孙 蔷 许 华 郭家亮 王燕楢

1 病例报告

患者 女，25岁。主因左耳听力下降9年，左耳聋3个月，于2003年12月18日于我院就诊。患者9年前无明显诱因出现左耳听力轻度下降，且左下眼睑阵发性不自主跳动，未予处理。6年前患者自觉左耳听力下降加重，但可听清正常说话，仍有阵发性眼睑跳动，仍未到医院诊治。1年前无明显诱因患者左耳突然出现高调耳鸣，持续性，并觉听力明显下降，左耳听声如在罐中，无头痛及眩晕。曾于本市其他医院诊治，诊为突发性耳聋，行静脉输液等治疗，效果不明显，听力无任何改善，耳鸣依旧，并开始出现左面部阵发性小抽动。3个月前，左耳听力完全丧失，随即来我院诊治。患者平素身体健康，家族中无类似病史。查体：一般情况良好，全身体检无特殊发现，外耳道及鼓膜正常，左面部可见有轻微面肌抽搐。纯音听阈测定（电测听）右耳听力正常，左耳骨导及气导完全消失。声导抗测试：双耳均为A型鼓室图，左耳同侧，右耳对侧声反射消失；右耳同侧，左耳对侧声反射存在。听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）测试右耳各波波形正常，潜伏期正常；左耳最大声强无反应。耳蜗电图（electrocochleography，EcochG）示右耳正常，左耳无反应。前庭功能检查示右耳正常，左耳前庭功能最大刺激无反应，提示左耳功能（听及前庭功能）完全丧失。

颞骨高分辨率CT扫描检查可见左侧岩骨（相当于骨迷路部）有骨质破坏，骨破坏延及耳蜗、半规管及前庭，边缘清楚，内听道完好；岩骨后壁亦可见部分骨质破坏，见图1。强化CT扫描示该占位性病变强化，见图2。磁共振成像（MRI）示T1加权像病变大部为等信号，亦有部分呈高信号，略呈分叶状，见图3；T2加权像病变呈高信号，边缘清楚，也可看到病变有分叶，见图4。钆强化 MRI（Gadolinium-Enhanced MRI）检查可见病变有显着增强，见图5。根据影像学检查结果，拟诊为左侧岩骨良性占位性病变，考虑听神经瘤。建议手术探查，并切除肿瘤。但患者为年轻女性，对手术可引起面瘫有极大顾虑，遂决定用立体定向放射治疗（γ-刀）。2004年2月19日在局麻下安装立体定向头架，MRI定位，γ-刀治疗。治疗剂量：边缘剂量16 Gy，中心剂量32 Gy，等剂量线50%，治疗后患者无任何不适。治疗后第3天，患者左侧面肌力弱，抬眉、闭目及鼓腮皆显较健侧差，考虑为放疗反应，予以泼尼松大剂量突击疗法治疗10 d后患者面部肌力仍弱，抬眉、闭目及鼓腮无明显变化给予出院。随访至2011年3月，MRI检查显示患者肿瘤大小无变化；面肌力弱较前有好转，但仍可见患侧较健侧力稍弱。患耳除无听力外，无耳鸣及其他不适；饮食及其他生活如常人。

2 讨论

迷路内听神经瘤也称神经鞘瘤，是第8对颅神经罕见的非恶性肿瘤。Neff等[1]认为其有3种类型，第1种类型仅限于前庭神经，第2种类型局限于耳蜗神经，第3种类型为肿瘤来源于迷路外，向迷路内生长。迷路内听神经瘤生长缓慢，临床症状不典型，如单耳突发性听力下降或听力逐渐下降，耳鸣，眩晕及平衡障碍。根据病变所侵及的范围不同，症状不同，仅限于前庭神经瘤可出现眩晕及平衡障碍，但无听力变化及耳鸣，耳蜗神经肿瘤仅听力下降及耳鸣。整个第8神经瘤患者可出现眩晕、平衡障碍、听力下降及耳鸣，或单一症状出现。本例患者肿瘤已侵及耳蜗、半规管及前庭，听力逐渐下降至完全丧失、耳鸣，并未出现眩晕，考虑肿瘤生长缓慢，前庭神经纤维被缓慢损坏，使代偿功能可以有足够时间产生的结果。至于面神经受侵的症状，可用肿瘤侵及面神经解释，从病史上也可以排除面神经瘤。

钆强化MRI检查被认为是迷路内听神经瘤的最佳诊断方法。常规MRI能够识别充满内耳的听神经瘤。但难以识别微小的迷路内听神经瘤，而钆MRI增强技术则有利于肿瘤的发现[2-3]。本例患者CT颞骨扫描示左侧岩骨相当骨迷路部有骨质破坏，骨破坏延及耳蜗、前庭及半规管，边缘清楚，岩骨后壁可见部分骨质破坏，表明病变延及后颅窝，强化CT，表明病变可强化。MRI及钆强化MRI检查示该病变T1加权像部分呈等信号，部分为高信号，略显分叶状；T2呈高信号，亦显分叶。钆强化MRI病变呈显着增强。根据影像学可知，占位性病变主要在岩骨内，向后有小部延及后颅窝，故判定病变是自岩骨内部生长。

迷路内听神经瘤多是在治疗严重的梅尼埃病时，行迷路破坏手术的过程中偶然发现，因此对治疗方法并无统一见解。Kennedy等[4]总结了28例迷路内听神经瘤的经验，提出了治疗原则，即肿瘤局限于迷路内且无严重眩晕症状时，定期用MRI检查，观察肿瘤变化并随诊；若虽肿瘤局限于迷路内，但患者有严重的眩晕症状，则应采用经迷路或经耳进路，行肿瘤全切除；若肿瘤向迷路外漫延，应手术将肿瘤切除。本例由CT及MRI、钆强化MRI扫描可见肿瘤已延及后颅窝，故一经诊断，即建议手术治疗。但本例患者为年轻女性，若手术切除肿瘤，导致面神经损伤的可能极大，最终选择了γ-刀治疗。

[1]Neff BA,Willcox TO,Sataloff RT.Intralabyrinthine schwannomas[J].Otol Neurotol,2003，24(2):299-307.

[2]Montague ML,Kishore A,Hadley DM,et al.MR findings in intralab⁃yrinthine schwannomas[J].Clin Radiol,2002,57(5):355-358.

[3]Giuseppe M,Giovanna C,Alla FR,et al.Intracochlear Schwannoma[J].Skull Base，2010，20(2):115-118.

[4]Kennedy RJ,Shelton C,Salzman KL,et al.Intralabyrinthine schwannomas:diagnosis,management,and a new classification sys⁃tem[J].Otol Neurotol，2004，25（2）:160-167.