马莉琼 王良娟 施丽娜
胎母输血综合征二例临床分析
马莉琼 王良娟 施丽娜
胎母输血综合征（FMH）是一种隐匿的罕见的产科疾病，因某种原因胎儿血液通过胎盘时发生出血，其血液通过绒毛间隙进入母体血循环，引起胎儿贫血或母体溶血性反应的一组征候群，是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一［1］。因其早期临床表现隐匿，缺乏特异性诊断标准，产前诊断较困难，容易漏诊，围生儿病死率达33%～50%［2］，特别在基层医院，产后发现新生儿重度贫血，不能用其他原因解释，才考虑此病。现将本院2例胎母输血综合征病例报告如下。
1 临床资料
病例1 孕妇24岁，因停经40+5周，无产兆于2013年11月12日入院待产，孕期正规产前检查，生育史0-0-0-0，宫高33cm，腹围100cm。当日B超检查显示，胎儿头位，双顶径9.0cm，股骨长7.0cm，头围34.0cm，腹围34.6cm，胎盘Ⅱ级，羊水最大平段3.1cm，指数7.0cm，脐动脉S/D 2.5，RI 0.6，血常规血红蛋白120g/L，血型 O型，RH阳性，HBSAg（+），GPT20U/L，故此入院诊断为G1P0G40+5W头位待产，乙肝病毒携带者，入院后胎心监护NST有反应型，基线I型。2013年11月14日，怀孕41周，经检查无腹痛，无阴道流血、流液，宫颈Bishop评分4分，无宫缩，给予欣普贝生塞阴道后穹窿促宫颈成熟，经胎心监护显示为基线0型，NST无反应型，有减速迹象，胎心最低降至90次/min（持续1min）。经急诊B超显示，胎儿头位，双顶径8.9cm，股骨长度6.9cm，头围32.3cm，腹围34.2cm，胎盘Ⅱ级，羊水指数8.0cm，脐动脉S/D 3.5，RI 0.7，胎心133次/min，因此被诊断为胎儿窘迫，急送手术室进行子宫下段剖宫产手术，羊水Ⅱ°混浊，量1000ml，娩出一男婴，1分钟Apgar评分2分，全身皮肤苍白，重度窒息，给予气管插管，正压通气，胸外按压，肾上腺素等抢救，5分钟Apgar评分5分，体重3100g，转新生儿病房。术中胎盘无粘连植入，胎盘脐带外观无异常，出血250ml。出生后30min新生儿血常规示血红蛋白33g/L，贫血严重，考虑胎母输血综合征给予输血治疗，出院。产妇经剖宫产术后立即查甲胎蛋白1802μg/L，血红蛋白118g/L。胎盘病理检查显示，成熟的绒毛组织，部分钙化，胎膜见少许炎性细胞侵入，脐带未见明显异常改变。产妇产后5d，血红蛋白升至130g/L后正常出院，新生儿随访2年确诊为脑瘫儿。
病例2 孕妇30岁，生育史0-0-0-0，孕期有妊娠期糖尿病，进行饮食控制，血糖监测显示，空腹4.8～5.30mmol/L，餐后2h 5.0～6.8mmol/L，未进行药物治疗。孕期定期产检，未发现异常，2015年3月8日因停经38周，自感觉胎动减少1d就诊。经胎心监护显示有减速现象，基线0-1型，NST可疑，经急诊入院治疗。常规检查无腹痛，无阴道流血，宫高32cm，腹围93cm。经急诊B超显示，胎儿头位，双顶径9.3cm，股骨长度7.0cm，头围32.4cm，腹围32.0cm，胎盘Ⅱ级，羊水指数10.5cm，脐动脉S/D 2.6，RI 0.6，胎心144次/min，血常规血红蛋白122g/L，血型O型，RH阳性，随机血糖7.0mmol/L，胎心监护示基线0型，无胎动，NST无反应型，考虑为胎儿窘迫，急诊进行子宫下段剖宫产手术，羊水Ⅲ°混浊，量500ml，于当日晚娩出一男婴，1分钟Apgar评分7分，体重2400g，娩出后新生儿皮肤黏膜苍白，无水肿，苍白与窒息程度不符，5分钟Apgar评分9分，转新生儿室治疗。术中胎盘无粘连植入，胎盘脐带外观无异常，出血300ml。新生儿出生后1h血红蛋白47g/L，考虑胎母输血综合征，给予输血治疗。经产妇血常规及甲胎蛋白检测结果显示，血红蛋白121g/L，甲胎蛋白1230μg/L。胎盘病理检查显示，胎盘大小17cm×16cm×3cm，胎儿面光滑，母体面粗糙，镜下见成熟绒毛组织，未见钙化及梗死，胎膜及脐带未见异常。产妇及新生儿治愈出院，新生儿随访1年，目前智力及发育体重等无异常。
2 讨论
2.1 FMH的发病机制 国外自20世纪60年代就开始FMH的临床研究，其起病隐匿，发病原因不明。胎儿与母体之间有胎盘屏障，两者的血液循环各自成一系统，在正常情况下，母亲及胎儿的血液和红细胞是不能通过胎盘的，但胎盘屏障被破坏以后，胎儿的血液经过胎盘少量缓慢地，或大量急速地流入母体内，从而引起胎儿贫血及母体溶血性反应。
