廖 伟，杨 红，王洪波，李广阔△，彭 兵，蔡云强
(1.重庆市中医院普通外科 400021；2.四川大学华西医院上锦院区，成都 611730)
胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas，SPN)又称胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤、乳头状囊性上皮肿瘤。是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤。最早由FRANTZ[1]于1959年首先报道，1996年世界卫生组织(WHO)正式将其命名为胰腺实性假乳头状肿瘤，该病临床上发病率低且术前诊断较为困难，容易误诊，为低度恶性肿瘤，可以有局部地区浸润，但远处转移极少发生，且该病多好发于胰腺体尾部，极少发生在胰头部。下面就本院1例儿童胰头实性假乳头状瘤的诊治做一系统性回顾。
1 病例资料
患者，女，12岁，学生。因体检发现胰头部占位3年余入院。2013年8月12日于当地某三甲医院行上腹部CT提示胰头部占位，大小约0.8 cm×0.7 cm(图1A)，考虑假性乳头状瘤或腺瘤。因无任何不适，建议随访。患者于2014年7月28日于当地同一家三甲医院复查，行上腹部磁共振成像(MRI)提示胰头部占位，大小约1.3 cm×1.1 cm(图1B)，考虑假性乳头状瘤或腺瘤。患者仍无明显不适，故继续采取观察，定期随访。患者于2016年8月2日再次复查上腹部MRI，结果提示胰头部占位，大小约2.1 cm×2.1 cm(图1C)，考虑假性乳头状瘤或腺瘤。考虑到患者胰头部占位持续长大，有潜在恶变可能，故进一步行内镜诊断性穿刺，病理检查结果提示实性假乳头状瘤，未见明显癌细胞。
患者为手术治疗入住重庆市中医院外二科(胃肠、肝胆)，完善相关检查无绝对手术禁忌证，考虑到患者系未成年儿童，术前邀请医院多科室联合术前会诊并上报医务科备案，于2016年9月20日在全身麻醉下行腹腔镜下胰头部肿瘤切除术，术中见肿瘤位于胰腺钩突部，凸向胰腺表面，大小约3 cm×2 cm(图2)，术中发现肿瘤与周围组织间隙较清，无严重粘连，顺利将肿瘤游离并完整剜除，术后解剖见肿瘤直径约3 cm，包膜完整(图3)，胰头部手术区域常规放置橡胶引流管。
A：上腹部CT，胰头肿块0.8 cm×0.7 cm(黄色箭头)；B：上腹部MRI，胰头肿块1.3 cm×1.1 cm(黄色箭头)；C：复查上腹部MRI，胰头肿块2.1 cm×2.1 cm(黄色箭头)
图1 上腹部CT及MRI
图2 腹腔镜下胰头部肿瘤切除术
A：瘤体背面；B：瘤体正面
图3 肿瘤实体
术后病理检查，苏木精-伊红(HE)涂片见肿瘤细胞大小基本一致，可见局部假乳头形成，未见明显异形细胞，未见明确坏死，肿瘤组织周边包膜完整(图4)；免疫组织化学结果提示：广细胞角蛋白(CK)阴性，波形蛋白(Vim)阳性，CD10阳性(局灶)，Syn阳性，上皮膜抗原(EMA)阳性(局灶)，S-100阴性，甲胎蛋白(AFP)阳性，癌胚抗原(CEA)阴性，雌激素受体(ER)阴性；特殊染色：ABPAS阳性(少许酸性黏液)，未见肿瘤细胞(图5)。
A：瘤体浅部组织；B：瘤体深部组织
图4 肿瘤组织HE染色(10×10)
A：瘤体浅部组织；B：瘤体深部组织
图5 肿瘤组织免疫组织化学染色(×20)
