张妍 于馥伟 孙悦 绪红 李英
发生胆碱能危象的重症肌无力危象患者抢救成功1例
张妍 于馥伟 孙悦 绪红 李英
【摘要】重症肌无力（MG）在临床中十分常见,当其出现胆碱能危象后病情十分凶险,需及时明确诊断并给予有效抢救。患者一旦确诊,
即应立即停用胆碱酯酶抑制剂,即所谓的干涸疗法,同时静脉注射阿托品0.5～1 mg,当患者送至ICU后应严密监护,对患者生命体征密切观察,促使患者转危为安。
【关键词】胆碱能危象；重症肌无力；ICU
作者单位：113008 辽宁抚顺矿务局总医院重症医学科（ICU）通讯作者：张妍,E-mail：joida@163.com
1 临床资料
患者女，58岁，12年前确诊为重症肌无力，次年给予手术治疗行胸腺瘤切除术，术后仍有上睑及四肢活动费力，自行增量口服溴吡斯的明缓解症状。本次入院前2天患者感冒，痰多咳不出，夜内不能平卧；1小时前突感呼吸费力，四肢活动差，急来院就诊。查体：T 38.0℃，RR 32次/分，HR 100次/分，Bp 140/80 mm Hg，意识模糊，呼吸浅快，眼睑上抬不能，口唇发绀，双瞳孔等大正圆，光反射较灵敏，双眼球固定，颈软，胸正中可见一长约20 cm瘢痕，胸廓呼吸动度弱，双肺呼吸音粗，左肺呼吸音弱，心律齐，腹平软，肝脾肋下未扪及，双上肢肌力2级，双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射减弱，双巴氏征（-）。急诊即以“重症肌无力危象”收住院，急请麻醉科气管插管，因插管困难，简易呼吸器辅助呼吸，直入手术室行气管切开术。
术后转入ICU呼吸机支持通气（容控模式SIMV＋PSV＋PEEP）。诊断：重症肌无力危象；肺内感染；气管切开术后；胸腺瘤切除术后。动脉血气示：Ph 7.29，PaO299 mm Hg，PaCO259 mm Hg，BE 4.6 mmol/L；血化验示WBC 19.3×109/L，NEU% 89.6%，LYM% 2.8%；胆碱酯酶130 IU/L，球蛋白24.2 g/L。否认糖尿病、高血压等病史。给予患者规范吸痰，积极控制感染，纠酸补液营养，改善内环境等对症治疗。第二天患者意识转清，监测血气指导下调呼吸机参数，并向家属告知病情，家属签字拒绝激素冲击等治疗，要求维持现有治疗措施。遵嘱改新斯的明1 mg im Q 8h为溴吡斯的明240 mg Q 8 h鼻饲。第三天患者神清合作，体征稳定，试脱机成功。第四天上午患者突然出现烦躁不安，大汗淋漓，恶心，腹痛不适，并逐渐出现呼吸变弱，意识模糊，呼唤无反应，双瞳孔针尖样改变，考虑发生胆碱能危象，立即呼吸机辅助通气，阿托品1 mg iv，停止鼻饲用药，严密观察患者生命体征变化。20分钟后神志渐清，肌力稍恢复，瞳孔无明显改变，又给予阿托品1 mg iv，间隔1小时再次追加阿托品1 mg iv共2次。当晚患者T 38.8℃，RR18次/分，HR103次/分，Bp100/66 mm Hg，SpO2% 99%，神志清，可遵嘱动作，双瞳孔等大正圆D≈3.0 mm，光反射灵敏。第五天凌晨患者再次出现呼吸费力、四肢无力症状，复给予溴吡斯的明180 mg Q 8h鼻饲，患者临床症状明显缓解，生命体征及化验指标日趋好转。第九天再次复查胸片提示肺内感染症状较前明显好转，血化验检查：WBC 10.2×109/L，NEU% 76.5%，LYM% 13.4%；胆碱酯酶55 IU/L，球蛋白27.9 g/L；动脉血气分析无特殊提示，成功脱机。监护调整3天后，转出ICU病房。转回普通病房继续对症处理，13天后气切套管拔出，无特殊不适出院。
2 讨论
重症肌无力（MG）是最常见的一种神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病[1-2]，现今认为有手术指征的患者行胸腺瘤切除术是治疗MG最根本的方法[3]。临床治疗中胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明因副反应发生率低而最常被患者选用[4]。本例患者就诊时年龄较大，病程较长且重，体内乙酰胆碱受体抗原致敏T淋巴细胞数量多，以致术后仍需长期大量口服溴吡斯的明。
对于MG患者胆碱酯酶抑制剂的应用没有固定剂量及服用时间，理论上是以最无力的肌肉产生最佳反应为宜[5]。本例患者自行长期超量应用胆碱酯酶抑制剂，试图通过增加剂量或缩短用药间隔来缓解肌无力症状，致使乙酰胆碱在突触间隙处积聚过多，持续对乙酰胆碱受体的作用，导致突触后膜持续去极化，而复极化过程不受阻，也就不能形成有效的动作电位，从而出现胆碱能危象。胆碱能危象约占重症肌无力危象的5%[6]，国内少有报道。一旦诊断，即应立即停用胆碱酯酶抑制剂，即所谓的干涸疗法[7]，同时静脉注射阿托品0.5～1 mg，并根据病情，每30～60分钟重复给药，直至毒蕈硷样等副作用消失。本例患者经静脉注射阿托品并停用胆碱酯酶抑制剂24小时后，临床症状明显改善，体征渐趋稳定，乙酰胆碱受体对乙酰胆碱的敏感性也有所提高。当再给予胆碱酯酶抑制剂减量鼻饲，纠正再发的肌无力危象，联合呼吸机支持通气及抗炎、营养支持等对症治疗后，患者MGC得到成功救治。
在ICU治疗中严密监护、认真观察患者生命体征变化至关重要，患者反复出现的MGC，由于监护到位，发现及时，处理恰当，最终使患者转危为安。严格洗手、戴手套和口罩、严格无菌操作被公认为是最有效的预防交叉感染措施之一[8]，良好的护患关系建立是解决患者心理问题的关键，也是抢救成功的重要条件。
参考文献
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·论着·
Cholinergic Crisis of Myasthenia Gravis Crisis Patients Rescue Success in 1 Case
ZHANG Yan YU Fuwei SUN Yue XU Hong LI Ying, Intensive Medicine, Liaoning Fushun Mining Bureau General Hospital, Fushun 113008, China
[Abstract]Myasthenia gravis （MG） is common in clinic, when its in cholinergic crisis after the disease is dangerous, should be timely diagnosis and offer effective emergency treatment. Once confirmed, the patients should immediately stop using cholinesterase inhibitor, the so-called dry therapy, 0.5 ～ 1 mg intravenous injection atropine, at the same time when the patients to the ICU should be closely monitoring, to closely observe patient vital signs, prompting patients turned the corner.
[Key words]Cholinergic crisis, Myasthenia gravis, ICU
doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2016.01.091
【文章编号】1674-9308（2016）01-0129-02
【中图分类号】R746.1
【文献标识码】A
