张丽琴 顾玲丽 张丽燕 粟荣 吴洋 彭江云
*基金项目：第七批全国老中医药专家学术经验继承项目（国中医药人教函〔2022〕76号）
第一作者简介：张丽琴（1994-），女，住院医师，研究方向：风湿病研究。
△通信作者：顾玲丽，E-mail：guyuxin82@126.com
摘要：系统性硬化症是一种临床表现复杂多样的自身免疫性疾病，属于中医学“皮痹”范畴，彭江云教授认为本病以阳虚瘀阻为基本病机，先天不足、阳气亏虚为本，风寒湿邪侵袭为标，内外合邪痹阻经络，气血运行不畅故生瘀，瘀血痹阻经脉，而致皮毛、经络、肌肉失养而成本病。治疗以扶阳固本、活血通络为基本治疗原则，用药原则一是重用温阳药物为主，特别是附子，二是配伍活血通络之药加大通络之效，临证多能取得良好的效果。
关键词：皮痹；系统性硬化症；温阳通络；名医经验；彭江云
中图分类号：R249 文献标志码：A 文章编号：1007-2349（2024）06-0001-03
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一类以皮肤和（或）脏器发生进行性纤维化、胶原过度沉积和明显的血管改变的全身性自身免疫性疾病［1-2］。临床表现为四肢或躯体皮肤的增厚硬化、肤色黧黑、雷诺现象、手足破溃，病程中后期可累及肺、食道、胃肠、心、肾等多脏器，出现咳嗽咯痰、胸闷、心悸、吞咽困难、纳差、腹胀等症状［3-4］。西医治疗多使用糖皮质激素、传统DMARDs、扩血管药及抗纤维化药等药物，但临床疗效欠佳，不良反应大［5-6］。SSc归属中医学“皮痹”、“肌痹”“肺痹”等范畴，皮痹之名首见于《素问·痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹；以秋遇此者为皮痹；皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”。彭江云教授在临证辨治皮痹多从温阳、通络入手，重视“扶阳固本、活血通络”，遣方用药时擅以附子配伍活血通络之药取效。
彭江云，主任医师，博士生导师，全国第二批名老中医吴生元教授学术继承人，全国第六批名中医学术经验继承工作指导老师，云南吴佩衡扶阳学术流派代表性传承人，享受国务院政府特殊津贴专家、云南省政府特殊津贴专家，云岭名医，云南省名中医，云南省中医药领军人才，对扶阳理论及临床研究颇有心得，对辨治系统性硬化症见解独到，药物运用也独具特色，效果颇佳。现将彭江云教授运用温阳通络法治疗皮痹的经验介绍如下。
1 病因病机
各医家对皮痹病因病机说法不一。《医学入门》曰：“痹属风寒湿三气侵入而成，然外邪非气血虚则不入”，道出了气血亏虚、外邪趁虚而入为本病的病机。《素问·五脏生成论》曰：“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹，凝于脉者为泣，凝于足者为厥”，指出本病由风邪侵袭，血脉瘀阻而成。《临证指南医案》记载：“风寒湿三气合而为痹，然经年累月，外邪留着，气血皆伤，其化为败瘀凝痰，混处经络”，阐述了外邪侵袭日久导致气血亏虚，血脉瘀阻而发为本病。邓铁涛［7］教授认为本病系外邪侵袭皮毛，传至肺脏，先损于肺，后影响先后天之本肾脾，一损俱损，继而出现上中下三损并存。宋欣伟［8］教授认为本病的病机为阳虚寒盛，机体阳虚故皮肤失于温煦；外寒风、寒、湿等邪侵袭人体，二者共同致病。孟如教授［9］认为本病的病机为阳气衰微、气血不足为本，寒凝血瘀为标。吴生元［10］教授认为本病发病机理系阳气虚衰，阴寒湿邪内生，凝结肌表，痹阻经络。吴洋教授在承袭吴生元学术思想基础上，提出本病的病机为肾阳衰微，寒湿痹阻。
