杨永刚

老年及老年前期肾淀粉样变性和皮肤淀粉样变性临床研究

杨永刚

【摘要】目的 研究老年及老年前期肾淀粉样变性及皮肤淀粉样变性的临床特点及病理分型。方法 选取我院2010年6月～2011年6月收治的72例肾病综合征患者，对经肾穿刺确诊肾淀粉样变性16例患者进行光镜及免疫荧光检查，分析老年前期肾淀粉样变性及皮肤淀粉样变性的临床特点与病理分型。结果 肾淀粉样变性可见血管、间质及肾小管壁呈块状沉积的淀粉样物质，KMnO4-碱性刚果红染色AL型15例，AA型1例；AL型显示免疫球蛋白轻链κ、λ沉积。结论 肾淀粉样变性多见于中老年肾病综合征患者，临床表现无特异性，经肾活检光镜及免疫荧光检查可对疾病的病理学改变情况进行诊断。疑似肾淀粉样变性者应早期进行刚果红染色及肾活检，对特殊部位的皮肤淀粉样变引起注意，加强对疾病的准确判断，以免误诊影响疾病的治疗。

【关键词】肾病综合征；肾淀粉样变性；病理分型；皮肤淀粉样变性

作者单位：221131江苏省徐州市铜山区皮肤性病防治所

Clinical Study of Elder and Elder Early Renal Amyloidosis and Skin Amyloidosis

YANG Yonggang Xuzhou City Tongshan District Skin Venereal Prophylactic Therapeutic Institution in Jiangsu Province, Xuzhou 221131, China

[Abstract]Objective To study the clinical characteristics and pathological types of renal amyloidosis and skin amyloidosis in elder patients. Methods Selected 72 cases of nephropathy integrated syndrome from June 2010 to June 2011 in our hospital, there were 16 cases with renal biopsy for diagnosis of renal amyloidosis, analyzed the clinical characteristics and pathological types of renal amyloidosis and skin amyloidosis in elder patients. Results Renal amyloidosis visible vessels, quality and the tubular wall was massive deposition of amyloid, 15 cases of KMnO 4 alkaline congo red staining AL type and1 case of AA type, A l showed immunoglobulin protein light chain κ, λ deposition. Conclusion Renal amyloidosis occurs mainly in elderly nephrotic syndrome patients, the clinical manifestations without specific, after renal biopsy light microscopy and immunofluorescence examinations can be disease of pathological changes diagnosis. Suspected renal amyloidosis should be early by congo red staining and renal biopsy, also cause for the special parts of the skin starch like attention, strengthen the accurate judgment of the disease to avoid misdiagnosis influence disease treatment.

[Key words]Nephrotic syndrome, Renal amyloidosis, Pathological type, Skin amyloidosis

淀粉样变性是细胞外不同种类的淀粉样物质沉积造成器官功能障碍的一种全身性疾病。肾脏沉积淀粉样物质会诱使肾脏病变发生，一般被称之为肾淀粉样变性病[1]。随着免疫学及组织病理学的发展，人们逐渐提高了对肾淀粉样变性病的认识，特别是老年及老年前期肾脏疾病中肾淀粉样变性现象的发生比较常见。肾淀粉样变性无特异性，漏诊及误诊情况常有发生，一般需要经光镜、刚果红染色及肾活检才能提高疾病的确诊率[2]。选取我院2010年6月～2011年6月对收治的16例肾淀粉样变性及皮肤淀粉样变性患者的临床特点及病理分型进行分析，具体报道如下。

1　资料与方法

1.1 一般资料

我院2010年6月～2011年6月收治的肾病综合征患者72例，24 h尿蛋白定量＞3.5 g，血清白蛋白＜30 g/L，均符合肾病综合征的诊断标准。经肾穿刺确诊肾淀粉样变性者16例，男10例，女6例；年龄40～80岁；平均年龄（58.8±7.5）岁。原发性皮肤淀粉样变：4例无自觉症状，12例有剧痒。皮损对称分布者四肢2例、上肢2例、双下肢4例；非对称分布者上肢1例、骶部1例、颈部2例、肩胛4例。苔藓样型6例、斑状型4例、混合型2例，脂溢性皮炎样型4例。

1.2 方法

应用自动活检枪、彩超进行肾下极定位，取两条肾组织做光镜、免疫荧光检查。对患者病历进行查阅，收集实验室及临床病理资料。光镜检查：做PAS、HE、MASSON、PAM染色，石蜡包埋，切片厚度为2 μm，肾小球不少于10个；进行刚果红及KMnO4-碱性刚果红染色时，切片厚度为5 μm。免疫荧光：取冰冻切片，厚度为3 μm，直接法做山羊抗人的纤维蛋白原免疫荧光检测。血清淀粉A蛋白和免疫球蛋白κ、λ轻链用间接法染色。

