邵雷朋 潘登 谢文雅 孙忠源 李晓泳 王献良
【摘要】 目的：探讨腹腔镜辅助下经肛门Soave（LATEP）治疗新生儿先天性巨结肠（HD）的手术时机、适应证、并发症和疗效。方法：回顾分析本院新生儿外科自2011-2014年应用腹腔镜辅助经肛Soave手术治疗新生儿先天性巨结肠患儿共36例的临床资料、手术主要注意事项、术后并发症、排便功能等。手术技术在Georgeson-Soave基础上稍有改进，包括减少盆底游离、保留短肌鞘，后壁肌鞘“Y”形部分切除。结果：36例患儿平均年龄3个月5 d，痉挛段波及乙状结肠中段的22例（61.1%），波及乙状结肠近端的6例（16.7%），至降结肠中段的6例（16.7%），有2例（5.6%）患儿病变至横结肠中段。手术时间100～285 min，平均155 min。早期开展手术时期有2例因合并系膜血管出血，因经验不足改为开腹手术，后34例均经腹腔镜辅助完成手术，36例均痊愈。早期术后并发症：2例于术后5 d及7 d
合并小肠结肠炎，经保守治疗后痊愈；术后合并脐部切口感染4例，经换药治疗后痊愈。术后住院时间10～15 d，平均12.5 d。晚期术后并发症包括小肠结肠炎2例（5.6%），吻合口狭窄2例（5.6%），便秘
5例（13.9%），污便2例（5.6%）。排便功能优良率达到91.1%。结论：腹腔镜辅助下经肛门Soave治疗新生儿先天性巨结肠安全有效，手术年龄为出生后3个月为宜，建议应用于除短段型巨结肠以外的其他类型巨结肠及类缘性疾病，术后并发症中小肠结肠炎、吻合口狭窄、便秘和粪污/失禁的发生率未增加。
【关键词】 巨结肠； 先天性； 腹腔镜外科手术
The Clinical Observation of Laparoscopic-assisted Anal Soave Treatment for 36 Cases of Neonatal Hirschsprungs Disease/SHAO Lei-peng，PAN Deng，XIE Wen-ya，et al.//Medical Innovation of China，2016，13（06）：112-115
【Abstract】 Objective： To summarize the operation time， indications， complications and curative effect of laparoscopic-assisted transanal pull-through（LATEP） for Hirschsprungs disease（HD） of neonatal cases.Method：The clinical course of 36 neonatal cases who underwent modified LATEP for HD were reviewed.LATEP was performed according to the technique described by Georgeson.Some technical modifications were made including less dissection of the bottom of the pelvic，left s a short cuff and a Y shape split in the posteriorwall of the muscular cuff.Result： Patientsage average were 3 months and 5 days old.Cramps period affected part of the middle of the sigmoid colon were 22 cases （61.1%）， at the bottom of affected sigmoid colon in 6 cases （16.7%）， and in the middle of descending colon were 6 cases （16.7%）， and in the transverse colon in 2 cases（5.6%）.The median operating time was 155 min（100-285 min）.Bleeding of mesenteria of colon at the beginning in 2 cases，conversion to open surgery occurred，34 cases were completed by laparoscopic assisted surgery， 36 cases were recovered. The immediate postoperative complications included enterocolitis in 2 patients，incision infection of umbilical in 4 patients.Median postoperative hospital stay was 12.5 days（10-15 days）. Late postoperative complications included enterocolitis in 2 patients （5.6%），anastomotic stenosis in 2 patients （5.6%），constipation in 5 cases （13.9%），soiling in 2 cases（5.6%）.Excellent and good bowel function was achieved in 91.1%.Conclusion： Laparoscopic-assisted transanal Soave pull-through with a short cuff and Y shape split muscular cuff is a safe and effective procedure for HD of neonatal cases，we advise the operation age 3 months，it can be adopted all kinds HD except short-segment.