彭江云教授认为皮痹肿胀期病机为先天不足、阳气亏虚，风寒湿邪趁虚侵袭机体皮毛，内外之寒痹阻经络，气血运行受阻而致病；硬化期为邪气日久内舍于肺，肺合皮毛，肺脏受损而致皮毛不泽，加之邪久生瘀，瘀血痹阻经脉，气血运行失常而致病；萎缩期病机为肺损下传影响后天之本脾，出现先后天俱损，脾主肌肉，脾虚而致肌肉失去润养，加之瘀血阻络，气血运行受阻而致病。总体还是以阳气亏虚、外邪侵袭、瘀血阻络而致，故治疗着重于扶阳固本、活血通络。
2 温阳通络与SSc
《黄帝内经·素问》云：“阳气者，若天于日，失其所则折寿而不彰，故天运当以日光明，是故阳因而上，卫外者也。”《素问·阴阳应象大论》云：“阳化气，阴成形。”中医认为，阳气是一身之气中具有温热、兴奋特性的部分，能增强脏腑组织器官的功能活动，促进机体新陈代谢，是人体非常重要的一部分。基于众多阳气论学说，吴佩衡先生汲取前人扶阳经验，形成了别具一格的吴氏扶阳学术流派，彭江云教授为云南吴氏扶阳流派第三代传承人，将扶阳理论灵活运用于风湿病，获得了较好的临床疗效，特别是在皮痹的中医治疗上善用温阳散寒之品配伍活血化瘀之药，常用药物如附子剂量可用至 30～60 g，治疗时遵从吴佩衡先生之“多一份阳气，便有一份生机；多一份阴霾，便多一份杀气”理论，主张用药宜温、宜升、宜通。彭江云教授治疗皮痹以温阳通络贯彻始终，在临床运用取得较好疗效。
3 典型病案
刘某某，男，78岁，2022年11月30初诊，患者诉3月前无明显诱因感四肢皮肤发紧、肿胀，双手雷诺现象，全身多关节疼痛，至外院诊疗，考虑系统性硬化症，予口服“醋酸泼尼松20mg qd、青霉胺1片 bid、秋水仙碱1片 qd、硝苯地平1片 qd”及静脉滴注注射用环磷酰胺400mg 半月，规律用药3月，感疗效欠佳，故求助于中医，刻下症见：面部、颈胸部、双手指、手背、双前臂、双足皮肤变硬、发紧肿胀，肢端发凉，双手雷诺现象，遇冷症状加重，面部皱纹、鼻唇沟变浅，口唇变薄，口周轻度放射性条纹，张口轻度受限，鼻翼变尖，双手、双肘、双膝关节冷痛，稍有吞咽困难，偶有心慌、胸闷，活动后明显；偶有咳嗽、干咳无痰，畏寒，乏力，纳差，眠可，二便调，舌质淡白，苔薄白微腻，脉沉细。辅助检查：抗核抗体谱：抗核抗体初筛（+）、抗核抗体滴度：1：320、抗U1-nRNP（+++）、Scl-70（+）、抗Ro-52（+++）、抗着丝点抗体（+++）。RF分型、CCP、AKA：（-）。血常规：白细胞3.96×109/L，血红蛋白：126 g/L；血沉：34mm/h；免疫功能：补体C3：0.69 g/L、CRP：6.77mg/L；肝功+心肌酶：白蛋白29.4 g/L、AST：49U/L、肌酸激酶：437U/L、肌酸激酶同工酶27U/L、乳酸脱氢酶368U/L、a-羟丁酸脱氢酶296U/L；心肌三项：肌红蛋白310.5ug/L、肌钙蛋白T0.138ug/L；甲状腺激素检查5项：TSH：13.56IU/L；肾功、血糖、二便常规、凝血、电解质、BNP：（-）；胸部CT：双肺间质性改变并轻度炎症，主动脉硬化、心影增大，心包少量积液。心脏彩超：房间隔膨出瘤形成、右心房饱满，三尖瓣中-大量反流、二尖瓣、主动脉瓣少量反流，肺动脉高压（60mmHg）。腹部彩超未见明显异常。
