杨贵芳，彭 文，赵 琴，柴湘平
妊娠合并主动脉夹层临床资料分析
杨贵芳，彭 文，赵 琴，柴湘平
目的 探讨妊娠合并主动脉夹层的危险因素、临床表现、诊断方法及治疗手段。方法 查阅中南大学湘雅二医院2010—2013年1 271例主动脉夹层患者的病历资料，筛选出9例妊娠合并主动脉夹层患者的临床资料进行回顾性分析。结果 妊娠早期1例，妊娠晚期及产褥期8例；既往有高血压病史者2例，马凡综合征者4例，两者兼有者1例；主要临床表现为胸背部疼痛8例，胸闷、气促1例。主动脉夹层分型采用Stanford分型标准，A型6例，B型3例；诊断方法包括非创伤性血管成像技术(CTA)和胸壁超声心动图(TTE)。Stanford A 型患者1例保守治疗，余5例均采取以Bentall术为基础的手术治疗，3例产妇及胎儿均存活；Stanford B型患者行主动脉夹层带膜支架腔内修复术，产妇及胎儿均存活。结论 妊娠合并主动脉夹层好发于妊娠晚期及产褥期，危险因素包括处于妊娠晚期及产褥期、合并高血压或马凡综合征等，临床表现以突发胸背部疼痛为主，诊断方法主要有TTE及CTA等，治疗方案应权衡产妇及胎儿情况、主动脉夹层分型等来综合考虑。
妊娠；主动脉疾病；危险因素；诊断；外科手术
杨贵芳，彭文，赵琴，等.妊娠合并主动脉夹层临床资料分析[J].中国全科医学，2015，18(14)：1720-1722.[www.chinagp.net]
Yang GF,Peng W,Zhao Q,et al.Clinical analysis on pregnancy with aortic dissection[J].Chinese General Practice，2015，18(14)：1720-1722.
妊娠合并主动脉夹层临床少见，但病情凶险，严重威胁产妇及胎儿的生命安全。国外研究显示本病院前病死率约为21%[1]；另有研究显示妊娠合并Stanford A型主动脉夹层的发病率约为0.4/10万，院前病死率为53%[2]。本研究就中南大学湘雅二医院2010—2013年收治的9例妊娠合并主动脉夹层患者的病历资料进行回顾性分析，探讨妊娠合并主动脉夹层的相关危险因素、临床表现、诊断、治疗及预后。
1 一般资料
查阅本院2010—2013年1 271例主动脉夹层患者的病历资料，筛选出9例妊娠合并主动脉夹层患者，临床资料详见表1。患者年龄22～39岁，平均(30.6±5.7)岁；妊娠早期1例，妊娠晚期及产褥期8例；既往有高血压病史者2例，马凡综合征者4例，两者兼有者1例；主要临床表现胸背部疼痛8例，胸闷、气促1例。主动脉夹层分型采用Stanford分型标准，A型6例，B型3例；诊断方法包括非创伤性血管成像技术(CTA)和胸壁超声心动图(TTE)。
2 治疗及预后
Stanford A 型患者除1例因经济原因转回当地医院保守治疗外(随访产妇死亡，围生儿存活)，余5例均采取以Bentall术为基础的手术治疗，其中1例妊娠晚期合并A型夹层患者先予以全麻下行剖宫产术，娩出一单活女婴，术后9 d患者胸痛较前剧烈予以急诊全麻体外循环下行主动脉置换术+主动脉成形术+右冠状动脉旁路移植术，手术顺利，产妇及围生儿均存活；另1例妊娠早期合并A型患者，因撕裂的内膜堵塞右冠状动脉开口被首诊医生误诊为急性心肌梗死，最后经TTE及CTA确诊为A型主动脉夹层，患者先予以人工流产，后行Bentall术+右冠状动脉旁路移植术+左房室瓣置换+右房室瓣成形术，患者术后出现心室纤颤及低心排综合征，抢救无效死亡。
1例产后7 d患者行Bentall术+全弓置换+降主动脉支架植入术，术后出现低心排综合征及多器官功能衰竭而死亡。
Stanford B型患者均行主动脉夹层带膜支架腔内修复术，其中2例先于全麻下行主动脉夹层带膜支架腔内修复术患者病情稳定后予以行剖宫产术，产妇及围生儿均存活。
3 讨论
