张维娜，王玲玲，李林格
(新疆医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科，乌鲁木齐 830054)
儿童突发性耳聋(sudden sensorineural hearing loss，SSNHL)定义为18岁以下，3 d内迅速发病、原因不明的听力损失，至少在连续的两个频率听力损失水平超过20 dB[1-2]。该疾病在儿童中很少见，每年每10万儿童仅20～30例发病[3]，但若不治疗会引起严重的后遗症。在关键的发展时期，可能会造成患儿终身的社会[4]、行为[5]和精神[6]等后遗症。由于SSNHL在儿童中的发病率较低，研究相对较少，其临床特征、病因不明，缺乏标准化治疗，与预后相关的因素尚需进一步研究，治疗效果也不甚满意。现有治疗指南大多是基于成人的治疗，儿童听力损失的病因可能与成人不同[7]。因此，本研究回顾性分析了2010年8月至2021年5月本院耳鼻咽喉头颈外科收治的48例儿童SSNHL患者临床资料，通过分析患儿临床资料探讨儿童SSNHL的临床特点、病因、治疗效果及预后，现将结果报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
将2010年8月至2021年5月本院耳鼻咽喉科住院患儿48例(54耳)纳入本研究。纳入标准：(1)年龄6～<18岁，均可良好配合检查；(2)明确诊断为SSNHL；(3)无其他可引起耳聋的疾病(如耳部相关疾病、颅脑疾病等)；(4)病历资料完整。排除标准：(1)年龄>18岁者；(2)既往有耳聋病史者；(3)合并中耳、内耳疾病，包括中耳畸形、先天遗传性耳聋、大前庭导水管综合征、听神经病者；(4)外伤患者。48例患儿中男21例(43.7%)，女27例(56.3%)，男女比例为1∶1.28；年龄6～<18岁，中位年龄15岁；左耳听力下降20例(41.7%)，右耳听力下降22例(45.8%)，双耳听力下降6例(12.5%)；伴有耳鸣者38例(79.2%)，伴有眩晕者24例(50.0%)，伴有耳闷者26例(54.2%)，有明确上呼吸道感染病史者13例(27.1%)，有疲劳史者7例(14.6%)。本研究经过本院伦理委员会审批并通过(K202105-02号)，所有患儿亲属均签署知情同意书。
1.2 方法
1.2.1SSNHL分型及听力损失程度判定
按纯音测听的听力曲线进行分型，参照SSNHL诊断和治疗指南[2]，分为4种类型：(1)低频下降型，0.25～0.50 kHz平均听阈比4.00～8.00 kHz平均听阈下降20 dB HL；(2)中高频下降型，4.00～8.00 kHz平均听阈比0.25～0.50 kHz平均听阈下降20 dB HL；(3)平坦型,0.25～8.00 kHz频率听力均下降，平均听力阈值不超过80 dB HL；(4)全聋型，0.25～8.00 kHz频率听力均下降，平均听力阈值≥81 dB HL。
依据世界卫生组织(WHO)1997年制订的标准[8]，测量0.50、1.00、2.00、4.00 kHz的平均听阈值，将听力损失程度分为：轻度(26～<41 dB HL)、中度(41～<61 dB HL)、重度(61～<81 dB HL)、极重度(≥81 dB HL)。
1.2.2治疗方法
患儿接受以下1种或多种治疗：(1)短期口服或静脉注射类固醇，即口服泼尼松片1 mg/kg(最大剂量为60 mg)或静脉滴注甲强龙1 mg·kg-1·d-1，连用1周；(2)营养神经药物，肌内注射鼠神经生长因子30 μg、甲钴胺500 mg；(3)扩血管药物，银杏叶提取物注射液35 mg+250 mL葡萄糖静脉滴注，每天2次；(4)高压氧治疗；(5)部分病例给予辅助针灸治疗。所有患者在治疗1个疗程(7 d)后复查听力，疗效差的患者再治疗1个疗程。
1.2.3疗效判定标准[2]
根据预后评估疗效：(1)无效，受损平均听阈改善<15 dB；(2)有效，受损平均听阈改善15～30 dB；(3)显效，受损平均听阈改善>30 dB；(4)痊愈，听阈恢复正常或达健耳水平或达患病前水平。总有效率=痊愈+显效+有效/患者总例数×100%。
1.3 统计学处理
采用SPSS26.0统计软件进行统计分析。计数资料以例数或百分比表示，单因素分析采用χ2检验，采用多因素非条件logistic回归分析儿童SSNHL疗效的影响因素，以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结 果
2.1 患儿疗效
患儿就诊时间为1 d内5例，1周内25例，2周内10例，1个月内6例，2个月内2例。首次就诊时，轻度、中度、重度、极重度听力损失分别为7例(14.6%)、7例(14.6%)、12例(25.0%)、22例(45.8%)。经综合治疗后无效26例(54.2%)，痊愈9例(18.8%)，显效2例(4.2%)，有效11例(22.9%)，治疗总有效率为45.8%(22/48)。在听力曲线类型上，重度和极重度听力损失合并的最常见类型是平坦型和全聋型，分别占29.4%(10/34)、58.8%(20/34)。