中医诊断：皮痹病（阳虚瘀阻证）；西医诊断：（1）系统性硬化症。（2）肺动脉高压。（3）轻度贫血。（4）心包积液。（5）肺间质纤维化。（6）低蛋白血症。西医治疗同前，中医治以温阳散寒，活血通络，予附子桂枝汤加桃红四物汤加减，处方：白附片30 g（开水先煎3 h），桂枝10 g，薏苡仁30 g，细辛6 g，砂仁10 g，乌梢蛇10 g，羌活10 g，独活10 g，淫羊藿10 g，怀牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，红花10 g，熟地10 g，川芎10 g，当归10 g，生姜10 g，甘草10 g。10剂，2日1剂，水煎温服。并嘱患者注意防寒保暖，适当功能锻炼。
二诊（2022年12月20日），患者诉服药后感面部、双上肢、胸部皮肤变硬、发紧、肿胀明显缓解，肢端发凉，雷诺现象明显缓解，偶有颈腰部疼痛，心慌、咳嗽好转，畏寒、乏力缓解，纳食差，睡眠可，二便调。舌质淡红，苔薄白，脉沉细。症状缓解，舌质变为淡红，西医治疗原则同前，中医辩证同前，续予附子桂枝汤加桃红四物汤加减，肢端发凉仍明显，白附片加为60 g加强温阳散寒之功；纳食差，去熟地，加白术10 g，神曲10 g健脾消食开胃。处方：白附片60 g（开水先煎3小时），桂枝10 g，薏苡仁30 g，细辛6 g，砂仁10 g，乌梢蛇10 g，羌活10 g，独活10 g，淫羊藿10 g，怀牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，红花10 g，川芎10 g，当归10 g，甘草10 g，生姜10 g，神曲10 g，白术10 g。10剂，2日1剂，水煎温服。并嘱患者注意防寒保暖，适当功能锻炼。
三诊（2023年2月5日），患者诉面部、双上肢、胸部皮肤变硬、发紧、肿胀明显缓解，肢端发凉好转，雷诺现象明显好转，纳食可，睡眠可，二便调。舌质淡红，苔薄白微腻，脉沉。辅助检查：抗核抗体谱：抗核抗体初筛（+）、抗U1-nRNP（++）、抗核抗体滴度：1∶320、抗Ro-52（++）、抗着丝点抗体（++）。RF分型、CCP、AKA：（-）。血常规：白细胞3.28×109/L，血红蛋白：124 g/L；血沉：17mm/h；免疫功能：补体C3：0.68 g/L、CRP：5.51mg/L；肝功+心肌酶：白蛋白30.5 g/L；心肌酶谱、肾功、血糖、凝血、电解质：（-）。胸部CT：双肺间质性改变，主动脉钙化、双肺纹理增多。心脏彩超：房间隔膨出瘤形成、右心房饱满，三尖瓣中等量反流、二尖瓣、主动脉瓣少量反流，轻度肺动脉高压（40mmHg）。腹部彩超未见明显异常。临床症状及辅助检查均好转，西医治疗原则同前，中医辨证同前，效不更方，续予附子桂枝汤加桃红四物汤加减，减白附片为30 g，纳食正常，去神曲，处方：白附片30 g（开水先煎3 h），桂枝10 g，薏苡仁30 g，细辛6 g，砂仁10 g，乌梢蛇10 g，羌活10 g，独活10 g，淫羊藿10 g，怀牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，红花10 g，白术10 g，川芎10 g，当归10 g，甘草10 g，生姜10 g。10剂，2日1剂，水煎温服。并嘱患者注意防寒保暖，适当功能锻炼。
