马剑娟
作者单位：310009 浙江大学医学院附属第二医院
Dieulafoy病是一种罕见的消化道出血性疾病，是黏膜下恒径动脉破裂出血引起的。其特点是突发性、间隙性、反复发作，出血凶猛，病死率高。内镜检查是其首选诊断手段，内镜下止血为首选的治疗方法。本文报道1例本院近期收治的Dieulafoy病，其临床特点、诊疗过程等情况，可为该病的诊治提供参考，提高Dieulafoy病的首次内镜确诊率。
1 临床资料
患者，男，16岁，因“呕血黑便1周”于2017年5月22急诊入院。1周前患者无明显诱因下出现黑便，具体量不详；6d前呕血1次，少量鲜红色血液；5d前再次呕血，鲜红色，量多，具体量不详，均未重视、诊治。4d前患者因头晕、乏力明显来本院急诊就诊，考虑“消化道出血”，胃镜检查提示：胃体中部溃疡 A2期、胃体下部溃疡Forrest IIa A1期。予抑酸、护胃等对症治疗。7h前患者突发上腹胀痛，再次呕出鲜血约1000ml，急诊入院。体格检查：体温36.8℃，脉搏128次/min，呼吸28次/min，血压 76/42mmHg。贫血貌，四肢湿冷。巩膜、皮肤无黄染。腹平软，未见腹壁曲张静脉、胃肠型、蠕动波，无压痛及反跳痛。肝脾肋下未及。肠鸣音亢进，8～9次/min。辅助检查：血常规：血红蛋白 54g/L，肝功能：总蛋白 27.6g/L，白蛋白 14.5g/L，肾功能、凝血谱无异常。2017年5月19 胃镜：胃体中部溃疡A2期、胃体下部溃疡Forrest IIa A1期。诊断：上消化道出血，失血性休克。当即予开放静脉通路，予输血、快速扩容补液、抑酸护胃、止血等对症支持治疗。予行急诊胃镜见：胃腔内巨大暗红色血凝块、大量鲜血，胃体中部后壁见一直径约3mm黏膜破损，中央有喷射性、搏动性出血，予2枚小钛夹夹闭出血动脉，并冲洗病灶，20min后观察创面未见渗血，其他部位无出血予退镜。术后予输血、禁食、补液、抑酸护胃等对症支持治疗，术后恢复一般情况可。术后5d，患者再次出现腹胀不适，随后解黑色稀便约250ml，面色苍白，呼吸急促，查体：体温：37.0℃，脉搏 100次/min，呼吸23次/min，血压80/50mmHg。 中腹部轻压痛，无反跳痛。复查血常规示血红蛋白 46g/L。立即予扩容、补液、输血等对症支持治疗。留置胃管见鲜红色引流液引出。行急诊胃镜检查：胃内见一血凝块，胃体中部后壁见2枚小钛夹，边缘可见一血凝块，疑似管残段，予以大钛夹1枚、小钛夹6枚夹闭血管，予去甲肾上腺素喷洒后，未见明显渗血，退镜。术后予患者禁食、补液、抑酸等对症支持治疗，恢复顺利，术后9d出院。出院诊断：上消化道出血 Dieulafoy病。
2 讨论
Dieulafoy病是一种非常少见的消化道出血性疾病，即黏膜恒径动脉畸形破裂出血。1898年由法国医生Dieulafoy首次报道后命名［1］。上消化道出血中，本病约占0.2%～9.4%［2］。国外文献报道，本病发病年龄为20个月～90岁，平均53.9岁，以40～60岁多见，男：女约3.2：1［3］。国内文献报道Dieulafoy病患者的发病年龄11～83岁，平均年龄47.4岁，男女比例为3.8：1［4］，与国外相当。
正常情况下供血动脉进入黏膜下以后逐渐变细形成毛细血管，直径约0.1～0.2mm，而Dieulafoy病患者的血管则一直保持不变，直径约1～4mm左右，其直径为正常毛细血管10～20倍左右，即为恒径动脉［5］。该血管畸形多发生于贲门下方6cm范围内的小弯侧后壁［3，6］，少数也可见于食管、十二指肠、空回肠、结肠、直肠等部位［6-11］，甚至支气管［12］中亦可出现。Dieulafoy病起病急，突发呕血、黑便，病情凶险，常伴失血性休克，在内镜检查和治疗普及之前，病死率达80%［13］。其特点为间歇性、反复发作的大出血，本病例中患者予钛夹暂时止血后，由于黏膜下恒径动脉较长，进一步行输血扩容等治疗后血压逐渐回升，使黏膜下恒径动脉充盈、压力随之升高，血流冲破止血钳致再次大出血。
Dieulafoy病首选的诊断方法是内镜检查。内镜下的主要特征为：（1）孤立性黏膜缺损或糜烂，直径多在2～5mm，周围无明显炎症。（2）黏膜缺损中央可见裸露血管，多伴有喷射性或搏动性出血。（3）裸露血管上也可有血痂覆盖。（4）出血间歇期病灶隐匿，有时仅可见黏膜表面小圆锥样隆起。Dieulafoy病的病灶较小，有时可能会难以发现病灶［3］。首次内镜检查的确诊率为35%～75%［14］。诊断过程中需与消化性溃疡出血、吻合口血管畸形出血、胃底息肉及孤立性胃底静脉瘤、胃癌出血等相鉴别。另也可行超声内镜、血管造影、手术探查等方面明确诊断。超声内镜有助于提高出血间歇期Dieulafoy病的诊断，超声内镜下可见迂曲粗大的血管穿过肌层，走行于黏膜及黏膜下层约2～4cm，或突出于缺损黏膜的表面［15］。在持续活动性出血，且不具备内镜诊治条件或内镜检查未发现时，可采用血管造影检查［3，16］。当内镜检查不能诊断或有效止血时，可考虑手术探查术［17］。内镜下治疗是治疗Dieulafoy病的首选方法，内镜治疗主要有：镜下注射止血、止血夹止血；电凝止血钳、氩离子血浆凝固术APC术、套扎治疗及其他方法［3］。在无内镜治疗条件或内镜治疗不成功时，可使用血管造影栓塞术［16］，特别适用于内镜无法深达部位的Dieulafoy病患者。内科及内镜治疗均无法控制的出血患者，可考虑手术治疗［17］。也可行术中内镜，准确定位出血病灶，从而进一步止血。
本例患者即表现为间歇性、反复发作的呕血、黑便，伴失血性休克。首次胃镜检查中可见胃体下部后壁小溃疡灶伴血管断端显露，未进行内镜下治疗。3d后患者再发出血，内镜下可见胃体下部后壁裸露血管伴搏动性、喷射样出血，内镜下诊断明确。第一次内镜下止血术后患者暂时止血，后因输血扩容等治疗后，血压上升，术后5d患者再发出血，内镜下再次予多枚钛夹止血后方缓解。内镜下治疗对患者的损伤小，可重复操作，为本病的首选方法。