3.1 危险因素 主动脉是人体主要的传输型血管，其中大量的弹性组织使其具有巨大的张力强度和弹性，在促进血液循环方面发挥重要作用。主动脉夹层是指血液渗入主动脉壁中层，形成夹层血肿，并沿着主动脉壁延伸剥离而引起的严重心血管急症[3]。主动脉夹层的病因包括高血压、马凡综合征、年龄增加等，其与妊娠的关系尚无合理解释。据研究报道，40岁以下的女性主动脉夹层患者半数发生在妊娠后3个月内或产褥期早期[4]，血容量、心排出量增加及血压升高可能是其危险因素，但尚未被证实[5]。妊娠晚期妊娠妇女体内雌激素和孕激素处于高水平，有研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主动脉发生退变，包括主动脉平滑肌增生、酸性黏多糖的减少及弹性纤维结构完整性的破坏[6]。另外，产褥期子宫胎盘血液循环终止且子宫缩复，大量血液从子宫涌入产妇体循环，加之妊娠期潴留的组织间液回吸收，产后72 h内产妇循环血量增加15%～25%，循环血量于产后2～3周恢复至未孕状态[7-8]。上述因素的联合作用，可能增加妊娠晚期及产褥期并发主动脉夹层的风险，本研究9例患者中有8例发生在妊娠晚期及产褥期也支持此观点。
马凡综合征作为一种常染色体显性遗传疾病，全球发病率约为1/5 000，主要临床表现包括四肢细长、眼部疾病及心血管疾病如主动脉瘤等，其主动脉疾病可能与马凡综合征患者FBN1基因突变导致主动脉弹性纤维断裂及破坏有关[9]。Sahni等[10]研究显示，马凡综合征患者妊娠期发生急性主动脉夹层的危险性增加，本研究9例患者中有4例诊断为马凡综合征也支持此观点。
3.2 临床表现及诊断 妊娠合并主动脉夹层的临床表现与主动脉夹层表现并无明显不同，突发剧烈胸痛是最常见的临床表现。疼痛呈撕裂样、持续性，吗啡等止痛剂难以缓解，其他不典型表现包括胸闷、气促、焦躁不安、大汗淋漓等。常见的体征有高血压，两臂血压出现明显差别或上下肢血压差距减小以及脉搏减弱或消失等。临床诊断主要依靠辅助手段，包括CTA、TTE及经食管超声心动图等，MRI与CTA效果相当，但与CTA相比MRI不需要造影剂[11-12]。本研究9例患者中，有8例以胸背疼痛为首发表现，1例以胸闷、气促为主要表现；诊断方法中有5例行TTE发现主动脉异常，怀疑主动脉夹层，后行CTA证实，另外4例直接行CTA证实。妊娠合并主动脉夹层行CTA时应考虑造影剂对胎儿的影响，权衡利弊进行选择。
3.3 治疗 妊娠合并主动脉夹层患者作为特殊群体，临床医师应根据胎儿及产妇情况及时选择行之有效的外科手术方法。Rajagopalan等[13]和Sterner等[14]研究指出，妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者应根据妊娠周期采取不同的手术方案，若是在妊娠早期(孕28周以前)应在尽量减少对胎儿损伤的情况下修复主动脉夹层，同时待胎儿成熟后行剖宫产；若是处于妊娠中期(孕28～32周)，则视情况而定，若胎儿发育良好且妊娠妇女一般情况稳定则尽量待胎儿成熟后行手术治疗；
表1 9例妊娠合并主动脉夹层患者的临床资料
注：TTE=胸壁超声心动图，CTA=非创伤性血管成像技术
若妊娠妇女妊娠处于晚期(孕32周之后)则可考虑行剖宫产及主动脉夹层修复术。但无论处于妊娠何期，其原则是首要保证妊娠妇女的安全。本研究1例妊娠晚期合并主动脉夹层患者在全麻低温下行剖宫产+Bentall术+主动脉置换术+主动脉成形术+右冠状动脉旁路移植术，术后产妇及围生儿均存活。Shu等[15]的研究指出，妊娠合并Stanford B型主动脉夹层患者可在全麻下行主动脉夹层带膜支架腔内修复术，待患者病情稳定后可予以剖宫产术，但同时应注意造影剂对胎儿的影响。本研究2例妊娠晚期合并Stanford B型主动脉夹层患者均施行“主动脉夹层带膜支架腔内修复术”，随后行剖宫产术，娩出围生儿未见畸形等情况，产妇及围生儿均存活。
妊娠合并主动脉夹层是一种急危重症，临床少见且产妇及胎儿病死率高。本研究发现，妊娠合并主动脉夹层好发于妊娠晚期及产褥期，危险因素包括处于妊娠晚期及产褥期、合并高血压或马凡综合征等，临床表现以突发胸背部疼痛为主，诊断手段主要有TTE及CTA等，治疗方案应权衡产妇及胎儿情况、主动脉夹层分型等来综合考虑。总之，只有早诊断、早治疗才能守护产妇及围生儿的安全。
[1]Mészáros I,Mórocz J,Szlávi J,et al.Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection[J].Chest,2000,117(5):1271-1278.
