李旭丹,王明杰,满术千,李炜

黏液表皮样癌(MEC)来源于腺体及小涎腺腺管的上皮细胞,是涎腺癌中最常见恶的性肿瘤,其常见的好发部位为腮腺及口腔内的小腺体[1],常易被误诊为良性肿瘤。有关该肿瘤的报道目前多集中在临床和病理方面,有关影像学方面的系统报道较少。笔者回顾性分析7例经手术病理证实为 MEC患者的 CT资料并结合复习文献,旨在提高对本病的影像诊断水平。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年 4月至2016年12月浙江省丽水市人民医院收治并经手术病理证实的腮腺恶性肿瘤患者13例,其中腮腺MEC7例,占53.8%。男3例,女4例;年龄40~67岁,中位年龄61岁;临床表现为耳前区或耳后区出现无痛性肿块,病程6个月至10年,5例边界清楚,质中或稍硬,活动度好,无明显压痛,2例边界不清,有轻压痛。

1.2 方法 7例患者均行CT平扫和增强扫描,采用GE Lightspeed 16层螺旋CT或东芝Aquilion ONE 320层CT扫描,层厚和层间距均为 2.5 mm,矩阵512×512,标准算法重建。对比剂采用碘海醇 300mg/ml,剂量 1.5ml/kg,以 3.5ml/s的流率用高压注射器经肘静脉注射,注射后25s行动脉期扫描,70s行静脉期扫描。

1.3 CT影像评价 全部CT图像由两名有经验医师按双盲法在PACS系统上阅片,观察内容包括病灶边缘、形态、密度、有无囊变、强化特征、邻近结构侵犯及有无淋巴结转移等。强化程度以增强后的CT值增加净值为准,分为轻度强化:0~20Hu,中度强化:21~40Hu,明显强化:40Hu以上。CT值测量避开囊变区。

2 结果

2.1 肿瘤数目及部位 7例患者均为单发肿瘤。肿瘤在腮腺的深、浅叶定位分布以术中所见为准,6例位于腮腺浅叶,1例累及腮腺深叶及浅叶。

2.2 肿瘤大小、形态及边界 肿瘤大小9 mm×7 mm~ 53 mm×24 mm,其中长径<2 cm者4例,长径2~3 cm者2例,长径>3cm者1例。病灶形态规则,边缘不光整者4例(封三彩图2),在薄层及 MPR多方位重组图像显示病灶边缘更明显,1例边缘光整;2例病灶形态不规则,边界不清晰(封三彩图3~4)。

2.3 肿瘤密度及强化特点 平扫病灶与颈部肌肉相比呈稍低密度或等密度,稍低密度者3例,等密度者4例,密度不均匀,CT值34~52 Hu,平均CT值43.8 Hu,未见钙化(封三彩图2A)。增强扫描病灶实性部分呈明显持续强化,动脉期CT值增加26~92Hu,平均CT值增加45Hu,静脉期CT值增加43~79 Hu,平均CT值增加56 Hu;中度强化者2例,明显强化者4例(封三彩图2B),其中最高增加CT值达92 Hu。6例病灶可见圆形及不规则囊腔,囊腔位于病灶边缘者2例(封三彩图3),位于病灶内部者3例(封三彩图2、4),1例几乎完全囊变。增强扫描静脉期薄层图像示病灶内小点状、囊状或不规则囊腔显示更加清晰。

2.4 肿瘤周围情况及淋巴结转移 5例病灶未见周围结构侵犯,1例病灶与周围组织分界不清,1例侵犯左侧胸锁乳突肌(封三彩图4),7例患者均未见颈部淋巴结转移。

2.5 病理 5例为低度恶性,2例为中高度恶性。大体上肿物大为圆形、结节状,无包膜,切面呈实性或囊性,灰白色,囊内含黏液。显微镜下见多个扩张管腔,内见黏液,被覆黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞,无明显包膜(封三彩图5)。

图2 女,61岁,左侧腮腺浅叶结节,边缘毛糙,平扫CT值52Hu,增强扫描明显强化,CT值107Hu,内见多个小囊腔,病理为低分化MEC;A为平扫,B为增强扫描

图3 女,67岁,右侧腮腺深浅叶肿块,边界不清,增强扫描明显强化,病灶边缘见囊变,病理为高度恶性MEC

图4 男,63岁,左侧腮腺软组织肿块,边界不清,增强扫描中度强化,内可见不规则囊腔,左侧胸锁乳突肌受侵犯

图5 镜下可见不规则囊腔,囊壁被覆黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞(HE,×400)

3 讨论

3.1 临床与病理 MEC是涎腺癌中最常见的恶性肿瘤,占所有涎腺肿瘤的3%~15%,在大涎腺中占5%~10%[2],其中62%发生在腮腺[3]。1945年Stewart等[4]将此瘤作为一个独立疾病分出,它的命名包含肿瘤的组成,由分泌黏液的细胞和表皮样细胞按不同的比例组成,称为黏液表皮样瘤,并区分良恶性。许多学者认为该瘤全部为恶性,称为黏液表皮样癌。

