2013年11月10号晚，银川4岁半的小玉儒不小心丢了自己的小背包，同时丢失的，还有放在小背包里的一件异常珍贵的东西——儒的人工耳蜗。
小玉儒的人工耳蜗价值28万元。一时间，全城的人都开始帮助寻找耳蜗。最终，两次被捡到、又两次被扔掉的人工耳蜗终于找到了，小玉儒又可以聆听世界的美好了。
满城寻找耳蜗的事情牵动着人们的心，也让人们对小小的人工耳蜗产生了兴趣。那幺人工耳蜗为什幺对小玉儒这幺重要呢？它是什幺样子的？哪些患者需要植入人工耳蜗呢？植入人工耳蜗需要做手术吗？人工耳蜗是怎样让患者产生听觉的？如何维护、保养人工耳蜗呢？我们请首都医科大学附属北京同仁医院耳科李永新主任为您解开这种种疑问。
人工耳蜗是什幺样子的？
人工耳蜗是用于成人及儿童重度以上的感音神经性聋的康复的神经假体，是目前唯一用于人体的商业化的神经假体。其功能是取代病变的内耳毛细胞，直接电刺激听神经而产生听觉，是一种为重度以上听障患者恢复或获得听力而设计的一种电子装置。
我们从新闻报道中得知，捡到人工耳蜗的人是因为不知道这是什幺东西，所以又给扔掉了。那幺，小小的人工耳蜗是什幺样子的呢？
市场上人工耳蜗品牌繁多，但以下三家在全球占有绝大部分市场：澳大利亚的 Cochlear 公司、美国的 Advanced Bionics 公司、奥地利的 MED-EL 公司。此外，在目前的国内市场中，国产的诺尔康耳蜗也占有一部分市场。
各种人工耳蜗产品在设计细节上不尽相同，有各种不同的植入体、电极、言语处理器以及相应的言语处理策略，大多价格在几万到十几万不等，但都出自相同的工作原理，且都由以下的几个主要部分组成（图1），即体外的麦克风、言语处理器、传送线圈和通过手术埋入体内的接受器-刺激器（即植入体，图1-（2）及图2）、电极。
图1（1）人工耳蜗系统的组成部分；（2）接收器-刺激器及电极；（3）耳背式言语处理器及片头；（4）体携式言语处理器及片头和麦克风
图2 各种不同植入体
（1）HiRes 90K 植入体 ；（2）concerto植入体；（3）sonata植入体；（4）CS-10A植入体
人工耳蜗是怎样让患者产生听觉的？
人工耳蜗系统的麦克风通常置于一耳背式单元上或置于片头上，用于收集来自各个方向的声音。麦克风拾取声信号，并将声信号转换成电信号，言语处理器对拾取的声信号进行分析，并转换成电刺激方式以刺激听神经。言语处理器的指令通过两种方式传入体内，其一为直接经皮肤通过插座的方式，其二为间接地跨皮肤通过无线电波的方式，后者需要埋入的接受器来对传进来的无线电波进行解码，然后将言语处理器的指令转换成相应的电刺激，送往埋植于耳蜗内的电极。最后，从电极处产生电流作用于螺旋神经节细胞的周边末梢或细胞胞体，后者在电刺激的作用下产生神经动作电位，经听神经中枢端传入脑干的耳蜗核，并经中枢听觉通路传入听觉皮层，产生听觉。
哪些患者需要人工耳蜗植入呢？
世界卫生组织（WHO）根据500Hz、1000 Hz 、2000 Hz及4000 Hz气导平均阈值，将听力损失分为以下几级： 轻度听力损失：26～40dBHL；中度听力损失：41～55 dBHL；中重度听力损失：56～70 dBHL ；重度听力损失：71～90 dBHL；极重度听力损失：≥91 dBHL。
对于双耳重度或极重度聋患者，不能受益于特大功率助听器，诊断病变位于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植入，具体包括：
小儿患者：
1.双耳重度或极重度感音性聋（即4个频率气导平均阈值≥71 dBHL，一般6岁以下大多以多频稳态及听性脑干反应达到重度或极重度聋）；年龄在12个月（美国FDA通过）～9岁；配戴3～6月合适助听器听力康复训练后，听力改善基本无效或微效。
2.无手术禁忌症。
3.患儿家人对改善患儿听力具有强烈愿望。
4.良好家庭支持和良好家庭聆听环境。
5.对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
6.针对小儿患者，需要一套完整的听力语言康复教育计划。
提示：一旦儿童被确诊患有严重的听力损失，立即采取措施是非常重要的。？如果大脑从未处理过听觉信息，仅仅几年以后便会丧失这一能力。由于儿童的大脑容易适应并学习新的听觉信息输入，因此早期人工耳蜗植入是为儿童提供重要听觉信息的关键因素。
青少年患者：
1.语前聋患者，指具有口语和语言学习经验之前发生耳聋。
2.双耳重度或极重度感音性聋（即4个频率气导平均阈值≥71 dBHL ）。
3.自幼有助听器配戴史、听力或言语训练史。
4.助听器无效或效果很差，在最好助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%；
5.可利用口语/听交流或唇读交流。
6.无手术禁忌症。
7.有家庭和朋友的支持，本人强烈希望回到有声世界，并具有良好心理素质。
8.有良好的文化知识获得环境。
9.如继续在聋校学习，应有良好的聆听训练环境。
10.对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
成人患者：
1.双耳重度或极重度感音性聋（即4个频率气导平均阈值≥71 dBHL ）。
2.助听器无效或效果很差，最佳助听的聆听环境下，句子认知测试得分≤40%。
3.美国FDA最新补充标准，成人最佳助听的聆听环境下，开放短句识别测试得分≤30%。
4.无手术禁忌症。
5.有家庭和朋友的支持，对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；
6.有适当的心理素质和主观能动性。
提示：对于成年后出现耳聋的人，植入人工耳蜗是没有年龄限制的。因为人工耳蜗是恢复听力的有效手段，而成年后出现耳聋的人语言是正常的，所以植入人工耳蜗恢复听力后，很快就能正常交流，不需要较长时间的语言训练，而且效果非常好。
植入人工耳蜗需要做手术吗？
人工耳蜗的植入需要做一个微创手术。术前要进行一系列的听力学评估、言语评估及影像学评估，选择适合植入的患者。手术需在全麻下进行，常规做耳后切口，根据不同类型植入体在颞部做植入床，一般从乳突取面隐窝入路暴露耳蜗，从而将电极植入鼓阶，术后常规加压包扎并且做X线检查电极位置。此外，术后的开机调试以及康复训练也是必需的。
如何维护、保养人工耳蜗呢？
虽然作为一种先进的电子设备，人工耳蜗具有许多例如防潮、防静电、抗冲撞等的功能，但使用者仍需注意保持人工耳蜗外部部件的清洁，避免潮湿、静电及对头部植入部位的剧烈冲撞等；洗澡及睡觉时，可将外挂装置摘下并保存好。人工耳蜗系统使用电池供电，电池和导线使用一段时间需更换。
专家简介：
李永新，首都医科大学附属北京同仁医院耳科主任、医学博士、主任医师、教授。国家医疗器械审评专家库审评专家、全国助听器人工耳蜗专业委员会委员。专业治疗耳聋、眩晕、中耳炎、耳鸣、面瘫、脑脊液耳漏修补、颅底肿瘤等。
