张姗
久治不愈的“湿疹”
53 岁的陈伟（化名）偶然发现自己右大腿根部出现了几处红斑，偶尔还有些瘙痒，他前往家附近的医院就诊。医生给出了“湿疹”的诊断，并为他开了几服中药。服药后，陈伟身上瘙痒的症状有所减轻，但大腿上的红斑没能完全消退。他看到症状已有好转，就没有把此事放在心上。
一段时间后，陈伟发现身上的红斑竟然越来越多，而且范围明显扩大，前胸、后背、四肢都出现了类似的皮疹。他不禁有些担心，于是再次到医院就诊。接诊医生为陈伟进行了皮肤病理检查，检查结果提示陈伟身上的红斑是“银屑病”。医生给出了下一步的诊疗方案：服用中药，联合紫外线光疗。
看到检查结果，陈伟松了一口气，心想这次终于查明了病因，对症治疗的话肯定会有效果。但经过一段时间的治疗后，他身上的红斑不仅没有消退，反而越来越严重，部分红斑逐渐增厚、隆起，局部皮肤甚至出现了破溃，病情更加严重了。
高度怀疑蕈样肉芽肿
2016 年6 月，陈伟辗转来到北京协和医院皮肤科刘洁教授的门诊。根据多年的临床经验，刘洁高度怀疑陈伟患有蕈样肉芽肿。
这是一种罕见的皮肤T 细胞淋巴瘤，患者在早期通常表现为皮肤红斑、斑块，常常伴有瘙痒症状，无论是皮肤表现还是症状，都与湿疹、银屑病等常见皮肤病类似，即使患者进行了病理检查，也可能因为表现不典型而被误诊。该疾病到了晚期，患者皮肤表面的红斑会逐渐增厚形成肿瘤，甚至出现淋巴结和其他脏器受累，治疗起来十分困难。
为了明确诊断，刘洁教授建议陈伟接受皮肤手术活检，同时进行免疫组化染色、抽血化验及PET/CT 等检查，以明确皮肤中是否存在恶性的淋巴细胞，并对血液和脏器受累情况进行评估。半个月后，陈伟的各项检查结果均表明，其处于蕈样肉芽肿肿瘤期，这完全证实了刘洁教授的猜想。
多学科打出“组合拳”
诊断明确后，摆在医生面前的下一个问题是如何治疗。由于蕈样肉芽肿罕见，不同患者的治疗反应各不相同，目前并没有统一的治疗方案。
刘洁教授对陈伟的情况进行了综合评估，考虑到虽然他的病情已进展至肿瘤期，但系统检查表明其他脏器尚未受到影响，决定让陈伟首先尝试副作用较小的治疗方案。
陈伟先后接受了口服甲氨蝶呤、肌注干扰素等单药治疗，经过一段时间的规律治疗后，皮肤上的斑块和肿瘤都明显缩小了。但好景不长，2019 年3 月，陈伟的病情突然加重，他的身上出现了多处新发肿物，溃疡面积也较前扩大，小腿处的溃疡不断渗液，连走路都受到影响，给日常生活带来了很多麻烦。刚刚燃起的希望再次破灭，已经尝试了这幺多种药物，却还是没能控制病情，陈伟十分担心自己将面临无药可用的情形。
刘洁教授看出了陈伟的担忧，向他介绍了北京协和医院的罕见病多学科会诊模式。病情复杂且需要多个学科共同参与诊疗的患者，可以申请进行罕见病多学科会诊，由各个科室的医生共同讨论治疗方案。
皮肤科、血液科、放疗科、核医学科、病理科、药剂科等十余个科室的医生共同参与，为陈伟制订了联合治疗方案：在血液科的指导下，口服新药西达本胺；较顽固的皮损，在放疗科接受放射治疗；在皮肤科进行局部注射药物和外用药物治疗。
经过一段时间的治疗后，陈伟的病情有了明显好转，全身大部分肿物逐渐消退，溃疡逐渐愈合，面积最大、位于小腿的溃疡在接受放疗和局部药物治疗后也有缩小的趋势。通过多学科联合诊疗，陈伟也了解到蕈样肉芽肿的许多新治疗方法。这给他吃了颗“定心丸”。
医学探索的脚步不停
在此后的几年里，陈伟一直按时服药并定期复诊，病情得到稳定控制，生活也基本恢复如常。但在2023 年9 月，陈伟的鼻部突然出现了新发肿块，并伴有局部皮肤糜烂。
北京协和医院血液科的医生考虑此情况为病情再次出现进展，建议陈伟加入一个治疗皮肤T 细胞淋巴瘤的临床试验。在皮肤科和血液科的协作下，陈伟完善了一系列用药前检查，符合加入临床试验的要求，顺利入组。经过三个周期的治疗，陈伟的病情得到了控制，鼻部的肿物和小腿上顽固的溃疡都有所好转，目前仍在定期随诊。
尽管未来的情况难以预料，但陈伟相信医学探索的脚步不会停止。随着越来越多的人关注这一罕见疾病，皮肤T 细胞淋巴瘤患者一定能迎来更多的治疗希望。
