章国海 关浩洁 叶哲昊 张铖

作者单位：312400 浙江省嵊州市中医院

椎管闭合不全伴栓系综合征是由于各种先天或后天原因引起椎管发育不全，圆锥受到牵拉并位置下降，终丝增粗使脊髓活动受限，从而引起一系列神经功能障碍的症候群；多见于幼儿及青少年，成人相对少见，极易误诊误治。本科收治成人椎管闭合不全伴脊髓栓系综合征1例，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者周某，男性，41岁，因“腰部及左下肢酸痛进行性加重3年”入院。近3个月来左下肢酸痛难忍，甚至不能行走，无肢体麻木、无二便异常、无下肢乏力。间断口服药物、行针灸治疗，无效。查体：发育正常，营养良好，脊柱无畸形，腰背部正中约腰3椎体水平可见大小约2cm×2cm凹陷，局部皮肤皱褶，少量毛发生长，无渗血渗液、无红肿，无局部压痛，无明显叩击痛。双下肢肌力5级，双直腿抬高试验（-），会阴部及双下肢感觉正常。

1.2 入院后检查 入院后予腰椎X线检查：腰椎生理曲度存在，椎体上下缘唇样骨质增生，L2、3椎体附件融合、椎管前后间隙欠清，椎间隙略变窄。余椎体附件无殊。进一步腰椎CT重建：腰2椎体呈蝶形，腰2、3椎体附件不对称，两侧椎板未融合，腰椎2-3棘突及部分椎板融合。腰2、3椎间隙变窄。腰椎2-3左侧椎板较右侧薄，棘突分叉。腰椎MRI见：后部软组织内见条状等信号影，圆锥位置低，位于腰4水平（见图1）。

1.3 临床诊断 （1）脊髓栓系综合征。（2）椎管闭合不全：隐性脊柱裂；腰2、3椎体、椎间盘发育不良；潜毛窦。

图1 腰椎X线片和CT片

1.4 手术方式 予全麻下行潜毛窦切除术和椎管探查腰2水平脊髓栓系粘连松解术及腰大池松解术、骶2终丝切断术。术中采取后背正中手术切口：起于腰1椎体下缘，止于骶3椎体上缘，切口绕行潜毛窦，长约18cm。手术步骤：手术前用20ml注射器针头透视定位；麻醉成功后，取俯卧位，架空腹部，上头架固定保护头部，常规消毒铺巾，取后正中纵行切口长约16cm（以腰1棘突为起点至骶骨嵴，切口绕行腰2-3潜毛窦）。（1）沿潜毛窦周围分离，见局部软组织增生粘连，潜毛窦附着于腰2棘突缺损部分，切除棘突外增生组织及潜毛窦。（2）再逐层切开皮肤、皮下组织、腰背筋膜，紧贴腰1-腰5棘突，由内向外剥离骶棘肌，显露腰1-5棘突及双侧椎板、关节突，见腰2、3棘突融合、畸形，腰5左侧椎板残缺部分，部分硬膜膨出。（3）先予咬除腰2、3棘突，见棘突骨质间有间隙，硬脊膜部分增生膨出，可见脊髓搏动，沿膨出的硬脊膜适量咬除部分椎板骨质，见膨出的硬脊膜呈帐篷状，表面硬膜增生增厚，从旁边未增生硬膜处剪开硬膜后，见透明色脑脊液流出，悬吊硬膜后见蛛网膜与硬膜粘连，脊髓向棘突处牵拉、紧张，遂打开显微镜，安装显微镜套，在显微镜下充分离断粘连组织，直至脊髓周围无粘连，检查无出血后缝合硬膜，表面医用胶水粘贴人工硬膜，检查无脑脊液漏。（4）再咬除腰5棘突，如上暴露膨出的硬膜，显微镜下剪开硬膜，见蛛网膜部分粘连，终丝增粗、紧张，并与马尾神经粘连，充分分离后剪断终丝，近端终丝向头端移动约2cm，检查圆锥松紧度改善后修补硬脊膜，表面医用胶水粘贴人工硬膜。（5）检查无脑脊液漏、检查无出血后生理盐水冲洗切口，两侧各置引流管1根，逐层缝合腰背肌筋膜及皮肤，术程顺利，术中出血约800ml，自体回输约490ml。安返病房。

2 结果

术后至出院期间腰部及左下肢酸痛消失，四肢活动正常，下床行走平稳，切口愈合良好出院。半年后门诊随访无复发，能从事轻便劳动，Barthel指数评分100分。

3 讨论

隐性椎管闭合不全是一组以椎管闭合不全和神经脊膜脊柱和皮肤畸形为特征并有皮肤覆盖的先天异常［1］。脊髓栓系综合征指脊髓受到各种病理因素牵拉导致进行性腰骶髓和马尾神经受损为特征的临床综合征，具有较高的致残率，病理复杂多样［2］：表现有脊髓圆锥受膨出脊膜、增粗变短终丝、骨性纵裂的固定牵拉，脂肪瘤、皮样囊肿等的粘连压迫［3］。本病多见于幼儿及青少年，成人少见。与儿童脊髓栓系综合征相比，成人脊髓栓系综合征（ATCS）的诊断及治疗均有其特殊性［4］。

ATCS患者就诊时多数已出现明显脊髓马尾神经损伤，一经确诊多需手术治疗，但手术治疗存在较多并发症［5］。该病例值得商讨的地方较多：（1）是否需要手术治疗。（2）手术时机：即刻手术还是随访观察。（3）手术目的与方式（切除潜毛窦、松解栓系、切断终丝）。（4）术后是否需要内固定。最终选择方案：患者有下列手术指征：（1）症状持续加重。（2）影像学检查圆锥位于腰4水平。（3）背侧皮下异常。因此建议即刻手术治疗。手术目的：解除粘连、松解栓系；手术方法：采取骶2终丝切断术及腰大池松解术、腰2水平脊髓栓系粘连松解术和潜毛窦切除术；术后考虑腰2椎体呈蝶形，腰椎2-3棘突及部分椎板融合，手术只咬除部分椎板与棘突，故不进行内固定。随着优生优育政策的实施和影像、医疗技术的发展，脊髓栓系综合征在临床已较少见；由于椎管发育不全多伴有椎板或棘突等融合，ATCS具有隐匿性，且进展缓慢，以致早期临床诊断难度较大；故对该病认识不足，常易误诊造成严重后果。ATCS如果仅凭神经根症状及CT检查极易误诊为腰椎间盘突出症或腰椎管狭窄而在骨科行单纯的椎间盘切除或椎板减压，不但给患者造成不必要的痛苦，也给神经外科再次手术造成困难；在未明确病情下，如果行腰椎穿刺也会损伤脊髓引起相关并发症。因此，本病一些常见的症状和体征均应引起临床医生的注意，只有提高对该病的认识，才能防止误诊误治。