陈　华，叶　颖，王显高，刘　衡

(遵义医学院附属医院医学影像科/贵州省医学影像中心，贵州遵义 563003)



双源CT血管成像对主动脉弓离断的诊断价值(附3例报告)

陈华，叶颖，王显高，刘衡△

(遵义医学院附属医院医学影像科/贵州省医学影像中心，贵州遵义 563003)

目的分析双源CT血管成像对主动脉弓离断的诊断价值。方法以3例经临床证实的主动脉弓离断(IAA)患者为研究对象，均使用西门子炫速双源CT(DSCT)血管成像扫描，对较大患儿行屏气扫描；对不配合患儿，扫描前口服水合氯醛镇静后不屏气扫描。观察超声心动图、胸部X线片及DSCT血管成像，分析其特征。结果与超声心动图及胸部X线片相比较，双源CT血管成像检查能清楚显示三型主动脉弓离断的血管畸形及合并的各种心内畸形。结论主动脉弓离断合并各种心内畸形临床较为少见，应当提高对该病的认识，避免因误诊、漏诊而影响患者的治疗。

双源CT；血管成像：主动脉弓离断

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是临床少见的，常伴复杂先天性心血管畸形的心脏病，为主动脉弓缩窄的极端表现，约占先天性心脏病的1.3%，占先天性心脏病尸检的1.4%，活婴的发病率为0.02%～0.03%[1]，病死率、漏诊率及误诊率较高。该病易发生重度肺动脉高压，基础病变易被其掩盖而导致误诊、漏诊。本文回顾性分析经临床证实的3例IAA及双源CT(dual source computed tomography，DSCT)血管影像，旨在提升对该病的了解和诊断水准。

1　资料与方法

1.1一般资料3例IAA均为男性，年龄分别为1岁2个月、10岁、14岁；易感冒，心脏杂音，无唇甲发绀；1例上下肢血压不对等，上肢血压102/66 mm Hg，下肢血压110/51 mm Hg；另外2例仅监测上肢血压，分别为110/51、108/60 mm Hg。

1.2方法3例均使用西门子炫速双源CT血管成像扫描。对较大患儿行屏气扫描；对不配合患儿，扫描前口服水合氯醛镇静后不屏气扫描。

2　结　果

超声心动图：3例均有肺动脉高压，动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)；1例探及主-肺动脉间隔缺失；1例诊断为IAA(C型)，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)嵴下型，卵圆孔未闭。胸部X线片：均有肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结不清。DSCT血管成像：均显示IAA，分别为A型(图1)、B型(图2)、C型(图3)。手术：A型、B型患者术后诊断与DSCT血管成像诊断结果一致；C型患者未行手术治疗，但CT结果与超声诊断一致。

A：最大密度投影(MIP)示主-肺动脉间隔缺损，PDA；b：容积再现(VR)示主动脉弓缺失，离断位于左锁骨下动脉以远。

图1A型IAA

A、b：最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)示主动脉弓缺失，左锁骨下动脉由降主动脉发出。

图2B型IAA

A：最大密度投影(MIP)示VSD，左室流出道狭窄；b：容积再现(VR)示PDA，主动脉弓缺失，左锁骨下动脉与左颈总动脉起自降主动脉。

图3C型IAA

3　讨　论

IAA为升主动脉与降主动脉间连接中断，导致局部无管腔相连通，血流无法通过，仅能通过未闭动脉导管与降主动脉形成通路，常合并多种心内及心外畸形，在小儿先天性心脏病、大血管畸形中较少见[2]。IAA常在婴幼儿期被检查出，早期病死率高、转归差，在年长者中极为罕见，可能与本身侧支循环形成及动脉导管未闭有关[3]。本组有2例分别存活至10、14岁。IAA极少独立存在，常与PDA、VSD并发，临床称离断三联症[4]，且易伴发肺动脉高压。3例均有PDA、肺动脉高压，1例伴VSD及房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)。研究表明，IAA与染色体重组、单基因不正常有相关性[5]。IAA由左心室血液供应身体上半部，右心室血液为身体下半部供血，因而IAA可导致上、下肢血压不对等，从而使上肢血压高于下肢血压。本组1例上下肢血压不对等，另2例未监测下肢血压。若合并VSD可出现肺循环、体循环混合血液，身体上下部分血液质量相当。

