底改变各24例；视觉诱发电位异常33例；头颅MRI异常18例，脊髓MRI异常1例。治疗后视力提高32例，视力达0.8以上者16眼。确诊为播散性脑脊髓炎1例，多发性硬化5例。结论病毒感染是儿童视神经炎的主要诱因，双眼多发，女性多见，视力严重下降；激素冲击治疗有效，预后良好。
儿童视神经炎;发病诱因;临床特点;预后
视神经炎是阻碍视神经传导功能，引起视功能变化的一系列视神经疾病，包括炎症、退变、脱髓鞘疾病等。儿童视神经炎较成人少见，国外研究估算其患病率为3.2/100 000[1]。儿童视神经炎的临床表现为突发的、急剧的视力下降，常常因患儿主诉不清楚(单眼患儿尤甚)，家长不易发现，就诊不及时而耽误病情，继发视神经萎缩，从而影响患儿视力及生活质量。因此早期发现，及时明确诊断，规范治疗尤为重要。本文回顾性分析2011年1月至2014年10月本院收治的儿童视神经炎33例60眼的临床特点，旨在为儿童视神经炎的早期发现及治疗提供依据。
1 资料与方法
1.1一般资料收集 2011年1月至2014年10月本院收治的33例儿童视神经炎(共60眼)的完整病例资料，包括性别、年龄、病程、就诊时间、眼别、前驱症状、全身情况、入院视力、眼底改变、瞳孔变化、视觉诱发电位(VEP)检查、视野、头颅及脊髓影像检查、治疗方法、效果、后期随访等因素。诊断标准采用目前国际上通用的视神经炎诊断标准：急性或亚急性视力下降，伴或不伴眼球转动痛；存在相对性瞳孔传入障碍阳性、神经束性视野缺损、VEP异常3 项中至少1 项；排除其他眼科疾病，如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等；排除视交叉及交叉后的视路和视中枢病变；排除非器质性视力下降[2]。
1.2方法所有患儿均详细记录发病年龄、眼别、前驱症状、全身情况、发病时间、完善入院视力、眼底改变、瞳孔变化、VEP检查、头颅及脊髓影像检查，均予激素冲击(甲泼尼龙10～30 mg·kg-1·d-1,常规用量15 mg·kg-1·d-1,静脉滴注3 d，泼尼松口服1 mg·kg-1·d-1，逐步减量)，疗程1～2个月。辅以维生素B1、维生素B12、腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)、辅酶A等神经营养支持，其中2例入院期间予丙种球蛋白冲击。激素治疗期间监测血压、血糖、电解质，所有患儿均予补钙、护胃等辅助治疗，后期进行1～3年的追踪随访。
1.3统计学处理采用SPSS19.0 软件进行统计分析，组间比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
2.1一般资料男13例，女20例；年龄4～15岁，平均(7.64±1.00)岁。双眼发病27例，单眼发病6例。发病1周内就诊25例，1～2周3例，超2周者5例。发病前1个月内出现发热或卡他症状18例，呕吐等脑膜刺激征3例，鼻炎、副鼻窦炎5例，病因不明7例。主诉视力下降伴眼痛12例，其中同时伴头痛5例，视力下降伴头痛3例。33例均否认家族相关病史。
2.2临床资料33例60眼患儿均有不同程度的视力下降，≥0.3 10眼，0.05～0.3 23眼；指数9眼，眼前手动8眼，光感4眼，无光感6眼。
2.3体征瞳孔散大、对光反应消失3例，相对传入性瞳孔障碍14例，对光反应迟钝7例，正常9例。视乳头水肿、边缘模糊、生理凹陷消失19例，视盘正常9例，视乳头苍白萎缩5例。
2.4辅助检查33例患儿(60眼)VEP均有不同程度的P波改变，即P100波潜时延长及振幅降低。影像检查：眼眶MRI异常21例，提示视神经增粗扭曲；头颅MRI异常(脑白质异常信号)18例，脊髓MRI异常1例。4例(8 眼)进行视野检查，其中视野全盲2 眼，中心或旁中心暗点5 眼，生理盲点扩大1 眼，其余患儿因配合性差未能完成检查。
2.5视力转归入院后予1～2周的激素冲击治疗：1例确诊为播散性脑脊髓炎转入内科治疗，其余32例患儿视力均不同程度提高，≥1.0者2眼，0.8～<1.0者14眼，0.5～<0.8者27眼，0.3～<0.5者11眼，0.05～<0.3者4眼，低于0.05者2眼。5例随访患者经本院神经内科确诊为多发性硬化(MS)，经过1～3年的追踪随访，33例患儿均未见复发。
3 讨 论
视神经炎泛指累及视神经的各种炎性病变，是中青年人最易罹患的致盲性视神经疾病。在世界绝大多数国家，急性视神经炎是年轻人视力丧失的最常见原因[3]。视神经炎应与视神经的缺血、外伤、中毒、遗传、营养缺乏等引起的视神经病变相区别。其发病机制尚不完全清楚，可能与炎性反应引起迟发型超敏反应，导致细胞因子和其他炎性介质从激活的外周T 细胞释放并穿越血脑屏障导致髓鞘破坏、神经元死亡和轴索变性相关。光学相干断层成像显示轴突和髓鞘在上述病理生理过程中受累。视神经的轴突丧失及与此相对应的视网膜神经纤维层变薄和视神经髓鞘缺失引起的传导阻滞，甚至可导致患者永久性视力丧失和视力障碍[4]。双眼发病多见，视力下降程度明显，近一半患者伴有眼痛或眼球转动痛，视野以中心或旁中心暗点为主等也是该疾病的特点[5-10]。
本研究中，78.8%的患者发病前有前驱症状(发热、呕吐、鼻炎等)，以上呼吸道感染为主，考虑病毒对视神经的直接损伤或自身免疫反应对视神经的间接损伤所致。
与成人一样，本研究60%左右患者为女性，与国外研究报道相符[11]。激素水平对视神经炎的影响及其机制还有待进一步的研究。与成人不同，儿童视神经炎更容易侵犯双眼，本研究中80%以上的患者均表现为双眼发病。急剧的视力下降，儿童表现更为明显，本研究中接近70%患儿视力降至0.3以下。眼痛、眼球转动疼痛或头痛等伴随症状不及成人普遍，可能与儿童年龄偏小、主诉不清有关。
