徐 慧，肖玉娟，冯 润，顾 焕

淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，可累及肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等，其发病率为1/10万[1]。当心室、心房、外周及冠状动脉血管、瓣膜和传导系统受累时，心脏结构及功能均受到影响，称为淀粉样变心肌病(CA)。CA较为少见，早期诊断较困难，漏诊率和误诊率较高，预后较差。现将临床中西结合治疗CA 1例报道如下。

1 资 料

病人，男，75岁，于2016年8月10日因“活动后胸闷11年，双下肢水肿5年”收入院。病人于2005年前开始在劳累后出现胸闷，休息后约20 min症状能缓解，在协和医院行冠状动脉CT血管造影(CTA)示：未见明确狭窄及斑块。2005年1月24日协和医院心脏超声示：心脏各房内径正常，室间隔7 mm，心脏射血分数(EF)74%，肺动脉收缩压46 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。诊断：轻度肺动脉高压。考虑上述症状与心脏无关，未再进一步系统诊治。此后胸闷症状仍如前述间断出现。2011年逐渐出现双下肢指凹性水肿，胸闷症状较前加重，不能爬楼，复查心脏超声提示：心肌病变，左房增大(前后径40 mm)，左室肥厚，左室顺应性减低，轻度肺动脉高压(45 mmHg)。室间隔14 mm，左室后壁13 mm，EF 56%，E/A 1.2。因当时发现“膀胱癌”未再关注心脏病变。间断口服利尿剂及中药。2015年病人双下肢水肿加重，平地行走约100 m即出现胸闷憋气症状，2015年5月19日复查心脏超声：浸润型心肌病可能性大，双房增大(左、右房44 mm)，左右室收缩功能减低、室壁均匀增厚，心肌回声呈毛玻璃样变，各瓣膜均轻度增厚、轻度关闭不全，中度肺动脉高压(54 mmHg)，室间隔14 mm，左室后壁14 mm，EF 43%，E/A 1.2。查N末端原脑利钠肽(NT-proBNP) 9 745 pg/mL，给予托拉塞米、螺内酯等利尿治疗，病人水肿症状无明显缓解，并进行性加重。我科以“慢性心功能不全急性加重”收入院，西药继续予托拉塞米、螺内酯利尿治疗，缓解不明显。病人形体消瘦，喘憋、胸闷，气短，下肢及阴囊肿，四肢凉，小便量少，舌红少苔，脉沉细无力，结合病人症状舌脉，中医辨证为心阳不振，阴血不足证，予生脉注射液静脉输注及益气养阴、回阳救逆中药口服。组方：红参30 g，附子60 g，生龙骨30 g，生牡蛎30 g，白芍15 g，生黄芪60 g，升麻10 g，柴胡10 g，桔梗10 g，山茱萸60 g，知母20 g，生地30 g，鲜地黄10 g，麦冬30 g，五味子10 g。2周后症状缓解。出院后规律服用利尿剂及中药，中药上方加减，病情较平稳。2015年12月15日复查超声心动图提示：肥厚性心肌病(非梗阻性)。双房增大(左房41 mm、右房49 mm)，左室舒张径51 mm，左右室运动弥漫减低、室间隔最厚18 mm，左室后壁14 mm，EF 30%，E/A>1，心包积液。因外感后喘憋加重，再次收入院。既往史：2000年行垂体瘤手术；2011年开始出现血压偏低，波动在(75～90)/(50～60)mmHg；2012年发现膀胱癌于协和医院行手术治疗及术后化疗；2013年诊断下肢静脉曲张，2015年4月发现右下肢动脉血栓，经保守治疗复查下肢血管超声正常。入院查体：血压84/55 mmHg，神清，精神弱，贫血貌，双肺呼吸音欠清，双下肺底可闻及少量湿啰音，心音遥远，节律不齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹部平软，肝肋下两指，腰背部及阴囊水肿，双下肢指凹性水肿。心电图：室上性期前收缩，室内传导阻滞，P-R间期延长，Ⅰ、Ⅱ、V4-V6 ST-T异常。B型利钠肽(BNP)>5 000 pg/mL。肾功能、心肌酶、凝血大致正常。给予强心、利尿、升压、改善微循环及中药前方加减口服治疗。完善心脏核磁检查提示心肌淀粉样变，累及心室、心房及房间隔。血液科及风湿免疫科会诊除外骨髓瘤及风湿病。因病人身体状态较差，家属拒绝行活检。治疗后症状缓解，出院后坚持服用中药。随访3个月后死亡。

