朱乐生
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种起源于真皮层的低至中度恶性的间质源性肿瘤。多发生于真皮，偶见于深部软组织。肿瘤细胞来源于真皮层内具有多种分化能力的原始间叶细胞。总体发病率为每年0.8~4.2/100 万，约占所有肉瘤的l%［1］。其临床表现复杂，误诊率和术后复发率均较高。本文回顾性分析1997 年10 月至2017 年12 月本院收治11 例DFSP 患者的临床资料，并结合有关文献对其诊断和治疗进行探讨。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组患者11 例，男6 例，女5 例；年龄16~51 岁，平均年龄36 岁。病程3 个月至16 年。肿瘤部位在前胸上部6 例，背部3 例，右大腿前侧2例。面积1.5cm×0.7cm~6.0cm×3.0cm；突起肿块顶端皮肤呈暗红色，呈不规则结节状，触压轻痛，边界清楚，不与深部组织固定。其中6例有外院就诊手术史，分别被诊断为神经纤维瘤、瘢痕疙瘩及血管瘤等；5 例为初次手术。术后病理切片均证实为DFSP。无脏器转移患者（见图1）。
图1 胸壁DFSP
1.2 手术方法 沿肿瘤病灶边缘外3.0cm 作为手术切除范围，遵循完全切除肿瘤和无瘤手术原则，在局部麻醉或全身麻醉下施行手术。切除病灶后标记切缘，术中送快速病理切片检测切缘及基底组织有无肿瘤细胞残留，根据病理结果指导是否需要继续切除以及切除方位，直至边缘阴性。肿瘤切除后形成的创面，3例经创缘潜行分离后直接缝合，用游离皮片移植修复6 例，另2 例选择局部随意皮瓣转移闭合创面。皮片移植者打包固定，12d 左右拆线。
2 结果
所有患者病灶得到全切，继发创面Ⅰ期修复，切口均Ⅰ期愈合。移植皮片全部存活，局部外形尚满意。随访时间1~16 年。1 例术后6 年局部复发，而再次住院手术切除。无远位器官转移者。
3 讨论
DFSP 最早由Taylor 在1890 年进行报道，将其描述为一种罕见的、外形类似瘢痕疙瘩、具有复发倾向的肿瘤。1924 年，Darier 和Ferrand 首次完整地描述其临床特点，并将其命名为“进行性复发性皮肤纤维瘤”。1925 年，Hoffman 正式将其改名为隆突性皮肤纤维肉瘤［2］。DFSP 好发于躯干及四肢［3］，其病理学特征为纺锤样肿瘤细胞按照车辐或陀螺样排列，基本特点是位于真皮层，生长缓慢，浸润能力较低，形成结节状隆起的肿瘤［4］。冯微等［2］认为，DFSP 临床表现分非隆起与隆起两个阶段，肿瘤非隆起阶段生长速度缓慢，外观类似色素沉着、瘀青、血管瘤样；隆起阶段肿瘤细胞生长速度明显加快，表现为单个淡红色或紫蓝色质硬小结节。根据本组病例的临床肉眼所见、病理结果及肿瘤的发生部位，基本与上述学者描述相符。目前对于DFSP 的发病机制尚未完全明确，加之其发病率较低，临床医师个人对治疗经验的总结有限，且DFSP 初期表现与其他体表良性肿瘤相似，导致不被患者和医师所重视，其误诊率较高。本组6 例有外院手术史的患者，追溯病史发现，术前均未考虑DFSP可能的诊断，均以其他常见疾病在门诊行简单切除手术，均造成局部复发。肖昌明等［5］认为，临床医师对DFSP 认识不足，对与其相关的鉴别诊断分析不够透彻，且诊断思维局限，仅满足于常见疾病诊断，是造成误诊的最主要原因。因此，对发生于躯干及四肢部位、生长缓慢、无自觉症状、外观可能有色泽改变的皮肤结节，临床上要充分考虑到DFSP 的可能性。
目前对于DFSP 尚无统一的治疗方案，主要治疗方法包括：手术切除、局部放疗及分子靶向治疗等。手术切除仍为首选治疗方式。扩大切除手术，已被大多数学者认为可以明显降低术后复发率。采用沿肿瘤病灶边缘外3.0cm 作为手术切除范围，且术中快速病理切片监测切缘及基底有无肿瘤细胞残留，术后获得比较满意的治疗效果，临床治愈率达到了90%。也有学者主张，对DFSP 的手术，最好采取Mohs 显微外科手术（MMS），它包含手术切除、化学组织切片或特殊冷冻切片检测及修复重建。与传统手术比较，MMS 能够以更小的边界切除并较多保留健康组织，优点是高治愈率，且可避免无谓地扩大手术创面。但其需要专业化的辅助团队，手术技术要求高、精细度高且耗时较长，作者认为部位在颜面部的DFSP，此手术或许是更好选择。本组1 例患者，手术后6 年局部复发，其再次住院后，对病理切片进行复核，证实确实是切缘阴性，对于何种原因导致局部复发，未发现确凿的佐证，因此，对于DFSP 术后随访的时间，应尽可能延长。
