魏原勇,孙 鹏,张重功,孙奉刚
脑动静脉畸形(AVM)合并动脉瘤是临床上一类特殊的脑血管疾病,据报道[1-3]其发生率为2.7%～16.7%。我院自2002年3月—2008年9月共收治4例 AVM 合并动脉瘤,现将其临床资料分析报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组 4例中,男2例,女2例,年龄27岁～69岁,平均45岁。4例均以颅内出血为首发表现;3例出血前有血压升高、情绪波动、疲劳等可疑诱因,1例行走时自行发病。入院时浅中度昏迷2例,不全失语 1例,左眼睑下垂1例,颈抵抗3例,癫痫病史2例,2例病灶对侧肢体乏力、麻木,均有轻重不等的头痛。CT检查显示3例蛛网膜下腔出血,1例颞枕叶出血。病灶均位于幕上。根据Redekop分类法[4]:AVM 团内型1例、血流相关型 3例,无与AVM无关型。
1.2 影像学检查 CT检查表现为脑内局部混杂密度影,无明显占位效应,增强扫描可见条束状强化等特征,颅内出血者可显示出血部位和出血量。同时行数字减影血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(M RA)检查,MRI检查T1、T2可见以团状、条束状的血管流空影为特征,AVM部位:额颞部2例,颞枕部1例,基底节区1例。超选择性DSA示动脉瘤位于畸形血管团供血动脉3例,其中1例为大脑后动脉近端连续3个不规则动脉瘤。畸形血管团内1例,无不参与畸形血管团供血者。动脉瘤直径2 mm～8 mm。DSA上测量畸形血管团直径:＞6 cm 1例,3 cm～6 cm 2例,＜3 cm 1例。
1.3 治疗方法及预后 根据临床分析动脉瘤和AVM、颅内出血的关系,决定治疗方案。本组病例均以动脉瘤破裂出血为首发症状,行全脑血管造影明确动脉瘤与血管畸形的关系,先处理动脉瘤,控制出血等临床症状,后期病情平稳再治疗血管畸形。本组手术夹闭动脉瘤后介入栓塞畸形血管团2例;栓塞动脉瘤和大部分畸形血管团,残留畸形血管团3个月后行γ刀治疗1例;1例因经济困难而放弃治疗。随访10个～36个月,2例恢复正常生活,1例出现癫痫间断发作,予口服抗癫痫药治疗,1例出院后3 d死亡。
2 讨 论
早在20世纪20年代人们对脑AVM合并动脉瘤这一疾病已经有了初步认识[5],其确切的发生机制目前尚不清楚。目前有三种理论解释这一疾病的发病机制,大部分学者[1]认为是由于供应脑AVM血管的血流量增加所致,供应动脉的血液动力学改变导致血管壁变薄,血管内膜增厚并遭到破坏、纤维变性,且肌层发生改变,造成动脉壁局部扩张、变性,最终形成动脉瘤。也有学者[2]认为这两种血管病变伴发是偶然的。还有学者考虑为脑血管多种先天性紊乱倾向同时发生,Yasargil的研究表明,与AVM无血流相关性的动脉瘤的发生并非偶然,其发生部位仍为动脉瘤的好发部位(Willis环周围)。这一理论更能解释AVM 与动脉瘤相互独立以及合并隐匿性AVM[4]。本组病例中2例动脉瘤均位于血管畸形团的供血动脉远端,其中1例颞枕叶AVM的供血动脉为大脑后动脉,其动脉瘤位于大脑后动脉的起始处,呈连续状位于供血动脉的近端,1例位于畸形血管团内,其发生机制与上述理论吻合。相当一部分临床病例报道支持这一观点,即位于动静脉畸形供血主干上的动脉瘤的比例很高。
随着人们对脑AVM合并动脉瘤这一疾病的认识上的不断提高,目前临床使用的分类方法逐渐趋于统一,即Redekop分类法[4],即AVM团内型、血流相关型、与AVM 无关型3种。AVM 团内型是指在血管造影时,AVM的主要或较大的回流静脉显影前,畸形血管团内出现动脉瘤的显影,本组有1例属此型;血流相关型是指动脉瘤不在畸形血管团内,位于AVM的供血动脉上,本组 3例属此型,其中又分AVM近端和远端2个亚型;与AVM无关型是指动脉瘤位于不参与AVM 供血的动脉上,本组无此型。大部分本病以颅内出血为首发症状,本组4例(100%)均有颅内出血;癫痫也是较常见的症状,本组2例(50%)既往有癫痫病史;头痛多是颅内出血引起高颅压所致,可伴呕吐及局灶性症状和体征,少数伴意识障碍。诊断主要依靠CTA、M RA和DSA。其中DSA检查是本病诊断的金标准,其不仅有助于明确诊断病变部位,还可帮助判断动脉瘤和畸形血管团的关系以及出血来源,指导并制定合理的治疗方案。
本病治疗包括手术治疗、血管内栓塞治疗和放射治疗。由于本病的发生机制尚不完全清楚,故目前国内外对于本病的治疗方法和治疗原则仍不完全一致。手术的目的在于去除病灶,但AVM和动脉瘤二者之间如何处理成为手术的关键;很多学者认为,应先处理动脉瘤,理由是:大多数出血来源于动脉瘤;若先处理AVM,由于血流动力学的改变,容易导致动脉瘤出血;先处理AVM有可能发生新的动脉瘤;一部分病人术前很难判断出血的来源,但由于血流量的增加,动脉瘤的破裂常常是致命的[6]。对术前已明确出血来源于AVM 或特别容易处理的AVM,先处理AVM 是可行的。Koulouris等[7]建议:如果动脉瘤是被偶然发现的,应首先治疗动静脉畸形。这种治疗原则是基于有报道发现在动静脉畸形被成功切除后,动脉瘤会自动消失。
血管内介入栓塞治疗对于预防AVM出血是有效的。但栓塞治疗后可使AVM供血动脉的血流动力学发生改变,因此,要注意栓塞后有再出血的危险。放射治疗包括直线加速器、γ刀等放疗,主要适用于团内型AVM和相关型AVM的病人,但放疗后畸形血管的闭塞有较长的潜伏期,其间仍有再出血的可能性,因此,认为对于不同病人要采取相应合理的个体化治疗策略,手术、血管内栓塞、放射治疗三者的有机结合可能会达到更好的治疗效果。
[1] T hompson RC,Steinburg GK,Levy RP,et al.The management of patients with arteriovenous malformations and associated intracranial aneurysms[J].Neurosurgery,1998,43:211-212.
[2] Shen CC,Wang YC.Surgical management of intracranial arteriovenous malformation associated with aneurysms[J].Chung Hua I Hsueh Tsa Chih Taipei,1998,61:8-16.
[3] Marks MP,Lane B,Steinburg GK,et al.Intranidal aneury sms in cerebral arteriovenous malformations:Evaluation and endovascular treatment[J].Radiology,1992,183:355-360.
[4] Redekop G,Karel T,Walter M,et al.Arterial aneurysms associated with cerebral arteriovenous malformations:Classification,incidence,and risk of hemorrhage[J].J Neurosurg,1998,89:539.
[5] 田喜光,汪求精,李铁林.脑动静脉畸形血管构筑学研究[J].国外医学神经病学神经外科学分册,2000,27:135.
[6] Cockroft KM,Thompson RC,Steinberg GK.Aneurysms and arteriovenous malfo rmations[J].Neuro Clin N Am,1998,9:565-576.
[7] Koulouris S,Rizzoli HV.Coexisting intracranial aneury sm and arteriovenous malformation:Case report[J].Neurosurgery,1981,8:219-222.