2 讨 论

2.1 心肌淀粉样变的诊断 心肌淀粉样变临床主要表现为顽固性心力衰竭、自发性低血压和多种心电图异常三联征。目前心肌淀粉样变主要分为5类：原发型淀粉样变性、老年性淀粉样变性、遗传性淀粉样变性、继发性淀粉样变性及孤立性心房型淀粉样变性[2]。原发型淀粉样变性在临床最常见，心脏易受累，英国流行病学调查揭示其发病率为8/100万[3]，国内尚无明确的流行病学数据。老年性淀粉样变性多见于65岁以上的男性，以射血分数保留的充血性心力衰竭为主[4]。遗传性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，主要为心脏和神经系统受累。继发性淀粉样变多发生在长期慢性感染、骨髓瘤及结核病、风湿病等情况下，相对于其他类型，继发性淀粉样变预后较好。几乎所有的CA病人心电图均有异常，典型的CA心电图特征为QRS波低电压、假性梗死和胸前导联R波递增不良[4]，但心电图的特异性不高，尚不能用于早期识别。心脏超声是确定心肌淀粉样物质浸润的主要手段[5]，可以从结构与功能两个方面对心脏受累情况进行评价，典型的心脏超声特征包括：心肌回声增强、呈颗粒闪光点回声(闪耀征)，舒张功能减退、射血分数减低，左房增大，室壁增厚、室间隔增厚、心包积液等[6]。室壁增厚但心电图表现为肢体导联低电压，这种矛盾现象是诊断CA的重要线索[7]。心脏磁共振技术可以显示延迟增强的区域，直观反映心脏瘢痕或浸润范围，较之超声心动图更直观，适用于所有疑诊心肌淀粉样变的病人。CA心脏核磁成像典型表现为心内膜下以及心肌层环形钆剂延迟强化[8]。心内膜活检是诊断CA的金标准，主要特征为刚果红染色为阳性[9]。因心内膜活检操作困难，危险性较高，很多医院未开展此操作。腹壁脂肪组织活检在临床上被广泛接受。

此例病人外院多次超声心动检查结果相近，但结论却完全不同，给明确诊断带来一定的困难。但病人超声心动图提示室间隔及心室壁增厚，室间隔增厚程度大于心室壁增厚程度，且提示心肌回声呈毛玻璃样。后期病人表现为难治性的心力衰竭，常规强心、利尿治疗无效，且心电图表现与超声心动图结果不相符，综合多次超声心动图的结果及病人症状，考虑CA可能性大。完善核磁检查后CA基本诊断明确，但病人未行活检，分型尚不明确。

2.2 中医辨证论治 该病人主要症状为胸闷喘憋，下肢肿，属于中医“心衰”病范畴。《素问·逆调论》指出“夫不得卧，卧则喘者，是水气之客也”，指出了心衰水饮凌心的表现。汉代张仲景有关“心水”“支饮”的论述与心衰相似，《金匮要略·水气病脉证并治》“心水者，其身重而少气，不得卧，烦而燥，其人阴肿”。晋代王叔和首次提出“心衰”病名，并提出治疗方法：“固转孔穴，利其溲便，遂通水道，甘液下流，亭其阴阳，喘息而微，汗出正流。肝着其根，心气因起，阳性四肢，肺气亭亭，喘息则安”。现代学者认为心衰的主要病机为气血阴阳虚衰，心失所养，心血不运，气滞、痰阻、血瘀、水饮遏阻心气。

此病人消瘦，喘憋、胸闷，气短，下肢及阴囊肿，四肢凉，不能平卧，烦躁，小便量少，舌红少苔，脉沉细无力，中医辨证为心阳不振，阴血不足，表现为阴阳两虚，甚至阴阳离决，应用益气养阴、回阳救逆之法治疗，故以参附龙牡汤合升陷汤加减口服。方中红参大补元气，附子温阳救逆，龙骨、牡蛎潜阳敛汗；生地、白芍滋阴和营护阴。诸药合用，有回阳救逆，潜阳护阴之功。升陷汤中黄芪既善补气，又善升气。惟其性稍热，故以知母之凉润者济之。柴胡为少阳之药，能引大气之陷者自左上升；升麻为阳明之药，能引大气之陷者自右上升；桔梗为药中之舟楫，能载诸药之力上达胸中，故用之为向导也；至其气分虚极者，酌加红参，所以培气之本也；更加山萸肉，所以防气之涣也；麦冬、五味子滋阴。病人服用上方后尿量增加，症状可明显缓解。

CA目前尚无特异有效的治疗方法，主要是对症治疗，如强心、利尿、扩冠改善心功能，积极控制心室率等，预后较差，出现心力衰竭后，70%的病人1年内死亡。该病例从出现不明原因血压下降，心功能不全的症状及超声心动图提示心肌病变到死亡存活了近6年。出现难治性心衰后病人除常规的利尿、强心治疗外，长期在辨证的基础上，加用益气养阴、回阳救逆之中药，明显提高了病人的生存质量。提示CA病人出现心力衰竭后辨证使用中药不仅可以改善病人的症状，还可能延长病人的生存期，提高生存质量。但是目前中药治疗CA方面，还缺乏相关理论和实践经验，疗效也有待观察。