本病好发于中青年,女性多见[5],临床上多表现为耳前或耳下肿块,质地较硬,肿瘤较小时常无临床症状,部分患者累及面神经伴有面瘫及疼痛症状[6],易周围侵犯及颈部淋巴结转移。病理:大体上肿物大多为圆形、卵圆形或结节状,包膜不完整或无包膜,切面呈实性或囊性,灰白色,囊内含黏液。镜下见黏液表皮样癌细胞有3种主要细胞形态并与肿瘤的恶性程度有关,其中包括黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞[7]。根据 WHO(1991)新分类标准分为高、中和低分化3型。本组病例中患者年龄相对较大,中位年龄61岁,与文献不符合,考虑与样本量较少有关。5例病灶较小,无明显症状,类似于良性肿瘤,病理为低度恶性,2例中高度恶性病灶中1例患者有右侧面神经症状。

3.2 CT表现

3.2.1 形态及边缘 MEC是恶性肿瘤,病灶向周围组织浸润程度与病理类型密切相关。高分化MEC表现为形态规则圆形或类圆形结节,边缘毛糙不光整;中低分化MEC形态不规则,边界不清[8]。本组5例低度恶性病灶其中1例病灶边缘光整,4例病灶形态规则,边缘不光整,尤其对病灶进行薄层重组及MPR处理发现病灶边缘毛糙,并可见到有棘状突起(封三彩图2B),周围脂肪间隙欠清。2例中高度恶性病灶表现为形态不规则,边界不清肿块。肿瘤边缘是否清晰为良恶性肿瘤的的鉴别要点,按文献[9]划分法,根据CT表现将肿瘤分为3型:I型,圆形,界限清楚,提示良性;II型,分叶状或不规则,但分界较清,提示良性或良性具有侵袭性或低度恶性;III型,浸润性,提示恶性。按照此方法,本组病例I型1例,II型4例,III型2例,提示肿瘤边缘向腮腺浸润,与病理相符。

3.2.2 密度及强化 CT平扫病灶呈稍低密度或等密度,钙化少见,密度多不均匀,容易发生囊变[8]。有文献指出MEC的特点是病灶内可见低密度含黏液囊腔,而且随着恶性程度增高,病灶内黏液含量会逐渐减少,实性成分增多[10]。增强扫描肿瘤呈明显持续强化,静脉期强化程度略高于动脉期,反应肿瘤血管丰富,符合恶性肿瘤特点。本组病例中度强化2例,明显强化4例,动脉期最高强化CT值92Hu。文献报道MEC的囊变征象较特异,可含有多个小囊或一个大囊,囊壁可见明显环形强化[11]。本组病灶中5例低度恶性者4例可见囊腔,其中1例病灶几乎完全囊变,边缘明显强化;2例中高度恶性者均见囊腔。

3.2.3 侵犯及转移 由于肿瘤具有侵袭性,常侵犯邻近结构并可伴有颈部及颌下淋巴结转移。本组病例大多数为低度恶性肿瘤,向周围结构侵犯不明显,仅1例中高度恶性者侵犯胸锁乳突肌,1例有腮腺旁淋巴结转移。

3.3 鉴别诊断 当肿块边界清楚时需与良性肿瘤如多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤鉴别。多形性腺瘤患者年龄较轻,包膜完整,可有分叶,CT动态增强扫描呈渐进性强化。Warthin’s瘤多发生于老年男性,好发生于腮腺浅叶后下极[12],多发常见,病灶囊变率高,囊变多位于病灶边缘,动态增强动脉期明显强化,静脉期强化程度明显减低。基底细胞腺瘤好发于老年女性,边界清楚,增强扫描呈“速升并持续强化”模式,发生在腮腺深部或深叶的肿瘤易发生囊变,且囊变多位于结节中心。

当肿块形态不规则,边界不清时需与其他恶性肿瘤鉴别。腺样囊腺癌无包膜且浸润性强,具有低密度筛样改变,“蟹钳”状浸润,沿神经生长并侵犯神经的特征[13]。恶性混合瘤常有分叶,内见大片状坏死,增强扫描呈延时强化,由于恶性混合瘤多由良性混合瘤恶变而来,病史较长,常表现为原有腮腺肿物短期迅速增大。导管癌是少见的高度恶性肿瘤,容易发生钙化,增强扫描呈早期明显强化特点,颈部淋巴结转移率高,达56%~73%,且早期就容易发生颈部淋巴结转移[14]。腺泡细胞癌是低度恶性肿瘤,好发生于中老年女性,表现为腮腺浅叶、边缘光整、具有完整或不完整包膜、明显强化、易囊变的占位灶[15],与低度恶性MEC鉴别困难,但该肿瘤发病率远低于MEC。

总结本组病例及复习文献,MEC常表现为腮腺内结节或肿块,边缘不光整或边界不清,病灶内或边缘见小囊状或不规则囊腔,增强扫描后呈明显持续强化,病灶易向周围结构侵犯并伴有颈部淋巴结转移。当高分化MEC边界清楚时类似于良性肿瘤,但薄层图像及MPR重组时可观察到病灶边缘毛糙不光整提示肿瘤向周围浸润,掌握这些特征有利于提高诊断的准确率。本研究收集的病例数较少,尤其是高度恶性肿瘤病例,不能全面概括MEC的CT特征,期望能在以后的工作中进一步总结。

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