2.2 FMH的临床表现 FMH的早期诊断一直是临床研究的重点，宫内诊断的经典依据为“胎动减少或消失，正弦波形，胎儿水肿”三联征［3］。胎动减少可能是胎儿分流氧气以保护重要器官，如大脑、心脏、肾上腺等；正弦波形是因为胎儿存在贫血；当胎儿出现水肿时，常贫血已达到较严重的程度［4］。临床表现取决于失血量的多少和失血时间，失血量少时，并无任何症状，而大量胎母输血，可导致胎儿贫血，生长受限，致使胎儿窘迫，甚至胎死宫内。当胎儿失血量达50ml时则会引起相应的临床表现，如病例1是急性严重的胎儿失血，无胎动，NST无反应型，成急性胎儿窘迫表现，进一步发展可导致胎死宫内。本文所述的2例病例均因胎儿窘迫进行急诊剖宫产手术，术中新生儿窒息，皮肤黏膜苍白，新生儿血常规检查结果显示贫血严重，病例2胎儿生长受限，新生儿为低体重儿。
2.3 FMH的诊断 FMH的常规检查手段主要包括酸洗脱试验（KBT）和流式细胞仪技术（FCM），其中FCM被认为是FHM的金标准［5］。有资料表明，母血AFP值与胎盘屏障完整性有关，当发现母血中AFP值升高，胎母输血发生几率会明显增加［6］。经过详细回顾病史、临床表现，结合甲胎蛋白检测结果（2例产妇甲胎蛋白分别为1802μg/L和1230μg/L，均明显升高，血红蛋白分别为33 g/L和47g/L，新生儿严重贫血，排除其他相关的新生儿贫血原因），诊断胎母输血综合征成立。
2.4 FMH的治疗 FMH的治疗主要有宫内输血治疗和新生儿的治疗。对于未成熟儿，通过宫内输血，以延长孕周，胎儿成熟时及时终止妊娠。产后根据新生儿贫血程度进行输血，以及纠正酸碱平衡等对症治疗。文中所述2病例经过输血等积极抢救治疗，无围生儿死亡，但病例1为脑瘫儿，存在严重的神经系统后遗症。
FHM发病率低，早期难以诊断，当出现胎动减少或消失，胎心监护出现正弦波，胎儿水肿已是晚期现象，因此需要孕妇定期进行胎心监护，及胎儿超声检查，孕晚期学会自测胎动，特别对合并有高危因素的孕妇更要加强监护，及早诊断，改善围生儿生活质量。
［1］ Thomas A.Mathew M.Unciano-MORAL E,etal.Acute massive fetomaternal hemorrhage： case reports and review of the literature. Acta Obstet Gynecol Scand, 2003, 82(5)： 479-480.
［2］ Sueters M, Arabin B, Oepkes D. Doppler sonography for predicting fetal anemia caused by massive fetomaternal hemorrhage. Ultrasound Obstet Gynecol, 2003(22)：186-189.
［3］ 蒋铭华, 刘雪花. 胎儿母体输血综合征2例临床分析. 辽宁医学院学报, 2015, 36(1)： 103-104.
［4］ Markham LA, Charsha DS, Perelmuter B. Case report of massive Fetomaternal hemoHhage and a guideline fdr acute neonatal management. Adv Neonatal Care, 2006(6)：197-207.
［5］ Dziegiel M H, Koldkjcer O, Berkowicz A. Massive antenatal fetomaternal hemorrhage： evidence for long-term survival of fetal red blood cells.Transfusion, 2005, 45(4)： 539-544.
［6］ Banerjee K, Kriplani A, Kumar V, etal. Detecting fetomatemal hemorrhage after first -trimester abortion with the KLEIHAUERBethe test and rise in maternal serum alpha-fetoproten. J Reprod Med, 2004, 49(3)： 205-209.
315400 浙江省余姚市第二人民医院