术后前5 d经深静脉以全胃肠外营养(TPN)为主，同时予以生长抑素抑制胰酶分泌，监测血糖及血淀粉酶波动情况，患者术后第4天血淀粉酶基本控制在正常范围内，血糖波动在6～10 mmol/L。术后1周逐步减少TPN，增加肠内营养(EN)。患者胰腺头部手术区域引流液于术后6 d基本引流干净，拟拔出引流管，但于术后第8天突然引流出鲜红色血液约100 mL，怀疑因胰液腐蚀手术创面周围组织血管所致，立即经窦道行内镜检查，明确出血来源于胰头部创面一细小滋养血管渗血(图6)，并于镜下顺利止血后经窦道填塞加压包扎，术后2周窦道完全闭合痊愈，期间患者未诉腹痛不适，复查血常规及血淀粉酶正常。患者于术后9 d进食后出现腹胀不适，伴反复呕吐，呕吐物系进食的食物残渣，行上消化道碘水造影提示轻中度胃潴留，遂进一步完善电子内镜见十二指肠球部及降段水肿并成角，内镜无法顺利进入十二指肠远端，遂在内镜下植入空肠营养管行全肠内营养(图7)，术后2周间断夹闭空肠营养管，术后18 d再次行上消化道碘水造影未见明显胃潴留，造影剂顺利经十二指肠进入空肠，遂拔出空肠营养管嘱患者由流质饮食逐步恢复正常饮食，期间未再出现腹胀、呕吐等，并于术后3周康复出院。
A：窦道内壁；B：窦道底胰头部渗血面
图6 经窦道行内镜检查
A：十二指肠降段内壁水肿；B：经十二指肠降段置空肠管
图7 内镜下植入空肠营养管行全肠内营养
2 讨 论
目前关于SPN的发病原因并不清楚，其组织学来源也存在很大争议，国外学者CAMPBELL等[2]指出SPN可能起源于胰腺干细胞；同样TIEN等[3]的研究也指出SPN可能来源于胰腺原始多能干细胞或胰腺的胚胎神经嵴细胞。虽然发病机制不明，但大多数学者认为该肿瘤多为良性病变，预后较好，且多发于青春期女性。
儿童SPN早期多无明显表现，部分患儿系体检中发现，其早期诊断主要依赖于多层螺旋CT(MSCT)检查，其影像学表现为肿瘤均呈囊实性，但比例不一，增强后肿瘤实性部分强化，且门静脉持续性强化，囊性部分均不强化[4]。与CT相比，MRI不是常规检查手段，但在显示SPN内部组织结构及肿瘤与周围组织关系方面，如有无囊内出血、周围组织及血管侵犯等，特别是儿童胰腺组织发育尚不健全且供血单一，术前行MRI对手术方式的选择具有重要意义[5]。
SPN有潜在恶变可能，据HUFFMAN等[6]研究表明，SPN行外科手术后5年存活率高达98%，而保守治疗5年存活率为40%，且预后与年龄、性别、有无转移等相关。国内研究也表明，儿童SPN中，女性明显多于男性，男女比约1∶2[7]；同时年龄可作为判定儿童胰腺肿瘤恶性程度及预后的指标：年龄越小(≤6岁)，患高度恶性肿瘤的概率越大，预后差；年龄越大(12～18岁)，患低度恶性肿瘤的概率越大，预后好。
结合本病例，手术切除是治疗的唯一有效方法。胰头部的SPN因其位置特殊，位于胆道、胰腺及十二指肠三者交汇处，依据肿瘤的大小、侵犯范围及包膜是否完整等，手术方式可分为胰头肿块剜除术、保留十二指肠胰头切除术(DPRHP,又称Beger术)、保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)。本病例中，患者肿瘤较小，包膜完整，且无明显周围组织侵犯，故采取局部剜除术，最大可能保留胆道及胃肠道的完整性，不但能减少手术创伤，改善远期生活质量，同时也符合当前手术切除SPN的主流原则[8]。但考虑到儿童依从性较差，各方面发育尚未健全，故术后并发症及恢复可能较成人复杂多变。
本病预后良好，是一种少见的低度恶性或具有潜在恶性的肿瘤，R0切除后5年存活率高，但仍建议短期随访，随访周期为1年，随访时间为3～5年[9]。但部分国内学者建议以下情况时则需长期随访：(1)非根治性切除；(2)巨大肿瘤；(3)年轻男性及儿童；(4)术中出现肿瘤破裂或术中探查存在周围神经、血管浸润，周围胰腺实质浸润[10]。
