赵非一+++陈丽云+郭惠芳++于清宏

“干燥综合征在临床上很常见,以50~65岁的女性为高发人群。”陈丽云教授介绍说,干燥综合征是一类自身免疫系统紊乱导致的风湿免疫性疾病,不同于一般干燥,该病会累及全身各分泌腺,患者常会有唾液或眼泪分泌减少,皮肤干燥、脱屑、瘙痒等症状。由于唾液腺、泪腺受累引起的口干和眼干在生活中太平常,所以深层的疾病状态就很容易被忽略。而对于该病的病因目前尚不完全清楚,但一般认为,可能与遗传因素、病毒感染和性激素水平不平衡有关。

牙齿脱落 也是“干燥征”惹的祸

吃饼干、烧饼时,不喝点汤汤水水就咽不下去,近两年,胡老头的饮食只能以汤和粥为主。可前段时间,胡老头的牙齿却莫名开始变黑,并且一片片地脱落。在询问了具体病情并做了相关检查后,医生却让胡老头到医院的风湿免疫科进行治疗。原来,胡老头的口腔疾病也是由干燥综合征引发的。

郭惠芳教授解释,患有干燥综合征时,唾液分泌减少,口腔内细菌繁殖会变得格外旺盛,久而久之,就会侵蚀牙齿,出现龋齿,最后导致牙齿呈现片状脱落,舌苔也会渐渐消失。

肺胃肝肾等脏器也都受累

干燥综合征还有诸多表现,比如皮肤脱屑、瘙痒,出现血点样皮疹的情况,也有些人会有关节和肌肉疼痛。

干燥综合征会累及身体多个器官。如果干燥综合征进一步侵袭肾脏,患者可能会出现肾小管酸中毒、低血钾,表现为夜尿增多、乏力;如果损伤到肝脏,患者肝转氨酶会升高,出现黄疸;若累及肺部,肺部会出现纤维化。“患者经常会出现腹胀、消化不良等胃部不适。”郭惠芳教授说,这都是该病导致的。“而在胃镜检查时,也能够清晰地发现,63%~70%的干燥综合征患者存在萎缩性胃炎,36%的患者胃酸低下,14%的患者无胃酸。”陈丽云教授如是说。

干燥综合征还会影响人体的造血系统,使患者出现贫血、白细胞减少、血小板下降的症状。对于女性而言,由于腺体分泌减少,一些干燥综合征的女性常常会自感阴道干燥,甚至严重影响正常的夫妻生活。

干燥综合征 与肿瘤也密切相关

于清宏教授谈到,在他牵头开展的一项超过25年的研究中表明,干燥综合征患者的长期并发症呈多样化,且发生率较高。报告显示,在1986年至2011年研究者收治的152例原发性干燥综合征患者中,半数以上患者出现血清学异常,49.3%和28.3%的患者分别出现其他自身免疫性疾病和全身恶性肿瘤。而且,干燥综合征的并发症多累及腺体外器官,71%的患者出现腺体外临床症状,20%出现腮腺肿大等局部或腺体并发症。

于清宏教授解释说,上述提及的腺体外临床表现之一就是其他自身免疫性疾病,比如15.8%的患者为自身免疫性甲状腺疾病,此外还包括血管、皮肤、胃肠道系统、肺部和肾脏病变,而最常见的恶性肿瘤则是非霍奇金淋巴瘤,发生率约为1/10。其他恶性肿瘤还包括卵巢和宫颈癌、膀胱癌、皮肤癌、肺癌和口咽癌等。此外,50岁以上干燥综合征患者患上恶性肿瘤的风险也较高,血管炎和有腺体临床表现患者也均会增加患癌风险。

患者精神状态亟需关注

于清宏教授强调,干燥综合征并非大家所认为的那样温和,非霍奇金淋巴瘤风险增加也不是唯一值得关注的问题,干燥综合征患者精神状态尤其值得引起注意和高度警惕。

这是因为,干燥综合征患者的精神状态异常在临床上很常见,特别是焦虑、抑郁、疑病等,单纯的沟通解释往往难以奏效。“与系统性红斑狼疮等其他自身免疫病相比,干燥综合征可算得上是病情比较轻的,尽管如此,它带来的口干、眼干、腮腺肿大、龋齿等一系列症状在某种程度上影响了患者的生活质量和心理状态。”于清宏教授指出,而这一现象的普遍性、形成因素、是否需要药物介入等方面目前鲜有关注,尚缺乏大规模的流行病学调查及理化研究。但这些患者必要时需采取心理和精神药物的干预,积极免疫抑制治疗,才能有效帮助患者摆脱心理困境。

无根治方法 中药可改善症状

遗憾的是,目前临床上针对干燥综合征尚无完全根治的方法,主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害的进程以及继发性感染。“对于出现的各种症状,主要采取‘对症治疗的办法,比如眼干者,可使用人工泪液等。”郭惠芳教授说,“口干者,应停止吸烟、饮酒,避免服用阿托品类药物。经常饮水保持口腔清洁湿润,勤漱口。严重口干患者,则可以服用匹罗卡品片、环戊硫酮片以改善口干症状,这些药物除改善口干外,对眼干、皮肤干、鼻干、阴道干也有一定的效果,但是青光眼、哮喘、消化道溃疡、胆道梗阻患者要慎用上述药物。”

对于内脏损害,如肺、肾、神经系统、血管炎等,郭惠芳教授建议要应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。“需要提醒的是,使用激素应在医生指导下应用,不可擅自停药,减量,加量。”

陈丽云教授介绍说,干燥综合征在中医里也属疑难风湿类疾病范畴,根据临床表现当归入“燥证”等范畴。中医认为,目为肝所主,肝胆火盛,循经上扰,热毒充斥于肝之脉络,可致干燥性角膜结膜炎,因此,对于干燥综合征所致的眼干问题,可用滴眼液反复点眼,或中药洗目,而由此病造成的其他关节疼痛、皮肤干燥、鼻腔干燥等则可以对证治疗。比如,中医常用清热解毒、滋阴润燥的方法,方用清热润燥汤:金银花30克,连翘30克,菊花15克,桑叶15克,黄芩12克,黄柏12克,生地20克,元参20克,沙参15克,麦冬15克,白芨20克,栀子15克,甘草6克,煎服;或以五黄丸、五福丸、珠黄散口服,也有不错的效果。

想哭,却没有眼泪;口渴,大量喝水还是于事无补……62岁的张阿姨最近总是被这一系列症状困扰,起初她还以为是上火引起的,采取了很多办法还是不见效,最后到医院才被确诊为干燥综合征。