赵小利,郭 强,韦 强,郭云宝,王宏磊△
(吉林大学:1.第二医院皮肤科,长春 130031;2.第一医院神经外科,长春 130021)
小汗腺癌1例报道
赵小利1,郭 强2,韦 强2,郭云宝2,王宏磊2△
(吉林大学:1.第二医院皮肤科,长春 130031;2.第一医院神经外科,长春 130021)
汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤,占皮肤恶性肿瘤的2.2%～8.4%[1],其中更为罕见的是小汗腺癌｡这种实质性､浸润性的恶性肿瘤,具有高度转移性,故应给予高度重视｡吉林大学第一医院收治1例小汗腺癌,现报道如下｡
1 临床资料
患者,男,62岁,工人,吉林人,因2个月前发现右侧额部有一触痛结节,遂于2010年8月入院治疗｡体格检查:一般状态良好,体温､脉搏､呼吸､血压均在正常范围之内,全身体表淋巴结无肿大｡心､肺､肝､脾及胃肠无阳性体征｡右侧额部皮肤有一结节,正常肤色,边界清楚,表面平滑,约3.0cm×2.5cm大小,质韧,与周围组织粘连,活动度差,推之不动,有触痛,皮温正常,无明显红肿､溃疡､色素沉着,见封3图1｡既往健康,无其他病史可查｡辅助检查:胸部X线平片､心电图及腹部B超(肝､胆､脾､胰､双肾和膀胱)检查均未见异常｡头颅CT扫描未见异常｡实验室检查:癌胚抗原(-),CA19-9(-),CA72-4(-),神经元特异性烯醇化酶(-),细胞角质蛋白19片段(-)｡病理标本:头皮下见大小约3.0cm×2.5cm×2.0cm的肿块,与颅骨外膜明显粘连,颅骨外板完整,未被破坏;将肿物剖开后可见其呈紫红色实质性,无皮脂样物及毛发｡HE染色:低倍镜下可见肿瘤细胞呈腺管及条索状浸润性生长;高倍镜下见肿瘤细胞高度异型,细胞较大,胞质嗜酸性,界限欠清,核大,空泡状,核仁明显,见封3图2｡免疫组化:癌胚抗原(-);细胞角质蛋白(+);上皮膜抗原(EMA)(+),见封3图3;S-100蛋白(-);Ki-67阳性表达比例为55.0%,见封3图4｡病理诊断报告:腺癌结节低分化伴坏死,浸润生长,侵及神经及颅骨骨膜,考虑为皮肤小汗腺癌｡行肿瘤扩大切除术,术后15d出院,随访8个月未见复发,目前仍在随访中｡
2 讨 论
2.1 诊断及鉴别诊断 小汗腺癌是发生于体表皮肤的恶性肿瘤[1],诊断需结合年龄､发病部位､皮损特点､病理特征､免疫组化等｡小汗腺癌大部分发生于头皮､面部､腋下､胸壁等处,尤以头皮部为好发部位[2-3]｡多表现为实性肿块,同周围组织边界不清,位于表皮下或真皮层,质地坚硬,成囊状的肿物可表现为红色或暗褐色结节,部分病例尚伴有疼痛｡该肿瘤多为单发,晚期可为多发并融合成团[4]｡本例患者为右侧额部单发质韧触痛结节,推之不动,无色素沉着､红肿及溃疡,符合常见部位及皮损特点｡诊断小汗腺癌的标准是[5]:(1)瘤细胞多形性,核深染,核仁明显,核浆比例增高;(2)不规则皮下淋巴管神经周围浸润;(3)无皮肤外腺癌存在;(4)AB-PAS染色阳性｡本例HE染色呈腺管及条索状浸润性生长的肿瘤细胞高度异型,细胞较大,胞质嗜酸性,核大,空泡状,核仁明显,神经及骨膜内见癌细胞浸润,为典型的腺癌镜下表现,符合上述诊断标准｡Eckert等[6]针对4例汗腺癌患者,应用免疫组化技术检测细胞角质蛋白,4例均为阳性,从而证实汗腺癌的外分泌特性｡本例细胞角质蛋白(+),支持诊断｡WHO肿瘤分类及诊断标准指出:EMA可勾画出小汗腺癌导管结构的管腔面,有助于小汗腺癌的诊断｡本例EMA(+)支持诊断,鉴于上述原因本例明确诊断为小汗腺癌｡
