夏荣（复旦大学附属华山医院输血科 上海 200040）
XIA Rong（Department of Transfusion Medicine, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China)
·专家讲座·
治疗性血液成分单采技术*
夏荣**
（复旦大学附属华山医院输血科 上海 200040）
治疗性血液成分单采是通过手工操作或血细胞分离机对患者血液进行病理成分分离和去除(或置换)达到治疗或辅助治疗目的。该法作为难治病和重症的有效治疗手段，已被临床应用于多种疾病的治疗，具有可靠、安全、操作简便的优点。本文介绍治疗性血液成分单采疗效肯定的适应证及治疗方法。
输血 血液成分单采术 血浆置换
编者按：为鼓励更多的人无偿献血、宣传和促进全球血液安全规划实施，世界卫生组织、红十字会与红新月会国际联合会、国际献血组织联合会、国际输血协会将2004年6月14日定为第一个世界献血者日，因为6月14日是发现ABO血型系统的诺贝尔奖获得者卡尔·兰德斯的生日。2005年5月24日，在第五十八届世界卫生大会上，192个世界卫生组织成员国通过决议，决定认可“世界献血者日”为国际性纪念日。每年各有关组织会选定一个主题和一个城市作为宣传中心。今年的活动主题为“感谢您挽救我的生命”，其重点是感谢那些通过献血每天拯救生命的献血者，并利用“无偿献血，定期献血，献血事关紧要”这一口号来鼓励全世界更多的人自愿、定期献血。值此之际，编辑部特邀国内着名专家从不同角度撰写有关输血的理念、策略及在临床治疗中的应用等文章，分二期刊出，以飨读者。
XIA Rong
（Department of Transfusion Medicine, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China)
治疗性血液成分单采（therapeutic hemapheresis）是指分离和去除患者血液中某些病理性成分，然后废弃或回输其正常成分的一种输血治疗手段。从本质上讲，血液成分单采是古老的放血疗法的延伸与拓展，在科技发达的今天，古老的放血技术已经演变为由全自动血液分离机完成的单采技术。治疗性血液成分单采能使患者因血细胞或血浆中质和（或）量的异常而产生的相关症状很快去除而好转，是一种颇有价值而且较为简便、安全的治疗方法。需要注意的是，大多数情况下血液成分单采治疗仅是治“标”的办法，只能使症状得到暂时缓解，却无法从根本上去除病因。所以必须“标本兼治”，这样才能达到最好的疗效[1]。
治疗性血液成分单采在国外开展较早，我国在这方面的使用与研究尚待进一步提高，现就文献报道的使用该方法疗效肯定的适应证及治疗方法分述于下。
1 真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV)
PV患者血液高黏滞易导致血栓形成，并出现严重的并发症[2]。PV治疗的单采指征为红细胞＞6×1012/L，血红蛋白＞180 g/L。传统方法以手工法每周静脉放血2～3次，每次放血300～500 ml，直至红细胞压积达正常值。近年来多采用血细胞分离机，一般按照采出200 ml浓缩红细胞血红蛋白下降8～12 g/L计算，1次单采浓缩红细胞800～1 500 ml，可使血红蛋白迅速降至正常范围。单采时以同样速率输入与浓缩红细胞等量的6%羟乙基淀粉，有明显疗效[2]。
2 镰状细胞性贫血（sickle cell anemia，SCA）
SCA是一种常染色体显性遗传性疾病，患者在缺氧、脱水等情况下红细胞发生镰变。当镰变严重损害红细胞膜后，变为不可逆致镰状细胞不能变形，使微循环淤滞，导致组织缺氧和坏死。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象和慢性局部缺血导致的器官组织损害。治疗可采用红细胞单采置换，采出患者红细胞，然后输入等量正常红细胞，选用洗涤红细胞或去白细胞的红细胞效果较好。此法同样适用于阵发性睡眠性血红蛋白尿、难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血、恶性疟疾、卟啉病等[3]。
3 白血病（leukemia）
病理性白细胞异常增高多见于各种高白细胞性白血病，主要原因是由于骨髓造血功能异常，粒系增生异常活跃，导致循环血液中存在大量幼稚粒细胞、淋巴细胞、多毛细胞等，影响血液流变学特征，引起血液高黏滞综合征，严重时可发生白细胞淤积、栓塞和引起脑、肺等重要器官的并发症。当外周血白细胞＞50×109/L并伴有白细胞淤滞症状或即使无症状但外周血白细胞＞100×109/L，均可行紧急白细胞单采清除术。对血小板计数＜50×109/L并有出血倾向者，应实施血小板输血以免引起或加重出血。单采去除白细胞，结合化疗效果更好。去除白细胞后可能出现“反跳”现象，故需要积极有效的化疗跟进。此法适用于各种高白细胞性的白血病，如急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓性白血病（AML）、慢性粒细胞白血病（CML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、毛细胞白血病（HCL）等，也适用于临床需要去除治疗的白细胞异常增高的其他疾病[4]。
4 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)
ET患者骨髓巨核细胞增生显着，血小板显着增多，脾肿大，易并发血栓形成，严重者可因重要脏器梗死、出血而危及生命。治疗的单采指征为血小板＞1 000×109/L。单用药物治疗起效缓慢，疗效不甚理想，治疗性血小板单采术是本病较为有效的治疗手段。处理1.4个血容量可去除血小板40%左右。但单采治疗后可出现血钾、镁、钙降低，部分活化凝血酶原时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）延长，要密切监测生化及凝血功能等血液指标变化，防止电解质紊乱、出血等不良后果出现[5]。
5 血栓性血小板减少性紫癜(thombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
TTP是一种少见的、以微血管血栓形成导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。该病起病急骤，如不及时诊治，病死率极高。TTP女性多见，任何年龄均可发病，典型病例具有五联症，即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、多变的神经系统症状、发热及肾功能损害。采用血浆置换术治疗TTP的疗效已获得公认，对严重急性发作患者甚至是唯一有效的急救手段。血浆置换量按35～40 ml/kg计算，隔日1次，联合药物治疗效果更佳。该病发病机制可能与血浆中缺少某种因子有关，故宜选用新鲜冰冻血浆[6]。
6 高黏滞血症(hyper viscosity syndrome，HVS)
HVS是由一个或数个血液黏滞因素升高所致的综合征，导致血流阻力增加，微循环流量减少，组织缺氧，常见于巨球蛋白（IgM）血症和多发性骨髓瘤（IgG和IgA）。由于IgG/A和IgM分布的原因（IgM主要在血管内），治疗效果不同，IgM去除效果最好。该治疗去除抗体，每次置换血浆800～1 500 ml，2～3次后好转。因这类患者常有血浆纤维蛋白增高，不宜用血浆作为置换液，应选用晶体液、低分子右旋糖酐及白蛋白作为置换液[7]。