按：本案例患者老年男性，以四肢皮肤发紧、变硬，双手雷诺现象就诊，院外诊断SSc，西医治疗3月疗效不佳故加中药治疗。患者以皮肤发紧、变硬为主症，当属中医“皮痹病”范畴，患者先天不足、阳气亏虚，加之劳逸不当，正气受损，卫外不固，风寒湿邪趁虚经皮毛侵袭机体，痹阻经络，气血运行不畅而生瘀，肌肤失荣不养故见皮肤发紧、变硬；阳气不能温润四肢故见四肢发凉；阳气温润、推动能力下降，血行不畅、四肢末梢瘀血阻滞，故见雷诺现象、甚或四肢末梢肿痛；风寒湿邪痹阻关节，不通则痛，故见关节疼痛；阳虚心脉失于温阳，故可见心慌；肺合皮毛，皮毛受邪气，内传于肺，肺失宣降，故咳嗽、胸闷；肺病下传于脾，脾胃运化失调，故可见纳差。本病病位在皮肤经络，病性为本虚标实。中医标本同治，治以温阳散寒、活血通络，予附子桂枝汤加桃红四物汤加减。附子桂枝汤依据《金匮要略》桂枝附子汤而来，“伤寒八九日，风湿相搏，身体疼烦，不能自转侧，不呕不渴，脉浮虚而涩者，桂枝附子汤加减”，白附片、细辛、生姜温阳散寒；桂枝温经通络；乌梢蛇祛风散寒通络，羌活、独活祛风除湿通络；淫羊藿、怀牛膝滋补肝肾；白芍敛阴柔肝、缓急止痛；桃仁、红花活血通络；熟地、川芎、当归补血养血活血；薏苡仁、砂仁健脾益气；甘草调和诸药。二诊肢端发凉、纳差，故将白附片量加大，增强温补阳气之功，考虑到脾为后天之本、气血生化之源，故加大健脾益气消食之功。全方共奏温阳散寒、补益先后天、活血通络，使阳气通达于四肢，经脉通畅，气血运行如常。三诊病情缓解，纳可，故续用原方去山楂，减少附子用量。
4 小结
系统性硬化症是一种临床表现复杂多样的自身免疫性疾病，病因及病机目前尚不完全清楚，治疗比较困难。中医以先天不足、阳气亏虚、外邪侵袭、瘀血阻络为病机。治疗以温阳散寒，活血通络为基本治则，可加大温阳药的使用，特别是附子的用量，《本草汇言》：“附子，回阳气，散阴寒，逐冷痰，通关节之猛药也。”《本草正义》：“附子，本是辛温大热，其性善走，故为通十二经纯阳之要药，外则达皮毛而除表寒，里则达下元而温痼冷，彻内彻外，凡三焦经络，诸脏诸腑，果有真寒，无不可治。”附子不仅可回阳救逆、补火助阳，也可散寒止痛。附子虽有毒，但煎煮得当便可避免。扶阳得当，机体阳气便充足，气血运行可正常，瘀血阻络之像可除。加上活血通络之药一者可加大活血通络之效；二者经络通畅，阳气便可运行正常，益于扶阳。
参考文献：
［1］王蕾，何东仪，陈园园，等.分期治疗系统性硬化症［J］.中医杂志，2022，63（21）：2098-2100.
［2］蔡金云，傅萍，孙瑞希，等.系统性硬化症163例临床分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2022，38（9）：589-593.
［3］王倩，吕芹，卞华.温阳化浊通络方治疗系统性硬化病的研究进展［J］.南阳理工学院学报，2021，13（4）：118-122.
［4］晏蔚田，刘念，唐海倩，等.从太阴论治系统性硬化症的探讨［J］.云南中医学院学报，2022，45（3）：1-5.
［5］李小芬，韦夙，王乐，等.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展［J］.药物生物技术，2020，27（4）：390-392.
［6］杨雪，邹和建.硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变［J］.药学进展，2019（4）：261-268.
［7］邓铁涛.肺脾肾相关辨治硬皮病［J］.中国中医药现代远程教育，2004，2（6）：15-16.
［8］陶茂灿，关天容，曹毅，等.宋欣伟教授治疗硬皮病的临床经验［J］.中华中医药杂志，2015，30（7）：2389-2392.
［9］邓琴.孟如教授辨治系统性硬化症的组方用药规律研究［D］.昆明：云南中医药大学，2021.
［10］朱松柏，彭念，王赛，等.吴洋教授辨治系统性硬化的经验探析［J］.云南中医中药杂志，2017，38（5）：7-8.
（收稿日期：2023-10-25）
