王超华 朱 梅 邱明才 卢 飚

1 病例报告

患者 女,78岁。主因甲状旁腺癌(PTC)术后15年,口干、乏力伴腰骶部疼痛1年余,于2010年3月26日入院。患者15年前无明显诱因出现腰骶部疼痛,查体发现左颈部肿物,行手术治疗,术中切除肿物(约6 cm×6 cm)及部分左甲状腺,病理报告为PTC。术前血钙值不详,术后血钙为1.8 mmol/L(参考值2.15~2.55 mmol/L),经补钙后血钙、甲状旁腺激素(PTH)均正常。13年前患者出现血钙升高,考虑PTC复发,再次行手术治疗,肿物位于原左甲状旁腺区域,大小约2.5 cm×2 cm,无周围淋巴结转移,因有局部骨骼肌浸润,术后局部放疗6周,术后血钙恢复正常。病理证实为PTC复发。此后患者间断出现口干、乏力、腰骶部疼痛等症状,多次住院治疗,血钙最高为2.96 mmol/L,血磷正常或偏低,PTH由6.7 pmol/L渐升至34.8 pmol/L(参考值0.7~5.6 pmol/L);碱性磷酸酶(ALP)及24 h尿钙、尿磷正常。甲状旁腺99Tcm-MIBI SPECT显像未见高功能病变征象。患者间断应用阿仑膦酸钠等二膦酸盐类药物及降钙素治疗,疼痛、乏力等症状缓解,血钙维持在正常或略高水平。4年前因再次发现左颈部肿物伴血钙升高行第3次手术治疗,术中发现3个肿瘤,其中1个肿瘤靠近颈动脉,故行无水乙醇注射,未完全萎缩,病理报告为PTC。2年前因发现左锁骨上窝实性肿物,行第4次手术治疗,切除肿物及部分甲状软骨,肿瘤大小约3.6cm×4cm,其他部位未见转移,术后复查血钙正常,病理报告为PTC。术后仍规律应用二膦酸盐,血钙维持在2.5~2.6 mmol/L。1年前患者再次出现口干、呛咳、乏力、腰骶部疼痛等症状,血钙2.9~3.1 mmol/L,PTH 23.5~56.4 pmol/L,二膦酸盐治疗效果较前差,为求进一步诊治入住我院。患者此次发病来,神志清,精神略差,食欲可,小便次数增多,体质量无明显变化。其父亲因直肠癌去世。此次入院查体:体温36.5℃,呼吸18次/min,脉搏74次/min,血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。颈部可见手术瘢痕,气管居中,颈部未触及肿物。心肺检查未见异常。脊柱呈后凸畸形,腰椎有压痛。实验室检查:血钙2.96 mmol/L,血磷0.85 mmol/L,PTH 56.4 pmol/L。血常规、肝功能、肾功能均正常。腹部B超示胆囊多发小结石,双肾多发小结石和钙化斑。颈部CT平扫和强化示左甲状旁腺癌术后改变,相当于甲状腺左侧叶区软组织结节及索条,1.0 cm,考虑复发;淋巴结未见肿大。甲状旁腺99Tcm-MIBI SPECT显像示左侧甲状腺区符合术后改变;相当于甲状腺左叶上极异常示踪剂浓集区,考虑左侧上甲状旁腺高功能病变。诊断为甲状旁腺癌复发。于2010年4月行第5次手术治疗,平第4颈椎体前正中水平切除一约1 cm×1 cm瘤体,左侧喉旁切除一约1.5 cm×1.5 cm瘤体,术中发现有食管外层浸润,行局部剥离术,病理报告为PTC,无淋巴结转移。患者术后口干、乏力、腰骶部疼痛等症状明显缓解,复查血钙、血磷、血PTH均恢复正常,门诊随访至今无复发。

2 讨论

PTC是一种少见的内分泌恶性肿瘤。90%以上的PTC表现为原发性甲状旁腺功能亢进症(PTPH)[1],PTC发病率较低,仅占PHPT的0.1%~5%[2]。PTC发病年龄为45~55岁,男女无差别,病因不明,多累及单个腺体,也可发生在多个腺体。B超、CT及MRI是原发病灶定位的主要方法,且可了解周围淋巴结及脏器侵犯和转移。99Tcm-MIBI SPECT显像主要用于异位甲状旁腺病灶定位和再次手术前定位诊断。化疗和放疗对本病一般无效。对于原发病灶、局部复发和转移灶,手术切除是首选治疗方法,但应注意纠正高钙血症。36%~65%的患者术后可出现局部复发,多发生在残留甲状旁腺及胸腺等,肿瘤组织局部浸润常累及甲状腺、气管、食管及带状肌等。11%~32%的患者发生颈部淋巴结转移。17%~32%的患者发生远处转移,常见部位有肺、骨、肝、肾及脑。术中冰冻切片诊断意义不大,86%的PTC不能确诊[3]。PTC的诊断及手术方式的选择很大程度上依赖于术中对大体标本以及生物学行为的判断。PTC恶性程度较低,预后相对较好,预后主要取决于肿块是否完全切除及术后对高钙血症的控制和监测。美国国家癌症数据中心通过对286例PTC回顾发现,PTC的5年生存率为86%,10年生存率为49%[4]。PTC的危害主要是PHPT引起的代谢紊乱,此例患者病程15年,多次复发,多出现在原发病灶及邻近部位,未发现远处转移。因颈部反复手术,手术风险越来越大,肿瘤不能完全切除,但患者依从性好,定期复诊,规律用药,予对症治疗后,血钙可长期维持在较正常水平,患者得到长期生存。

[1] 徐少明.甲状旁腺癌的诊断和治疗[J].中国实用外科杂志,1998,18(3):177-179.

[2] Stephenson TJ.Prognostic and predictive factors in endocrine tu⁃mours[J].Histopathology,2006,48(6):629-643.

[3]Shaha AR,shah JP.Parathyroid carcinoma:a diagnostic and thera⁃peutic challenge[J].cancer,1999,86(2):378-380.

[4] Hundahl SA,Fleming ID,Fremgen AM,et a1. Two hundred eighty--six cases of parathyroid carcinoma treated in the US be⁃tween 1985—1995:a National Cancer Data Base Report[J].Cancer,1999,86(3):538-544.