留碧丽,李敏,夏文霞,吕娟,甘书智

先天性肌性斜颈(CMT)是一侧胸锁乳突肌(SCM)纤维化挛缩形成包块,导致头部倾向患侧,并出现头颈旋转受限[1]。CMT 的发病率为0.3%~2.0%[2],是继髋关节脱位和马蹄足以外的第三大儿童骨骼、肌肉系统先天性疾病[3]。常规二维超声无法定量评价肌纤维化程度,超声表现具有多样性[4]。实时剪切波弹性成像(SWE)是在常规超声基础上的升级,可以实时评价组织硬度,且具有可定量的优点,目前已在乳腺、甲状腺及肝脏等相关疾病中发挥了重要作用[5-7],但其在CMT 的检查和诊断中鲜有报道。本研究应用常规超声联合SWE 对CMT 婴儿及健康婴儿的SCM 行定量评价,并评估CMT 非手术治疗的疗效。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2018 年2 月至2019 年7 月杭州市中医院的健康体检婴儿60 名,及来本院新生儿科和康复理疗科就诊的发现颈部肿块的可疑CMT患儿78 例(确诊50 例),两组婴儿中男82 例,女56 例;年龄16 d 至14 个月,平均月龄(4.9±1.1)个月。 所有病例均排除先天性骨性斜颈、痉挛性斜颈、神经源性斜颈和眼性斜颈。正常组婴幼儿排除姿势性斜颈及CMT 婴儿。

1.2 仪器与方法 仪器:SWE超声诊断仪(法国SupersonicImaginee 公司),探头频率6 ~15MHz。SWE 检查方法:检查时使婴儿保持安静状态,使被检婴儿头向一侧最大角度旋转,取对称仰卧位与伸拉仰卧位。首先二维超声沿婴幼儿SCM 中下段行纵切及横切扫查测量SCM 的厚度,对比观察两侧SCM肌纤维走行特征、内部回声强度及回声特点等。然后在SWE模式下进行弹性成像,双幅显示二维图及弹性图,感兴趣区(ROI)包络SCM内外缘2mm,待图像稳定后进行定量分析、存储(封三彩图4)。正常SCM 为均匀的淡蓝色,硬度增加时为亮蓝色-橙色-红色标志,测量时采用椭圆形测量框,以SCM 最硬的部位为中心,反复测量3 次,取平均值。所得SWE 参数包括弥散度(SD)、杨氏模量最大值(YMMax)、最小值(YMMin)及平均值(YMMean)。非手术治疗:CMT患儿在本院小儿推拿科进行手法按摩治疗,由同一位推拿师使用标准程序手法按摩,每天1 次,每次20 ~30 min,1个月为一个疗程,6个月后复查超声,再次收集相关数据。

1.3 统计方法 采用SPSS 23.0 统计软件进行分析,计量资料以均数±标准差表示,采用t检验;采用ROC曲线评价SWE对小儿CMT 的诊断价值,确定YMMean诊断的最佳截点值;并统计两名医师对同一组(78 例可疑患者)YMMean值的一致性。P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 SWE对小儿CMT诊断的临界值及诊断效能 78 例可疑CMT 患儿中,确诊50例,非CMT患儿28例,其中23例正常,2 例淋巴管瘤,2 例软组织肿块,l例颈部肿大淋巴结。SWE 诊断小儿CMT 的ROC曲线下面积为0.913(P <0.001,95%CI:0.817 ~0.986),诊断阈值YMMean为176kPa(封四彩图5)。50 例患儿YMMean≥176kPa,临床确诊CMT41 例;28 例患儿YMMean<175 kPa,临床确诊非CMT 19 例,应用SWE 诊断CMT 的敏感度为82%,特异度为67.8%,约登指数0.587。

2.2 正常组婴儿与CMT 组SCM 厚度及YM 比较 两组SCM 厚度及YM 差异均有统计学意义(均P<0.05),见表1。

2.3 CMT 组治疗前后SCM 厚度及YM比较 经手法推拿按摩治疗6 个月后复查,由临床医生评价治疗效果。其中痊愈35例,好转13例,未愈2 例,治愈率70%,好转率26%,未愈率6.2%。治疗前后S CM 厚度及YMMean差异均有统计学意义(均P<0.05)。见表2 及封四彩图6 ~7。

2.4 可重复性评价 以YMMean值176 kPa 为界值,两名医师对SCM YMMean值的测量符合率为92.3%,Kappa 值为0.819,见表3。

3 讨论

CMT基本病理改变为患侧的SCM发生萎缩和纤维化,使组织硬度发生变化[8]。SCM 组织的硬度与组织纤维化程度呈正相关,组织纤维化越明显则组织硬度越大,硬度越大则治疗时间越长,预后则越差[9-11],故治疗原则是早诊断及早治疗。

目前,CMT 的诊断主要依据常规超声,通过观察分析SCM 厚度及回声特点来诊断[12]。但该方法是主观指标,容易出现观测者诊断一致性差异,且不能用于评价肌肉的硬度。SWE 是用于评价组织硬度的新技术,该剪切波仅与组织成份的结构有关,重复性更可靠[13]。本研究中的两名观察者对SCMYMMean的测量符合率为92.3%,Kappa值为0.819,也证实了该技术较常规超声的优势所在。常规超声联合SWE可提供定量诊断指标,能更好的用于诊断与疗效评估。

本研究结果显示SWE 技术进行婴幼儿CMT 的诊断敏感度可达到82%,特异度可达到67.8%,说明该技术具有应用性,刘娜等[14]的研究也验证了SWE 在CMT 诊断中的临床价值。本组临床上有5 例待确诊婴儿,常规超声中两侧SCM厚度无明显差异,但YMMean>176kPa,将其归为CMT,后经临床确诊为CMT。因此,常规超声联合SWE在诊断CMT时优于常规超声,尤其当二维超声表现局部增厚或挛缩不明显时,SWE定量检测可为CMT的诊断提供客观依据。

本研究结果显示治疗后患儿患侧SCM肿块在6个月的随访评估中并未完全消失,但YMMean值明显降低,得到有效软化。这表明YMMean值的改变可能是预测CMT 患儿临床结局的早期指标。在CMT 患儿治疗过程中,YMMean值能及时提供SCM 的硬度动态改变情况,可在疗程中实时评估治疗效果,可为临床医生治疗方式的选择和效果评价提供可靠的参考依据。

常规超声联合SWE 在婴幼儿CMT 早期诊治中有重要意义,但也存在局限性:(1)SWE测量缺乏统一的测量深度,声束与肌束夹角角度容易影响弹性测值[15]。(2)较小患儿颈部短,与探头接触不良,SCM 受力不均匀且肌张力不同,影响剪切波的传播速度[16],导致弹性结果偏差。(3)研究预后随访时间较短,应扩大样本量,增加随访内容、时间和次数,以获得长期数据。

表1 正常组婴儿与CMT 组SCM 厚度及杨氏模量检测结果比较

表2 CMT 组治疗前后SCM 厚度及弹性测值比较

表3 两名医师对可疑CMT 患儿SCM YMMean 值独立测量结果 例