【Key words】 Hirschsprungs disease； Congenital； Laparoscopic surgery operation
First-authors address：Childrens Hospital of Zhengzhou，Zhengzhou 450018，China，
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2016.06.032
先天性巨结肠是一种常见的小儿消化道发育畸形，发病率为1/5000，关于先天性巨结肠的治疗越来越微创，年龄组越来越小。本院新生儿外科2011-2014年应用腹腔镜辅助经肛Soave手术治疗新生儿先天性巨结肠患儿36例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组36例患儿中，男29例，女7例，手术年龄2个月13 d～3个月20 d，平均年龄3个月5 d。生后均有胎便排出延迟，其中22例在出生后行钡灌肠检查提示先天性巨结肠常见型，6例提示长段型；6例未提示先天性巨结肠诊断；2例入院诊断：消化道穿孔，急诊行“剖腹探查术”，术中诊断“乙状结肠穿孔”，行肠穿孔修补术，术后病理提示无神经节细胞症。本组患儿均给予清洁灌肠维持排便至生后3个月左右再次入院，术前均再次行钡灌肠检查，其中常见型28例，长段型8例；术前34例行直肠肛门测压检查，均无正常的内括约肌松弛反射；行MRI检查2例合并骶尾椎体发育畸形。
1.2 治疗方法 36例均行腹腔镜辅助经肛Soave手术治疗，术前温生理盐水清洁灌肠7～10 d肠道准备，术前1～2 d应用抗生素，纠正贫血及营养不良。手术方法：采用气管插管静脉复合麻醉，体位同普通腹会阴手术。置入胃管及导尿管排空胃及膀胱，于脐部脐环内切开，直视下置入一5 mm Trocar，建立气腹，气腹压力8～12 mm Hg，置入腹腔镜，在腹腔镜指引下于右上腹及右下腹分别置入一5 mm Trocar，如需游离升结肠，则需在左下腹另置入一
5 mm Trocar。探查腹腔，确定痉挛段、移行段、扩张段结肠，如有粘连，可先应用电钩小心分离粘连，在扩张段近端正常形态结肠处用剪刀取一浆肌层标本送快速冰冻，确保切除全部无神经节细胞的肠管。悬吊膀胱显示腹膜返折，注意保护两侧输尿管，如男性患儿需保护两侧输精管，女性患儿需注意避免损伤子宫及两侧附件。于盆腔入口处电钩切开两侧腹膜返折，电钩紧贴结肠及直肠肠管向下游离系膜2～3 cm，腹膜返折前方及两侧不做游离。超声刀向近端游离结肠系膜，要注意保护系膜的二级血管弓，游离至无张力下可将正常处结肠拖入盆腔。多数常见型患儿需打开降结肠的侧腹膜，游离降结肠系膜；而长段型均需松解脾结肠韧带，如病变范围及横结肠近端，需行结肠次全切除翻转术（Deloyers术），要松解肝结肠韧带及升结肠的侧腹膜，注意保留结肠右血管，超声刀离断阑尾系膜，丝线结扎切除阑尾，检查无出血后，行翻转；此时快速冰冻病理结果回示确定预保留结肠为正常神经节细胞分布，手术转至会阴部，肛门处缝牵引线，于齿状线上0.5 cm处环形切开直肠黏膜，电刀于黏膜下层及肌层间游离3～5 cm，打开腹膜返折，如有少量系膜残余，使用超声刀处理之。将结肠从肌鞘内拖出至正常肠管处，对系膜侧固定一针防止肠管扭转，“V”形切除后壁肌鞘，切除痉挛段、移行段、扩张段结肠，保留结肠全层吻合于齿状线上黏膜处。重新建立气腹，置入腹腔镜，观察有无出血、拖出结肠有无张力、扭转，结肠后方有无肠管内疝的可能。如无异常，则去除腹腔镜器械，直肠腔内放置凡士林纱布肛管止血。可让助手使用扩肛器从肛门进入检测，如有扭转需拆除吻合口处缝线纠正扭转后重新吻合。
2 结果
