巩潇 龙德云 高芙蓉 张联合 张福刚
软骨黏液样纤维瘤一例并文献复习
巩潇 龙德云 高芙蓉 张联合 张福刚
软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid Fibroma，CMF）是骨内极为罕见的良性软骨性肿瘤，占良性骨肿瘤的2.3%［1］。由于本病缺乏典型的影像学表现，常造成误诊。本文报道1例软骨黏液样纤维瘤，旨在提高对本病的认识及诊断。
1 临床资料
患者，男，19岁。右膝关节疼痛2个月余，行走不便，休息稍缓解。于2015年1月1日来院就诊。体格检查：右膝关节轻度肿胀，右膝外侧关节间隙压痛阳性。实验室检查无明显异常。右膝关节X线正位片示，右侧胫骨上端外侧髁见类圆形低密度影，边界清晰，呈偏心性生长，周围见骨质硬化（见图1）。CT示：右胫骨上端外侧髁见类圆形低密度影，大小约1.7cm×1.8cm，病灶中心密度尚均匀，边界清晰，周围见明显骨质硬化环（见图2）。MRI示：平扫示右胫骨上端外侧髁见类圆形等T1、长T2信号影，边界清晰，其内信号欠均匀，见点状短T1信号影，病灶周围绕以大片稍长T1及稍长T2信号影，边缘模糊，增强后病灶轻中度强化，中心见点状、片状低信号区（见图3～5）。手术及病理：蛛网膜下腔-硬脊膜外联合麻醉方式下行右胫骨上端骨肿瘤切除术+植骨术，右胫骨上端外侧开窗约1cm×2cm，内见质软暗红色物质。镜下示肿瘤细胞呈短梭形、束状或排列呈不规则，细胞核细长，胞浆嗜酸红染，部分区呈黏液软骨样基质（见图6）。病理诊断：软骨黏液样纤维瘤。
图1 X线平片：右胫骨上端外侧髁见一类圆形偏心性透亮影（箭头），邻近骨皮质完整图2 CT平扫：肿瘤密度均匀，边界清晰，周围见明显骨质硬化环（箭头），其内未见明显钙化。图3～5 为MRI平扫+增强图像，平扫示肿瘤边界清晰，T1WI呈均匀等信号，周围见低信号环，为硬化带（图3箭头），T2WI+FS呈明显高信号（图4箭头），增强后肿瘤呈不均匀强化，中心见点片状低信号影（图5箭头）。图6 病理图像：镜检示肿瘤细胞呈短梭形、束状或排列呈不规则，细胞核细长，胞浆嗜酸红染，部分区呈黏液软骨样基质（HE×100）。
2 讨论
CMF是一种软骨来源的良性肿瘤，其内含有程度不等的软骨样组织、纤维成分和黏液样组织。发病年龄大多为青少年和年轻人，80%患者＜30岁［2］，国内报道男性多于女性，男女比例约1.9：1［3］。临床症状轻微，主要表现为局部间歇性疼痛、肿胀和肿块，若病变范围较大，可影响关节功能，病程缓慢，可持续数月甚至数年而无明显的自觉症状，自发骨折少见。
CMF好发于长骨干骺端，70%在下肢，最常见于胫骨近端［4］，病灶多为圆形或卵圆形的溶骨性病变，一般不累及骨骺［5］，骨膜反应较少见，透亮度一般较高，分为单囊型和多囊型，多呈偏心性、膨胀性生长，肿瘤内骨性间隔粗大而致密，多囊性囊内可形成大小不一的囊，呈蜂窝状，由于囊腔的大小悬殊，可形成“囊套囊”征象［6］。肿瘤边界清晰，常可见扇贝样向髓腔侧凸起的硬化边缘，肿瘤内钙化发生率约27%，明显小于软骨其他来源肿瘤，病灶干骺端侧膨胀显着，有完整骨壳包绕，远离干骺端侧膨胀较轻，易突破骨皮质而形成软组织肿块。由于黏液成分和软骨的存在，肿瘤的CT平扫密度多偏低，与囊性肿瘤密度相仿，增强后可根据有无强化或强化程度来推测其内的组织成分，测量增强前后CT值的变化对分析病变内部成分及鉴别诊断均有较大帮助。而在MRI上T1加权像病灶呈等或稍低信号影，T2加权像呈不均或混杂信号影，内部软骨、黏液及陈旧性出血为明显高信号，纤维组织为等或低信号，也有少数病灶内部信号均匀；增强后病灶可明显均匀强化或部分不规则强化，本病例为部分不规则强化，病灶中心见点片状低信号影。
CMF需与以下疾病相鉴别：（1）骨巨细胞瘤：发病年龄相对较大，可侵犯骨骺［7］，病灶内为皂泡状影，周围少见硬化［8］，而CMF一般不累及骨骺，硬化边显着。（2）动脉瘤样骨囊肿：发病年龄、发病部位及影像表现均与CMF极为相似，但动脉瘤样骨囊肿一般少有钙化、软组织肿块及骨膜反应，在CT及MRI上病灶内常见液-液平面［9］，增强扫描常显着强化。（3）成软骨细胞瘤：主要发生在骨骺及其附近，病灶膨胀轻微，内无粗厚的分隔，常伴有斑点状钙化，具有明显的硬化环，关节和软组织渗出较常见。（4）非骨化性纤维瘤：骨皮质膨胀或皮质破坏少见，骨膜反应仅出现在病理骨折后。（5）黏液样软骨肉瘤：好发于中老年的不规则骨，骨盆最常见［10］，呈高度侵袭性，肿瘤边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。
CMF的预后较好，偶有复发［11］，罕见恶变。目前常用的治疗方法是肿物刮除加植骨术，术后复发率12.5%～25%，而广泛局灶切除或整块切除可降低复发率。
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314000 武警浙江省总队嘉兴医院（巩潇 龙德云 高芙蓉 张福刚）
310051武警浙江省总队杭州医院（张联合）