2　结果

2.1 临床特点

所有患者均为典型的肾病综合征，水肿伴有腹水，肾功能正常；血压偏低，心影增大伴随心包积液2例；腹水和肝肿大各2例、脾肿大1例、AKP、γ-GT升高3例；检出血/尿免疫球蛋白κ、λ轻链4例；胸膜增厚和胸水各2例。

2.2 病理改变

光镜检查：患者均系膜基质增宽、间质炎性细胞浸润、系膜区结节硬化；其中间质纤维化11例、小管空泡变性5例。刚果红及KMnO4-碱性刚果红染色：刚果红染色均阳性，其中小动壁呈砖红色淀粉样蛋白沉积4例，包括1例肾小管沉积和3例动脉血管沉积；KMnO4-碱性刚果红染色阳性1例。免疫荧光：C 3、C 4不亮和C 4、C 1 q不亮各1例。血清淀粉A蛋白和免疫球蛋白κ、λ轻链检查：血清淀粉A蛋白荧光1例亮，κ、λ轻链荧光均亮为15例。

2.3 病理分型

KMnO4-碱性刚果红染色阴性15例为AL型肾淀粉样变性病，另1例为AA型肾淀粉样变性病。κ、λ轻链荧光均亮为AL型肾淀粉样变性病，血清淀粉A蛋白荧光亮为AA型肾淀粉样变性病。

2.4 皮肤组织病理学

（1）苔藓样型：角化明显，形成角栓，棘层明显肥厚，表皮呈轻度乳头瘤状增生。（2）皮肤异色病样型：表皮逐渐萎缩，淀粉样物质沉积于个别真皮乳头内，色素明显失禁。（3）斑状型：基底层液化明显，表皮增生不明显。其中4例因基底细胞液化变性，表皮下出现多处裂隙。部分患者病程长、剧痒，真皮浅层胶原纤维增粗，表皮内可见坏死角质，形成细胞。

3　讨论

肾淀粉样变性需要依靠肾活检进行确诊，在肾组织病理检查的过程中，老年人往往合并多种系统疾病，且临床表现不典型，给老年人肾淀粉样变性的确诊造成一定难度。肾淀粉样变性一般多见于中老年患者[3]，临床表现主要为肾病综合征，病变后期患者肾功能恶化严重，最终可导致肾衰竭[4]。临床研究表明[5]，肾

病综合征、血压升高不明显、血尿不突出、肝脾肿大及激素治疗无效果的患者均可考虑为淀粉样变性病。应当做肾穿刺活检检查对疾病进行确诊。目前，刚果红及KMnO4-碱性刚果红染色是疾病诊断及分型的重要方式，其中刚果红作为淀粉样变性的金标准，其确诊率较高。HE染色能够显示系膜基质增宽；刚果红染色见系膜区呈砖红色沉积。本组患者刚果红染色均为阳性，常规荧光检测除C 3、C 4不亮和C 4、C 1 q不亮各1例外，其余均为满堂亮。报道指出[6]，荧光检测C 3、C 1 q、C 4、IgM、IgA、IgG等呈非特异阳性。本组结果显示检出血/尿免疫球蛋白κ、λ轻链4例，而检出κ、λ轻链15例、检出血清淀粉A蛋白荧光1例。提示肾组织中、血液及尿液中κ、λ轻链的检出机会并不同步。对肾淀粉样变性病进行分型，有利于对治疗的指导。其病理分型包括AL型和AA型肾淀粉样变性，其中AL型受κ、λ轻链所致，AA型受血清淀粉A蛋白所致。刚果红染色阳性、KMnO4-碱性刚果红染色阴性与刚果红染色阳性、KMnO4-碱性刚果红染色阳性分别为AL性和AA性肾淀粉样变性。AL型多为原发性，同时还包括多发性骨髓瘤等合并的淀粉样变。AA型多为继发性，一般继发于慢性感染及自身免疫性疾病。皮肤淀粉样变性的共性为表皮角化，真皮乳头层淀粉样物质沉积，棘层肥厚，均质物内存在裂隙，含有噬黑色素细胞，色素失禁，真皮乳头层有紫红色团块物。原发性皮肤淀粉样变额病发病部位不定，其皮疹类型多样。球蛋白和粘多糖复合物的淀粉样蛋白的来源结论尚不统一，主要包括2个来源：表皮和真皮来源。

综上所述，中老年神淀粉样变应行肾活检，以早期进行确诊。肾淀粉样变确诊后进行病理分型，并找出疾病原因，为肾淀粉样变性患者的治疗做以指导。削除或磨削皮损可治疗皮肤淀粉样变性疾病，疗效显着，复发率低。

参考文献

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doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.19.058

【文章编号】1674-9308（2015）19-0078-02

【文献标识码】B

【中图分类号】R692