36例患儿中痉挛段波及乙状结肠中段的22例（61.1%），波及乙状结肠近端的6例（16.7%），至降结肠中段的6例（16.7%），有2例（5.6%）患儿病变至横结肠中段。手术时间100～285 min，平均155 min。早期开展手术时期有2例因合并系膜血管出血，经验不足改为开腹手术，后34例均经腹腔镜辅助完成手术。36例均痊愈，其中2例于术后5 d及7 d合并小肠结肠炎，经保守治疗后痊愈；2例术后合并新生儿肺炎，转内科抗感染治疗后痊愈，合并脐部切口感染4例，经换药治疗后痊愈。术后住院时间10～15 d，平均12.5 d。术后2周起扩肛，扩肛训练均为术后6个月，随访3～36个月。长期随访：有2例在术后2个月因合并小肠结肠炎再次入院，经灌肠、保守治疗后痊愈；术后3个月内24例排便次数5～10次/d，7例1～5次/d；5例出现便秘，其中2例合并吻合口狭窄，再次指导扩肛训练后好转；3例未合并吻合口狭窄。污便2例，行三阶段排便训练后好转；术后3～6个月仅4例排便次数5～10次/d，6个月后仅2例行翻转手术患儿因大便较稀排便次数仍为5～10次/d，但随年龄增长逐渐减轻。
采用Heikkinen排便功能临床评分标准评价排便功能，14分者5例，10～13分26例，小于10分者5例，排便功能优良率达91.1%。术后近期存在少量排便功能异常患儿较多，考虑可能与该组患儿年龄组小，随访时间较短有关。
3 讨论
先天性巨结肠是一种常见的小儿消化道发育畸形，在新生儿期即出现低位肠梗阻症状，如果治疗不及时，可合并小肠结肠炎、肠穿孔、感染性休克危及生命。在新生儿期国外多采用结肠造瘘分期手术，国内多采用清洁灌肠维持排便，但多数患儿仍存在营养不良及贫血等合并症影响患儿的生长发育。
先天性巨结肠的治疗手术方式经历了很多的变化。传统手术方式为开腹Dumamel、Swenson及Soave；1994年Smith等首先报道应用腹腔镜治疗儿童先天性巨结肠，1998年人们发现单纯经肛门可以将结肠经直肠内拖出，即经肛Soave手术，因该手术避免了开腹，经肛门游离直肠，更精确，对盆腔干扰小，术后恢复快，进食早，逐渐被多数医生所接受，一度成为了治疗先天性巨结肠的首选术式[1-3]。先天性巨结肠手术的要点是确定手术切除病变结肠范围并保证拖出肠管的系膜无张力。不充分切除病变肠管，将来症状会复发；肠管拖入盆腔后，系膜血运良好和无张力才能保证肠管的血液供应及吻合口愈合。单纯经肛门手术起源于腹腔镜辅助手术，但单纯经肛门手术不能全面了解整个腹腔情况，而腹腔镜能处理手术治疗巨结肠过程中遇到的几乎所有的外科问题[4]。腹腔镜辅助手术具备单纯经肛门不具备的优点：术中可以全面了解腹腔情况；明确病变范围；充分游离结肠和在二级血管水平游离结肠系膜，保证肠管血运好。腹腔镜可以观察结肠的蠕动、色泽、粗细、质地等判断切除平面，同时术中行快速冷冻病理检查，确定切除结肠部位，有条件的应同时做近端肠管的快速AChE染色，以识别肠神经发育不良症，充分切除病变肠管与保留肠管的系膜拖出盆腔时无张力，可防止因切除不够而造成术后便秘复发。汤绍涛等[5]比较腹腔镜辅助手术和单纯经肛门Soave手术时间相当，但应用腹腔镜辅助技术后，肛门部操作时间明显缩短，操作更容易。国内小儿腹腔镜手术开展较晚，目前认为前者适应证是短段型和部分常见型巨结肠，而对于年长儿、长段型及全结肠型病例，单纯经肛门拖出却无法完成手术，单纯经肛门手术因存在切除病变肠段不够，遗留病变肠段，致术后便秘复发的可能，不可取代腹腔镜手术[6]。
近年来国内外关于先天性巨结肠的治疗越来多采用经肛（TAP）及腹腔镜辅助经肛（LATEP）一期手术治疗先天性巨结肠，也有学者采用经脐腹腔镜结肠拖出术治疗先天性巨结肠症，并取得了较好的效果[7]。本院自2011年开展腹腔镜辅助治疗新生儿先天性巨结肠以来，所有病例均采用经肛（TAP）及腹腔镜辅助经肛（LATEP）手术治疗，除早期开展手术时期有2例因合并系膜血管出血，经验不足改为开腹手术，后34例均经腹腔镜辅助完成手术。经长期随访，效果满意，笔者的体会如下。
3.1 手术时机的选择 关于先天性巨结肠的手术时机选择，一直是存在争议。国内尚无统一标准。有文献[8]报道最小行腹腔镜治疗患儿为生后5 d。因先天性巨结肠初次就诊多为生后几天内，笔者发现患儿此时多合并小肠结肠炎，同时因为在这个期间行钡灌肠多不能准确定位病变肠管的范围；虽腹腔镜手术中可以取快速冰冻病理检查，但存在较大可能的误差，所以笔者认为手术时机为生后3个月为宜。