根据IAA不同离断部位分3种类型[6]：A型(约占55%)离断位于左锁骨下动脉开口远端；B型(约占45%)离断位于左颈总动脉-左锁骨下动脉开口间；C型(约占5%)极为罕见，离断位于左颈总动脉-无名动脉开口间。本组3例每种类型各1例。IAA合并PDA、VSD，导致肺动脉高压明显，可出现右向左分流，使肺循环与体循环血液混合，出现血氧饱和度基本一致的现象，导致身体各部血液质量基本相当，此时患者可不出现差异性发绀。3例IAA均合并PDA、肺动脉高压，1例合并VSD，因而未出现差异性发绀。

临床上由于复杂心内畸形的存在易造成IAA漏诊，另外IAA易被误诊为单纯的PDA、VSD等。因此，影像检查是IAA术前的重要诊断方法。胸片无特异性，应注意不要将突出肺动脉段误认为主动脉弓，而忽视对主动脉弓畸形的认识。超声因声窗受限，主动脉弓与降主动脉离心脏较远，对远心端大血管显示不佳，易受个体因素干扰，对主动脉分支显示不清，不易对IAA准确分型，受操作人员对IAA认识能力等因素影响，可能造成误漏诊[7-8]。数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可对该病进行明确诊断并分型，但属有创检查，辐射剂量大，需行多次插管，多部位造影才能显示。DSCT血管成像的辐射剂量低，扫描速度快，造影剂用量少，受运动伪影影响小，通过后处理重建能多方位、任意角度充分显示心脏、大血管畸形，对病变段管腔内结构、起止位置可清晰显示，在复杂先天性心脏病的应用越来越广泛，诊断优势明显[9-11]。DSCT还可清楚显示离断处的距离，以及离断两侧动脉血管腔的管径，在临床手术行主动脉管腔端端吻合时提供可靠的影像依据。本组3例DSCT血管成像横断位图像、容积再现(VR)和最大密度投影(MIP)均能清楚显示IAA，扩张的肺动脉及PDA，对主-肺动脉间隔缺损、VSD、ASD等均能显示。本报道包括IAA的3种类型，其中A型患者合并主-肺动脉间隔完全型缺损，虽然3种类型中以A型多见，但合并主-肺动脉间隔缺损却罕见。有研究报道，IAA合并主-肺动脉间隔缺损在先天性心脏病中约占0.3%。C型本身罕见。本组病例均属较罕见的复杂型先天性心脏病。主动脉弓离断应同主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)相鉴别，IAA时中断处无血管腔相连通，造影剂不能通过中断的管腔，降主动脉的血液只能通过未闭的动脉导管或侧支循环供血；而COA时，缩窄处常可见细小管腔，局部常可见造影剂通过极度缩窄的动脉管腔进入降主动脉[12-13]。

综上所述，DSCT血管成像对IAA离断部位显示，畸形血管起源及解剖位置关系等有较大优势，能弥补超声对主动脉弓、降主动脉及侧支循环的不足，通过后处理重建技术能从多方位、任意角度对心脏大血管进行充分显示，在对复杂先天性心脏病的影像检查中具有明显优势。因此，笔者认为DSCT血管成像对IAA及合并的其他畸形具有极为重要的价值，如与超声心动图进行互补检查，可取代有创及放射剂量大的DSA检查。

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陈华(1973-)，主治医师，硕士，主要从事胸部影像学研究。△

，E-mail:zmcliuh@163.com。

·经验交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.19.030

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1671-8348(2016)19-2682-03

2016-01-12

2016-03-22)