小汗腺癌尚需同皮肤良性疾病､基底细胞癌､鳞状细胞癌､黑色素瘤､大汗腺癌､皮脂腺癌､转移性癌等进行鉴别诊断｡Ki-67定位于细胞周期G1､S､G2､M 期的细胞之细胞核,用于判断细胞周期的增殖活性,同肿瘤恶性程度呈正相关｡本例Ki-67阳性表达比例55.0%,可认为标本中仅45.0%的细胞在G0期,增殖异常活跃,肿瘤恶性程度很高,故排除皮肤良性病变｡本例HE染色为典型的腺癌,根据皮肤组织学特点,据此一项即可排除常见的恶性皮肤肿瘤,再排除其他可能的腺癌(大汗腺癌､皮脂腺癌､转移性癌等)即可确诊｡为稳妥起见,作者逐一分析,(1)基底细胞癌:多见于眶周､鼻翼,多为结节溃疡,瘤体由基底细胞构成,EMA(-),故排除｡(2)鳞状细胞癌:光镜下见由鳞状上皮细胞形成的角化性癌珠和大小不等的癌巢,同腺癌明显相异,故排除｡(3)黑色素瘤:常见于下肢皮损为褐色､黑色斑疹,S-100蛋白(+),故排除｡(4)大汗腺癌:鉴于大汗腺体表分布的特殊性,大汗腺癌仅可能发生在腋窝､肛周､乳晕､眼睑几个特殊的部位,右侧额部几乎不可能发病;且大汗腺癌光镜下呈囊性结构,常见断头分泌现象,常与Paget病伴发,故排除｡(5)皮脂腺癌:更为罕见,发生于眼睑,源于睑板腺,眼外少见,为单个黄色或红色结节,光镜下见细胞质内大量空泡形成､泡状核,故排除｡(6)转移性腺癌:①腹部B超､癌胚抗原､CA19-9､CA72-4均为(-),排除消化系转移癌;②头颅CT､S-100蛋白､神经元特异性烯醇化酶均为(-),排除神经系统转移癌;③胸部X线片及细胞角质蛋白19片段(-),排除肺部转移癌｡
2.2 治疗 小汗腺癌治疗仍是以局部切除为主要治疗手段[7]｡贺占青等[8]行扩大切除术治疗1例小汗腺癌,手术范围:切缘至少距肿瘤边缘3～5cm,并向两侧潜行分离2～3 cm,切除此范围内的皮肤､皮下组织､筋膜,对可疑淋巴结转移进行清扫,术后局部放疗1个疗程,随访5年,未见复发｡刘彤云等[9]报道并治疗国内首例汗管样小汗腺癌,行 Mohs手术,随访8个月未见复发｡张战胜等[10]治疗3例小汗腺癌,广泛性切除,深达肿瘤基底部2.5cm,边缘1.5cm,同时服用维胺脂胶囊3周,静脉滴注甲氨蝶呤10d,最长随访8年无复发｡本院术中采取扩大切除术,沿肿物边缘约1.5cm将肿瘤完全切除,同时切除受累的颅骨外膜｡未给予放疗或化疗,患者术后15d出院,随访8个月未见复发,目前仍在随访中｡Miller[5]和Smoller等[7]认为放疗不足以控制复发和转移,所以应早期手术治疗｡作者亦认为,本病对放､化疗不甚敏感,仍依赖手术切除｡早期发现并诊断是关键,扩大切除仍是主要的治疗手段｡
[1] 汤钊猷.现代肿瘤学[M].上海:上海医科大学出版社,1993:1072.
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[8] 贺占青,郑永波.汗腺癌1例临床治疗分析并文献复习[J].白求恩军医学院学报,2010,8(1):77-78.
[9] 刘彤云,柴燕杰,李霞,等.汗管样小汗腺癌国内首报[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25(4):247-249.
[10]张战胜,赵颖新.小汗腺癌3例诊治体会[J].郑州大学学报:医学版,2005,40(6):1191-1192.
10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.049
C
1671-8348(2012)18-1894-02
△通讯作者,E-mail:270110006@qq.com｡
2011-09-21
2011-12-22)
•短篇及病例报道•