[2]Thalmann M,Sodeck GH,Domanovits H,et al.Acute type A aortic dissection and pregnancy:a population-based study[J].Eur J Cardiothorac Surg,2011,39(6):e159-163.
[3]Golledge J,Eagle KA.Acute aortic dissection[J].Lancet,2008,372(9632):55-66.
[4]Smok DA.Aortopathy in pregnancy[J].Semin Perinatol,2014,38(5):295-303.
[5]Goland S,Elkayam U.Cardiovascular problems in pregnant women with marfan syndrome[J].Circulation,2009,119(4):619-623.
[6]European Society of Gynecology (ESG),Association for European Paediatric Cardiology (AEPC),German Society for Gender Medicine (DGesGM),et al.ESC guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy:the task force on the management of cardiovascular diseases during pregnancy of the European Society of Cardiology(ESC)[J].Eur Heart J,2011,32(24):3147-3197.
[7]Tan EK,Tan EL.Alterations in physiology and anatomy during pregnancy[J].Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol,2013,27(6):791-802.
[8]Yuan SM.Postpartum aortic dissection[J].Taiwan J Obstet Gynecol,2013,52(3):318-322.
[9]Lindsay ME,Dietz HC.Lessons on the pathogenesis of aneurysm from heritable conditions[J].Nature,2011,473(7347):308-316.
[10]Sahni S,Bhatia SK.Ascending aortic curvature as an independent risk factor for aortic dissection:the mathematical model and underlying equations[J].Eur J Cardiothorac Surg,2012,42(4):755.
[11]Ranasinghe AM,Strong D,Boland B,et al.Acute aortic dissection[J].BMJ,2011,343:d4487.
[12]Braverman AC.Acute aortic dissection:clinician update[J].Circulation,2010,122(2):184-188.
[13]Rajagopalan S,Nwazota N,Chandrasekhar S.Outcomes in pregnant women with acute aortic dissections:a review of the literature from 2003 to 2013[J].Int J Obstet Anesth,2014,23(4):348-356.
[14]Sterner D,Probst C,Mellert F,et al.Surgical treatment and thoracic endovascular aortic repair in type A aortic dissection in a pregnant patient with Marfan syndrome[J].Ann Vasc Surg,2014,28(5):13-17.
[15]Shu C,Fang K,Dardik A,et al.Pregnancy-associated type B aortic dissection treated with thoracic endovascular aneurysm repair[J].Ann Thorac Surg,2014,97(2):582-587.
修回日期：2015-01-20)
(本文编辑：吴立波)
Clinical Analysis on Pregnancy With Aortic Dissection
YANGGui-fang,PENGWen,ZHAOQin,etal.
DepartmentofEmergency,theSecondXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity,Changsha410011,China
Objective To explore the risk factors,clinical manifestations,diagnoses and treatments of pregnancy with aortic dissection (AD).Methods The clinical data of 1 271 AD patients were collected,who visited the 2nd Xiangya Hospital of Central South University from 2010 to 2013 and 9 pregnancy patients complicated by AD were screened out.Results There was 1 patient in early pregnancy,8 in late pregnancy and postpartum period.Two had history of hypertension,4 had Marfan syndrome,1 had both.The main manifestations were:thoracic back pain in 8 patients,chest tightness and shortness of breath in 1.AD typing by Stanford classification criteria were:6 cases of A type,3 of B type.Diagnostic methods included non-invasive computed tomographic angiography (CTA) and transthoracic echocardiography (TTE).One patient of type A was given conservative treatment,the other 5 given surgical treatment based on Bentall technique,3 lying-in women and infants survived.The patients of type B were given "AD stent endovascular repair",the lying-in women and infants survived.Conclusion Pregnancy with AD is common in late pregnancy and postpartum period.Its risk factors include late pregnancy and postpartum period,combined with hypertension or Marfan syndrome,etc.Its manifestations are mainly sudden thoracic back pains and its diagnostic methods are TTE and CTA.Its treatment options should be considered comprehensively by balancing maternal and fetal conditions,AD types,etc.
Pregnancy;Aortic diseases;Risk factors;Diagnosis;Surgical procedures,operative
410011湖南省长沙市，中南大学湘雅二医院急诊科
柴湘平，410011湖南省长沙市，中南大学湘雅二医院急诊科；E-mail：906652465@qq.com
R 714.144 R 543.1
B
10.3969/j.issn.1007-9572.2015.14.030
2014-10-15；