相对传入性瞳孔障碍和眼底改变是视神经炎的重要体征。在儿童视神经炎中均有较高的阳性率，与成人患者的研究报道相似。二者对视神经炎的诊断及鉴别诊断具有重要的价值，但阴性结果并不能作为排除视神经炎的证据。本研究有27.3%患儿瞳孔及眼底检查未见明显异常。
视觉诱发电位是检测视觉通路的一项客观可靠的定量检查方法[12]，对于视神经炎具有重要的诊断价值[13]。本研究中所有患者VEP均有不同程度的P100波潜时延长及振幅降低。MRI可显示受累视神经增粗、信号增强，了解脑白质及脊髓有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义[14]，伴有颅内压升高及肢体异常的患者建议早期检查。
与成人比较，儿童视神经炎同样对激素敏感。经过甲强龙冲击后泼尼松逐步减量维持，绝大部分患儿视力较治疗前均有明显提高。视力提高程度与病程时长呈负相关。长期随访发现部分患儿发展为MS,另有极少部分患儿与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)相关联。激素治疗期间，临床医师应根据患者的具体情况制定个体化的诊疗方案，在选用糖皮质激素时应密切观察患者病情变化及可能的不良反应，并且根据患者的治疗反应适当选用其他类别的药物[15]。
本研究还存在诸多不足：如样本量偏小、视野检查完成不够、未进行脑脊液分析等，有待后期大样本多中心研究进一步完善。病毒感染是儿童视神经炎的主要诱因，严重影响患儿视力，早期发现、及时激素冲击治疗可有效提高视力，改善预后。
[1]Dairi MA,Ghasia F,Bhatti MT.Pediatric optic neuritis[J].Int Ophthalmol Clin,2012,52(1)：29-49.
[2]中华医学会眼科学分会神经眼科学组．视神经炎诊断和治疗专家共识(2014年)[J]．中华眼科杂志，2014，50(6)：459-463．
[3]Shams PN,Plant GT.Optic neuritis:a review[J].Int MS J,2009,16(3):82-89.
[4]Hoorbakht H,Bagherkashi F.Optic neuritis,its differential diagnosis and management[J].Open Ophthalmol J,2012,6(1):65-72.
[5]Tekavcic-Pompe M,Stirn-Kranjc B,Brecelj J.Optic neuritis in children——clinical and electrophysiological follow-up[J].Doc Ophthalmol,2003,107(3):261-270.
[6]Bonhomme GR,Waldman AT,Balcer LJ,et al.Pediatric optic neuritis:brain MRI abnormalities and risk of multiple sclerosis[J].Neurology,2009,72(10):881-885.
[7]Mizota A,Niimura M,Adachi-Usami E.Clinical characteristics of Japanese children with optic neuritis[J].Pediatr Neurol,2004,31(1):42-45.
[8]Wilejto M,Shroff M,Buncic JR,et al.The clinical features,MRI findings,and outcome of optic neuritis in children[J].Neurology,2006,67(2):258-262.
[9]Jo DH,Kim SJ,Chae JH,et al.The clinical characteristics of optic neuritis in Korean children[J].Korean J Ophthalmol,2011,25(2):116-120.
[10]Sun MH,Wang HS,Chen KJ,et al.Clinical characteristics of optic neuritis in Taiwanese children[J].Eye,2011,25(11):1457-1464.
[11]Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10):1485-1489.
[12]周妍丽．急性球后视神经炎VEP检查的临床意义[J]．国际眼科杂志，2004，4(5)：949-950．
[13]Horwitz H,Degn M,Modvig S,et al.CSF abnormalities can be predicted by VEP and MRI pathology in the examination of optic neuritis[J].J Neurol,2012,259(12):2616-2620.
[14]Absoud M,Cummins C,Desai N,et al.Childhood optic neuritis clinical features and outcome[J].Arch Dis Child,2011,96(9):860-862.
[15]陈兰兰，姜利斌．儿童视神经炎诊治的现状与进展[J]．中华眼科杂志，2014，50(10)：941-945．
熊娟(1984-)，医师，硕士，主要从事小儿眼科工作。
，E-mail:jsxyczj@sina.com。
10.3969/j.issn.1671-8348.2016.25.028
R779.7
B
1671-8348(2016)25-3544-03
2016-03-12
2016-05-01)
