谢红英,王红勇,杨成明,王旭开,曾春雨
（第三军医大学大坪医院野战外科研究所心血管内科,重庆400042）
1 临床资料
患者为女性儿童,9岁,发现室间隔缺损（VSD）6年入院。平素无症状,既往史亦无特殊。入院查体：一般情况可,BP 84/64mm Hg,未见紫绀。胸骨左缘第四肋间扪及细震颤,心界增大,心率85次/分,P2亢进,胸骨左缘第四肋间闻及5/6级收缩期杂音。肝脾未及,双下肢无水肿。无杵状指（趾）。心脏B超检查提示：膜部VSD并右室膜部瘤形成,左向右分流；间隔缺损直径1.0cm,缺损上缘紧邻主动脉右冠瓣根部；左房、左室增大；继发性肺动脉高压。其余无特殊,综上考虑“先天性心脏病VSD并右室膜部瘤形成”诊断成立。为进一步诊治给患儿进行了左室造影术（LAO60°+CRA20°）,显示患儿室间隔膜部缺损,缺口直径1.0cm,缺损上缘紧邻主动脉右冠瓣根部；同时见缺口部右室膜部瘤形成（大小约1.0cm× 1.0cm）,在该膜部瘤的右下方显示3.1mm大小破口,左室血液自此发生左向右分流；升主动脉造影未见主动脉瓣脱垂及反流。测压结果：右室的压力 32/6mm Hg,主肺动脉的压力31/10mm Hg。从上述造影结果看采用常规封堵伞封堵VSD是没有适应证的,可选择偏心伞封堵或仅封堵膜部瘤破口以达到治疗目的。由于该患儿膜部瘤较大且仅有1破口,但并未引起流出道梗阻,为此决定封堵膜部瘤破口,按常规方法建立股动、静脉轨道,从股静脉沿导丝送封堵器输送系统进入左室,将JFVM06A室间隔缺损封堵器沿输送鞘送至左室,释放前伞并小心退回封堵器经过间隔缺损进入右室膜瘤内,使前伞紧贴膜瘤破口内面（经B超证实）,再行左室造影见封堵器完全封堵住膜瘤破口,无残余分流,听诊亦证实心前区杂音完全消失,遂在右室腔内释放后伞,再次行左室造影情况如前。此时右室及主肺动脉压力分别降至16/3mm Hg及17/6mm Hg,右室肺动脉无压差,心脏B超亦证实流出道无梗阻,提示封堵术成功。
2 讨论
有适当适应证的VSD进行介入封堵术是VSD的首选治疗方法[1-2]。但该患儿VSD较大且缺损边缘紧靠主动脉右冠瓣根部,显然不适合采用常规封堵器进行间隔缺损部封堵,因为这容易引起主动脉闭锁不全等并发症[3-4]。由于该患儿右室存在较大膜部瘤形成且仅有1个破口存在,因此可采取封堵破口达到治疗目的。但该法的应用一定要注意膜部瘤本身及封堵器植入后不能造成右室流出道梗阻和影响三尖瓣正常的功能,否则应改用偏心伞封堵VSD或外科治疗方法[5]。
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