48例患儿中，低频下降型6例(12.5%)、中高频下降型6例(12.5%)、平坦型16例(33.3%)、全聋型20例(41.7%)，其治疗总有效率分别为83.3%、66.7%、56.2%、20.0%；听力损失轻度、中度、重度、极重度患者治疗总有效率分别为71.4%、57.1%、58.3%、27.3%，见表1。
表1 不同特征儿童SSNHL患者疗效[n(%)]
续表1 不同特征儿童SSNHL患者疗效[n(%)]
2.2 疗效影响因素的单因素分析
根据疗效将患儿分为听力恢复组(n=22)和听力未恢复组(n=26)。纳入11个因素进行单因素分析，结果显示：年龄、耳闷、听力曲线类型与预后有关(P<0.05)，耳鸣、眩晕、患耳、性别、听力损失程度、治疗开始时间、疲劳、流感与预后无关(P>0.05)，见表2。
表2 疗效影响因素的单因素分析[n=48，n(%)]
续表2 疗效影响因素的单因素分析[n=48，n(%)]
2.3 疗效影响因素的多因素logistic分析结果
将单因素分析中差异有统计学意义的因素(年龄、耳闷、听力曲线类型)纳入进行多因素非条件logistic回归分析，其中听力曲线类型以哑变量的形式纳入，参照组为每个变量的第1个值，其他变量直接纳入，其中低频下降型、中高频下降型、平坦型、全聋型分别赋值为1、2、3、4，结果显示：听力曲线类型是儿童SSNHL治疗疗效的影响因素(P=0.036)，见表3。
表3 多因素非条件logistic回归分析
3 讨 论
SSNHL是耳鼻喉科常见急症，任何年龄都可能发病，发病高峰为50～60岁，但OH等[9]报道近年来全球SSNHL发病年龄向年轻化转变。SSNHL发病率较高，其中32%～65%的患者可自行恢复[10]。发病年龄是听力恢复的影响因素之一[11]，SSNHL在儿童中很少见，每年每10万儿童仅20～30例[3]，目前对儿童SSNHL的病因、治疗方法和预后因素认识尚不明确。现有治疗指南多以成人患者为主，且治疗效果并不满意。本研究回顾性分析儿童SSNHL患者的临床资料，分析其临床特征及疗效的影响因素。
SSNHL的发病机制尚不明确，成人SSNHL常被认为与吸烟、饮酒、高脂血症等心血管危险因素有关。儿童SSNHL目前多考虑与病毒感染、自身免疫反应、内耳供血障碍、精神心理因素有关，其中病毒感染是最常见的原因[12]。常见感染病毒有巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒、风疹病毒及流感病毒。本研究发现48例患儿中，7例(14.6%)患儿有疲劳史，13例(27.1%)患儿有明确上呼吸道感染病史。
儿童SSNHL的年龄界定仍存在争议，以12岁[13]、15岁[14-15]、18岁[ 7，16]为界定的研究均有。本研究根据《儿童权利公约》规定的标准，将儿童定义为18岁以下。低龄(6～<13岁)患儿治疗有效率低于高龄(13～<18岁)患儿(15.4%vs.57.1%)，这可能与患儿年龄小，自我感知差，延误了治疗时机有关。MATTOX等[10]研究报道，SSNHL在男性和女性中发生率相近。本研究患儿包括21例(43.7 %)男性和27例(56.3%)女性，男女比例接近。
本研中儿童SSNHL以单侧发病为主，单耳发病共42例，占87.5%(42/48)，包括左耳20例(41.7%)，右耳22例(45.8%)；双耳发病6例，占12.5%，这与既往研究结果相似[14]。并且，双耳SSNHL患儿的治疗有效率较单侧SSNHL患儿低。此外，本研究中初次听力损失重度者占25.0%，极重度者占45.8%。在听力曲线类型上，重度和极重度听力损失合并的最常见类型是平坦型(29.4%)和全聋型(58.8%)，这与LI等[12]的研究结果一致。
本研究发现，儿童SSNHL预后与SSNHL听力曲线类型有关。低频下降型预后最好，治疗总有效率为83.3%，中高频下降型次之(66.7%)，其次为平坦型(56.2%)，全聋型预后最差(20.0%)。此结果表明，不同类型的SSNHL发病机制可能不同，治疗效果因而有差异。低频下降型药物治疗较敏感，可能与内淋巴囊积水、受损部位在蜗顶有关。高频下降型以蜗底病变为主，平坦型可能由血管痉挛所致，全聋型可能与血管栓塞造成毛细胞损伤有关，因此建议分型治疗。也有研究认为，低频型治疗有效率最高，其次为平坦型、全聋型，高频下降型最差[17]。考虑本研究的最终疗效仅基于住院期间纯音测听结果，且患者长期预后评价不全面，需要进一步加强随访。
单因素分析结果显示，年龄、是否伴有耳闷、SSNHL听力曲线类型与预后有关，进一步行多因素非条件logistic回归分析显示，听力曲线类型为疗效的独立影响因素，年龄、是否伴发耳闷与预后无明显相关性。
综上所述，儿童SSNHL预后与听力曲线类型密切相关，其中全聋型听力损失预后较差，低频下降型预后较好。为建立标准化的诊断和治疗方案，下一步可进行随机双盲多中心对照研究。
