姜林燕,张新钢

作者单位: 315012 宁波,宁波市妇女儿童医院

塑型性支气管炎(PB)是一类儿科罕见的急性重症呼吸道疾病,其特征是呼吸道中存在形成异常增生的塑型气管-支气管分泌物。这些塑型分泌物比普通黏液堵塞中的粘结性更强,沿气管支气管树状分布,可部分或完全阻塞气道,从而危及生命[1]。目前有限的报告多为病例描述,有关PB病原学与急性下呼吸道感染的关系的报道较少,因此治疗方案目前尚未明确[2]。本文回顾性分析61 例PB 患儿的临床及病原学资料,探讨病原学感染与PB 发生、发展之间的关系,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析宁波市妇女儿童医院2016 年1 月至2022 年12 月期间收治的61 例PB患儿的临床资料。鉴于本病目前尚无诊断标准,本文临床诊断参照Seear 等[3]学者的临床分型意见,均为支气管镜检查后确诊病例。本研究经宁波市妇女儿童医院医学伦理委员会审批通过。

1.2 方法 收集患儿的临床资料。均行胸部放射学检查及支气管镜检查,其中49 例完成胸部CT检查,其余12 例因病情快速进展直接入住小儿重症监护室(ICU),仅单纯行胸部X 线检查。同时记录病原学检查结果、实验室检查结果、支气管镜检查、病理结果、治疗及转归情况。患儿入院后行如下检测:(1)血培养,下呼吸道13 种呼吸道病原学多重PCR 法检测,血EBV-Ab 和MP-IgM 行PCR 检测;(2)痰培养(3 次);(3)肺泡灌洗液(BALF)细菌培养及PCR检测(EBV、MP、TB);(4)行胸腔穿刺术者做胸水培养及PCR 检测(EBV、MP、TB);(5)PPD 试验。

2 结果

2.1 临床资料分析 61 例中男37 例(60.7%),女24例(39.3%);年龄7 个月至13 岁10 个月,中位年龄4 岁5 个月,其中≤3 岁患儿28 例(45.9%)。25 例行硬质支气管镜检查,36 例行纤维支气管镜检查。春季检出17 例,秋季8 例,冬季36 例,冬、春季发病患儿明显增高。所有患儿根据临床症状情况分别救治于呼吸科(44 例,72.1%)及小儿ICU(17 例,27.9%),见表1。

表1 PB 确诊儿童临床症状分析 例

2.2 病原学分析 共检出病原体83 株。独立感染39 例(63.9%),分别为流感病毒A族18 例(46.1%)、流感病毒B 族6 例(15.4%)、腺病毒4 例(10.3%)、肺炎支原体感染6 例(15.4%)和肺炎链球菌5 例(12.8%);混合感染22 例(44.3%),主要为流感病毒A 族合并肺炎支原体、衣原体、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等儿童呼吸道易感病原体,见表2。

表2 PB 患儿病原体感染检出情况分析

3 讨论

PB 是一种起病迅速却比较少见的急性致命性疾病,多见于儿童,成人较为罕见,可发生于各年龄段,以往国内外对该病的报道较少,很容易被忽视。研究发现PB 多见于4 ~12 岁儿童,成人亦可散在发病[4-6]。本病发生机制仍不明确,当前比较系统的病因学描述是Seear 等[3]根据组织病理学提出的分型:Ⅰ型为炎症型,主要构成为纤维蛋白及炎症细胞浸润,与肺部感染性疾病、支气管哮喘、肺囊性纤维化等相关;Ⅱ型为脱细胞型,多为先天性心脏病Fontan 手术后并发存在,其主要成分为黏液蛋白。临床常说的PB多指Ⅰ型PB,本研究中所有患儿均在支气管镜检查后行病原学及病理学检查,均符合Ⅰ型PB。

现有文献提示感染与PB的发生发展密切相关,且PB病原学检出复杂多样,比较集中的报道以呼吸道易感病毒较为多见,包括流感病毒A、流感病毒B、腺病毒、副流感病毒、EB 病毒等[2,7-10]。另外也有细菌感染报道包括肺炎链球菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌及鲍曼不动杆菌等,但均为散在报道[1-2],肺炎支原体检出在近年来国内报道亦不少[10],国外则鲜见报道。本研究病原学检出以易感呼吸道病毒为主,亦有较多肺炎支原体感染患儿,提示儿童易感呼吸道病毒与肺炎支原体可能与Ⅰ型PB密切相关,考虑与近年来我国儿童支原体社区获得性感染逐年上升有关[11],亦不除外近年来难治性支原体感染逐年上升与本病的发病密切相关[12]。此外,有研究报道少数病例甚至发现真菌感染如白色假丝酵母菌[13],本文病例中未发现相关感染情况。此外,从疾病严重程度来看,重症病例多为呼吸道易感病毒感染,故临床进展迅速的低龄病例需高度警惕相关呼吸道病毒感染的可能性,及早予以干预。

现有国内外文献中,PB病原学混合感染始终是国内外学者关注的焦点,很多报道提示PB存在多种病原混合感染[1-2,10]。本文所有病例均行支气管镜检查,在检查的过程中对肺泡灌洗液进行呼吸道相关病原学检查,发现单一病原学感染39 例,其余均为双重病原体混合感染,故临床应重视呼吸道多重混合感染可能增加儿童PB发生的风险,根据病原学检查综合分析并进行个体化治疗。

PB进展迅速,尽快清除呼吸道梗阻是其诊治的主要途径,呼吸内镜手术是主要的治疗手段。近年来,呼吸内镜技术发展日趋完善,可曲式纤维支气管镜以其可弯曲度大,可视范围广的优点广泛应用于临床,在儿童PB 治疗中多有应用[14]。而硬质支气管镜特别是联合Hopkins 潜窥镜,不但扩大了操作视野,而且更加方便操作,操作时还可保留开放的气道及较大的操作空间,并且具有专用通气接口便于人工通气,减少了手术风险及并发症[15]。PB 患儿气管内树状塑型性物质黏性非常强,多紧密附着于支气管管腔内,硬管支气管镜检查在PB患儿尤其是阻塞较广泛的危重病例中具有高效、安全的优势,能快速改善患儿气道通畅程度,改善患儿呼吸情况[16]。此外,PB 患儿病情危重,相当一部分患儿就诊时较严重的呼吸窘迫,可在机械通气辅助下行纤维支气管镜检查及冲洗、钳取塑型性物质留取标本。本文25例行硬质支气管镜检查,36 例行纤维支气管镜检查,起到了诊断治疗同时进行的效果,有助于改善呼吸衰竭患儿的肺功能,故建议临床应根据患儿就诊时实际情况选择适宜的内镜治疗模式。对于情况稳定的PB患儿考虑选择硬管支气管镜,而重症特别是机械通气的患儿,建议选择纤维支气管镜。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突