7 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)
MG是累及神经肌肉接头乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病，症状晨轻夜重，MG最严重且影响生命的并发症是肌无力危象。血浆置换去除抗体治疗该病的有效性已经得到公认。治疗时穿刺两侧肘正中静脉，一侧静脉导管的血液进入离心机，离心后将有异常成分的血浆泵至收集袋，其他成分经另一静脉导管回输入患者。操作过程中须密切监测患者血压及心率等生命体征，预防过敏反应、枸橼酸中毒反应等[8]。
8 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndron，GBS)
GBS是一组由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经症，一种周围神经变态反应性疾病，为神经系统的常见疾病，表现为感觉和运动障碍，呈急性发作，进行性肌肉瘫痪。血浆置换是治疗本病的有效方法，置换去除抗体、淋巴因子、感染后产生的炎症介质。其最佳治疗时间为发病1周内，对发病达30 d者仍有益[9]。
9 溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）
HUS是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全伴或不伴有神经精神症状为临床特点的综合征，多发于幼儿，是导致小儿急性肾功能衰竭的重要病因。血浆置换是治疗HUS的有效办法之一。置换时血流量及血浆分离速度应根据患儿的血压先慢后快，置换量每次以50～100 ml/kg计算。为保证患儿血液中最终白蛋白浓度，维持血浆胶体渗透压，应合理使用各种置换液，包括新鲜血浆、人血白蛋白、复方林格液等，必要时补充血小板[10]。
10 中毒（poisoning）
重症急性中毒患者若抢救不及时，会导致死亡。常有部分患者中毒后不能及时被发现或就诊，昏迷时间长，确诊后虽积极抢救，但常规的抢救措施难以有效清除血液中的毒素，是主要的死亡原因之一。采用治疗性血浆置换术，使用易与毒物结合的白蛋白置换1.5～2个血浆容量，可降低毒物在血中的含量，起到迅速解毒作用[11]。
[1] Mansouri Taleghani B, Strasser E. Therapeutic hemapheresis[J]. Transfus Med Hemother, 2012, 39(4): 232-233.
[2] Griesshammer M, Gisslinger H, Mesa R. Current and future treatment options for polycythemia vera[J]. Ann Hematol, 2015, 94(6): 901-910.
[3] Nouraie M, Lee JS, Zhang Y, et al. The relationship between the severity of hemolysis clinical manifestations and risk of death in 415 patients with sickle cell anemia in the US and Europe[J]. Haematologica, 2013, 98(3): 464-472.
[4] Silvergleid AJ. Applications and limitations of hemapheresis[J]. Annu Rev Med, 1983, 34: 69-89.
[5] Mascarenhas J, Mesa R, Prchal J, et al. Optimal therapy for polycythemia vera and essential thrombocythemia can only be determined by the completion of randomized clinical trials[J]. Haematologica, 2014, 99(6): 945-949.
[6] Golden PJ. Therapeutic hemapheresis practitioners need to know about the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura[J]. Transfus Apher Sci, 2003, 28(3): 215-217.
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左心耳封堵让心房颤动抗凝一步到位
心房颤动（房颤）是脑栓塞的主要原因之一，为了预防血栓发生，传统的药物治疗首选华法林，但服用后定期抽血监测使很多患者望而却步，近年虽然涌现了一些新型口服抗凝药物，但由于价格昂贵，严重限制了其应用范围。多项国际临床研究结果表明，植入左心耳封堵器的临床疗效可能优于口服华法林。左心耳封堵可以使脑卒中/ 栓塞/ 心血管死亡降低40%，心血管死亡率降低60%，全因死亡率减低34%。左心耳封堵装置已成为治疗持续性房颤和永久性房颤的新方向，特别是为高龄、有血栓／脑卒中高风险而不能长期服用抗凝药物的患者带来了福音。
（编辑部摘）
Therapeutic hemapheresis
Therapeutic hemapheresis, as a treatment or adjuvant treatment modality, is a technique to selectively separate and remove (or replace) pathological blood components of patients with different diseases using manual operation or the blood cell separator. Since therapeutic hemapheresis has been approved to be effective for refractory and severe diseases, it has been clinically used in treatment of many diseases and is a safe, reliable, and easy operation. This paper introduces the indications and the effective methods of the therapeutic hemapheresis involved in the treatmen of diseases.
blood transfusion; hemapheresis; plasma exchange
R457.1+1
A
1006-1533（2015）14-0004-03
国家自然科学基金面上项目（81170530）
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夏荣，男，教授，主任医师，复旦大学附属华山医院输血科主任，博士研究生导师，主要从事血液病及临床输血治疗、输血相关免疫调节的研究。E-mail:xiarongcn@126.com
2015-05-04）