3.2 术中需切除的病变范围及系膜游离 腹腔镜技术可以让医生了解腹腔及肠管情况，如腹腔内存在粘连，可直接行粘连松解；肉眼比较直观的判断痉挛段、移行段、扩张段及正常结肠的范围，笔者发现手术切除范围与术前清洁灌肠有一定关系。如术前清洁灌肠效果不佳，导致扩张段较长，切除的结肠也较长。有研究报道保留扩张段手术也取得了较好的效果[9]，但研究认为扩张段肥厚肠管可能存在神经节细胞减少或发育不良[10]。本文术后病理多提示扩张段存在神经节细胞数目的异常，存在术后复发的可能。术中肉眼判断后可在正常形态结肠切取肠壁组织，经活检明确病变范围，彻底切除结肠病变肠管。术中游离系膜时，一定要重视保护肠管的系膜血管，并充分利用血管弓及交通支，以防系膜血管紧张。术中游离直肠时，注意避免损伤直肠周围血管、脏器及神经是手术的关键。由于直肠前壁有尿道、阴道、前列腺及支配膀胱和阴茎的神经丛走行。本文是采用腹腔镜仅游离腹膜返折以上范围，从会阴途径游离直肠，前壁沿黏膜下层向上游离至腹膜返折，保留了直肠前壁肌层，这样可以避免尿道、精囊、前列腺及神经损伤；避免直肠前壁的广泛游离有利于减少神经破坏，减少术后排尿困难的发生。
3.3 会阴部手术的相关问题 会阴部手术操作国内也已有十余年的历史，但对于直肠远端的切线水平，目前争议较大，多数提出齿状线水平、齿状线上0.5～2 cm水平和肛管直肠线水平。本组病例均为年龄较小组，笔者采用齿状线上0.3 cm，保留少量黏膜便于吻合。关于保留肌鞘的长度，广泛应用的是条状或楔状切除部分直肠后壁肌鞘，使便秘发生率降低。依据患儿年龄，多保留3～4 cm，对于后壁肌鞘的处理，国内有人术中仅纵行劈开直肠后壁，保留了全部的内括约肌，资料显示容易致术后便秘和肠炎发生。李龙等[10]采用经肛门直肠肌鞘和内括约肌大部分切除术治疗先天性巨结肠患儿，效果满意。腹腔镜根治巨结肠应用十余年来，直肠肌鞘保留越来越短，笔者采用“Y”型切除，近端后壁肌鞘切除、近齿状线处纵行劈开。长期随访术后吻合口狭窄和便秘/失禁发生率无明显升高。
3.4 术后并发症 随着小儿腹腔镜在临床上的广泛应用，越来越多的研究集中在术后并发症的长期随访。主要的术后并发症为小肠结肠炎、排便功能的异常（便秘/失禁）。小肠结肠炎是先天性巨结肠术后的主要并发症，也是导致巨结肠患儿死亡的主要原因。几个已经证实的原因是诊断年龄、吻合口狭窄及营养不良[11]。也有一些学者提出在肛门水平的梗阻所致的肠瘀滞在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的发病中起了相当重要的作用。也有人提出保留肌鞘过长是一种潜在的因素，Nasr等[12]提出保留较短的肌鞘可以减少术后小肠结肠炎的发生率。本文认为小肠结肠炎可以发生在手术前及手术后，单一的原因不能完全解释。有人认为黏膜切开位置若离齿状线太远可能增加术后便秘的发生率。Levitt等[13]提出巨结肠术后排便失禁是手术损伤括约肌及感觉传导器所导致结肠功能异常的原因。Papandreou等[14]比较腹腔镜辅助Soave手术和单纯经肛门Soave手术后肛管静息压，发现腹腔镜操作可以减少肛门周围肌肉的牵拉，对减少并发症和提高术后排便功能可能有好处。笔者对术后排便功能异常的患儿采用三阶段排便训练，取得了较好的效果。
先天性巨结肠在新生儿期即发病，多合并小肠结肠炎，同时因为在这个期间行钡灌肠多不能准确定位病变肠管的范围，笔者建议手术年龄以生后3个月为宜。随着小儿腹腔镜在临床的广泛应用，越来越多的临床医生喜欢使用腹腔镜辅助治疗先天性巨结肠。对于能较熟练腹腔镜技术的操作者，腹腔镜下分离结肠和远端直肠，使经肛门分离更快、更安全[15]。从适用范围上，腹腔镜不仅适用于短段型、常见型巨结肠，还适用于长段型、全结肠型、大年龄患者、有手术史者，肠神经发育不良、病变肠段范围不清、乙状结肠冗长和慢性传输型便秘患者。虽然腹腔镜手术在分离腹腔内粘连、明确病变部位、游离结肠系膜方面存在较明显优势。但同时应考虑腹腔镜手术比单纯经肛门手术在手术时间和治疗费用上均高，本文认为对于术前钡灌肠提示短段型的巨结肠，仍首选经肛（TAP）巨结肠一期手术；腹腔镜手术中笔者发现多数常见型巨结肠需松解降结肠侧腹膜后才能将正常形态结肠拖出肛门，所以对于常见型及长段型巨结肠及其他上述情况患儿建议行腹腔镜辅助经肛（LATEP）一期手术治疗。
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（收稿日期：2015-10-06） （本文编辑：蔡元元）
